Defekt komorového septa u dětí je vrozená anomálie, ke které dochází v období nitroděložního vývoje orgánů, zejména srdce. Tato vada je spolu s dalšími vrozenými srdečními vadami nejčastější v lékařské praxi. Statistika v číslech dosahuje 42 % všech vrozených srdečních vad. Navíc faktor pohlaví nehraje žádnou roli: nemocí jsou stejně často postiženi chlapci i dívky. Byla však prokázána přímá genetická příbuznost od nejbližších pokrevních příbuzných. Doktor lékařských věd Yu. M. Belozerov ve své práci „Dětská kardiologie“uvedl, že pravděpodobnost vzniku vady se v tomto případě zvyšuje o 3,3 %.
Vrozená vada mezikomorové přepážky srdce je charakterizována porušením průtoku krve velkými a/nebo malými kruhy krevního oběhu. Spolu se všemi existujícími malformacemi je srdeční onemocnění stále hlavní a nejčastější příčinou předčasného úmrtí u dětí.
Pro lepší pochopení podstaty a charakteristiky této vady je nutné se ponořit trochu do epidemiologie.
Epidemiologie
Interventrikulární přepážka se podílí na procesu stahování a relaxace svalů srdce. U plodu se plně formuje ve 4-5 týdnech vývoje. Při jakýchkoliv odchylkách v procesu vývoje v něm zůstává defekt, který následně narušuje hemodynamiku a způsobuje další zdravotní problémy. V 80 % případů je defekt nalezen podél obvodu membrán. Zbývajících 20 % má defekty ve svalové genezi.
Klasifikace závad
Defekt komorového septa je vrozená srdeční vada. Obvykle se tyto vady dělí na velké, malé a střední. Aby odhadli její velikost, porovnávají ji s průměrem aorty. Vady o velikosti od 1 do 3 mm jsou malé, nacházejí se ve svalové stěně mezikomorové přepážky a nazývají se Tolochinov-Rogerova choroba. Vyznačuje se dobrou vizualizací během diagnózy, minimem hemodynamických abnormalit a celkově sám o sobě nepředstavuje nebezpečí pro lidský organismus. Zmíněnou vadu lze v tomto případě odhalit při náhodném vyšetření, jedná se o jakýsi fyziologický rys, který se nemusí v průběhu života člověka nijak projevit a může být zapotřebí pouze kontrola v dynamice. Další věcí jsou velké mnohočetné defekty o velikosti 1 cm nebo více se zjevnými živými příznaky ohrožujícími zdraví a život. V tomto případě lékaři důrazně doporučují, aby byla operace provedena v prvních 3 měsících života dítěteminimalizovat možné komplikace a smrt.
Oddělení interventrikulárního septa
Interventrikulární přepážka se skládá ze tří částí: horní (její nejhustší část) je membranózní, přiléhá k pojivové tkáni, střední část pokrývá srdeční sval a spodní část je trabekulární, tvořící houbovitou strukturu.
Na základě anatomického umístění jsou defekty dále rozděleny následovně:
- defekt perimembranózního komorového septa tvoří 75 % všech defektů, lokalizovaných v horní části pod aortální chlopní; může se samovolně zavřít;
- defekty svalového septa – až 10 % interventrikulárních defektů se nachází ve svalové tkáni, mimo chlopně a převodní systémy;
- supracrestální defekty – tvoří zbývajících 5 %, jsou umístěny nad supraventrikulárním hřebenem a nejsou schopny se spontánně uzavřít.
Hemodynamika
Co se stane s dítětem narozeným s defektem komorového septa? Jak se vada projevuje?
Intrakardiální poruchy se nezačnou tvořit hned od narození, ale za 3–5 dní. V takto časném období nemusí být srdeční šelesty vůbec slyšet, kvůli stejnému tlaku v komorách v důsledku plicní hypertenze. Později, když tlak v plicní tepně postupně klesá, dochází k disociaci tlaku v komorách - to vede k vypuzení krve z oblasti vysokého tlaku do oblasti nízkého tlaku, zleva doprava. To vede k tomu, že pravá komora zažívá konstantupřesycení krví, dodatečný objem zahltí cévy plicního oběhu – tak vzniká plicní hypertenze.
