Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitní onemocnění. Je založena na tvorbě protilátek proti fosfolipidům, které jsou hlavní složkou buněčných membrán. Taková nemoc se projevuje problémy s cévami, srdcem, jinými orgány a také s těhotenstvím.
V článku budeme zvažovat příčiny, příznaky, metody diagnostiky antifosfolipidového syndromu. Klinické pokyny pro léčbu APS prošly