Stadia plicní hypertenze
Je zvykem rozlišovat stadia indikovaná ruským kardiochirurgem Burakovským, specialistou v oboru vrozených srdečních vad u malých dětí.
- Hypervolemické stadium. Vše začíná stagnací krve a zhoršuje se otokem plic, sníženou imunitou a v důsledku toho častými infekcemi, ale hlavně vznikem zápalu plic s těžkým a obtížně léčitelným průběhem. Při absenci odpovědi organismu na konzervativní léčbu se uchýlí k chirurgické operaci – zúžení plicní tepny podle Mullera. Operace umožňuje uměle zúžit průsvit tepny, což po určitou dobu zajistí menší uvolňování krve do plicního oběhu. Efekt této metody však není dlouhodobý a po 3-6 měsících je obvykle nutná druhá operace.
- Postupem času se v cévách spustí Kitaevův reflex. Základem je, že cévy reagují na přetížení a natažení křečemi. A následuje pomyslný latentní průběh nemoci, přechodné stadium. V této době může dítě přestat onemocnět, stává se aktivním, přibývá na váze. Tento stav je pro operaci nejpříznivější.
- Vysoká plicní hypertenze – Eisenmengerův syndrom. Dlouhodobě (při absenci chirurgického zákroku) se rozvíjí vaskulární skleróza. Jedná se o velmi nebezpečný a nevratný proces. V této fázi kardiochirurgové nejčastěji odmítají pacienty provést.intervence kvůli nedostatku přiměřených záruk pro vyléčení a závažnosti stavu pacienta. Při poslechu je výrazný 2. tón nad plicní tepnou, systolický šelest zeslábne nebo zcela chybí. Vzhled Grahamova-Stillova šelestu, diastolický šelest v důsledku chlopenní insuficience je fixován. Charakteristickými znaky jsou sípání a těžké dýchání, hrudník vyčnívá v podobě kopule a nazývá se "srdeční hrb", cyanóza se zhoršuje - kůže a sliznice se cyanotizují a z periferie se cyanóza rozvíjí v difúzní.
Příčiny defektu komorového septa
Pojďme se obrátit na příčiny této vady.
Nejčastěji se defekt komorového septa u dětí tvoří ve fázi kladení orgánů a je způsoben nitroděložními vývojovými poruchami. Tato vada je často doprovázena dalšími kardio poruchami. Ve 25 až 50 % případů jde defekt ruku v ruce s abnormálním vývojem ledvin, nedostatečností mitrální chlopně a Downovým syndromem. Přímý negativní dopad během období embryonálního vývoje je způsoben endokrinními poruchami v těle těhotné ženy, virovými infekcemi. Může ovlivnit negativní vliv životního prostředí a špatné ekologie, vystavení radiaci, užívání alkoholu a drog, stejně jako potraty a toxikóza. Ne poslední roli hrají dědičné faktory. Je třeba poznamenat, že hlavní příčinou rozvoje získané vady jsou komplikace poinfarkt myokardu.
Klinický snímek
Klinický obraz defektů komorového septa se skládá z celé řady příznaků charakteristických pro srdeční selhání. Zpravidla se vyvíjejí do 1-3 měsíců života dítěte. Vše závisí na velikosti výše uvedené vady. Přítomnost defektu je indikována výskytem časné prodloužené bronchitidy a pneumonie. Při bližším prozkoumání vypadá dítě bledé a malátné, neaktivní, povislé, s charakteristickým nedostatkem životního zájmu v očích. Může být zjištěna dušnost, která je zaznamenána jak při fyzické aktivitě, tak v klidu, tachykardie, rozšíření srdečních hranic nebo jejich posunutí. Charakteristický je také příznak zvaný „kočičí předení“, je slyšet městnavé sípání. Systolický šelest je zpravidla velmi intenzivní, přechází na pravou stranu hrudní kosti, je slyšet ve IV mezižeberním prostoru vlevo od hrudníku a zezadu. Při palpaci dochází k patologickému zvýšení velikosti jater a sleziny. U dětí se hypertrofie vyvíjí velmi rychle.
Diagnostické metody
Standardní diagnóza jakéhokoli srdečního onemocnění se skládá z rentgenu hrudníku, ultrazvuku, EKG – elektrokardiografie a dvourozměrné dopplerovské echokardiografie, MRI. Rentgenové vyšetření poskytuje povrchový popis tvaru srdce, určuje velikost kardiotorakálního indexu.
EKG ukáže, zda dojde k přetížení komor, později síní, srdce a hypertrofie – všechny jsou svědky vysokéhostupeň plicní hypertenze.
Co ukáže ultrazvuk?
Ultrazvuk pro defekt komorového septa u plodu dokáže odhalit mnoho srdečních patologií v nejranějších fázích vývoje, je jednoduchou, široce dostupnou a zároveň informativní metodou výzkumu.
Studie poskytuje následující informace o srdci:
- velikost buňky, struktura a integrita;
- stav stěn srdce, přítomnost nebo nepřítomnost krevních sraženin a novotvarů v nich;
- množství tekutiny v perikardiálním vaku;
- perikardiální stav;
- tloušťka stěny srdečních komor;
- stav a průměr koronárních cév;
- struktura a funkce ventilů;
- chování myokardu v době kontrakce a relaxace;
- objem krve během jejího pohybu srdcem;
- možné zvuky orgánů;
- přítomnost infekčních lézí;
- vady oddílu.
Dopplerovská echokardiografie
Při dopplerovské echokardiografii se upřesňuje přesná lokalizace defektu, jeho velikost a také tlak v pravé srdeční komoře a v plicnici. Pro první fázi plicní hypertenze jsou charakteristické indikátory do 30 mm Hg, pro druhou - indikátory se pohybují od 30 do 70 mm Hg. Umění. Ve třetím - tlak je nad 70 mm.
Zobrazení magnetickou rezonancí
MRI vyšetření je nejinformativnější a nejodhalující metoda vyšetření. Zobrazuje aktuální stav tkání a cév, pomáhá zakládatnebo upřesnit diagnózu, navrhnout následný vývoj onemocnění a vypracovat optimální a vhodný léčebný plán. Včasná diagnostika defektu komorového septa nepopiratelně zvyšuje šance na prevenci zhoršení onemocnění a rychlé uzdravení pacienta.
Léčba
Léčba srdečního onemocnění u defektu komorového septa spočívá v konzervativní léčbě a chirurgickém zásahu do srdeční tkáně. Konzervativní terapie zahrnuje medikamentózní terapii. Zpravidla mluvíme o inotropních lécích v kombinaci s diuretiky. V případě chirurgického zákroku se provádí paliativní operace - provádí se zúžení průsvitu a. pulmonalis dle Mullera. Nebo provedou radikální korekci defektu – z perikardiální tkáně se udělá náplast.
Forecast
Časté jsou případy, kdy se vadné „díry“samy uzavřou ke konci matčina těhotenství nebo nějakou dobu po porodu. Děje se tak proto, že po narození se oběhový systém miminka jakoby znovu nastartuje a tlak se změní – to vše může miminko pozitivně ovlivnit a vést k vyléčení. Lékař může předepsat pouze podpůrné léky a pravidelné ultrazvukové procedury.
V případě defektu komorového septa by člověk neměl být nečinný a nechat průběh nemoci volný průběh. Pouze ve velmi ojedinělých případech závada výrazně neovlivní kvalitu aživotnost.
Z velké části představuje skutečné nebezpečí a hrozbu pro lidský život. Očekávaná délka života s výše uvedenou vadou přímo závisí na velikosti vady, ale v průměru se údaje liší od 20 do 25 let. Děsivější realita ukazuje na statistiku 50 až 80 % úmrtí u dětí před dosažením 6 měsíců nebo jednoho roku věku. Proto je velmi důležité rozpoznat první příznaky a symptomy, identifikovat onemocnění včas a podniknout správné a včasné kroky k jeho odstranění.
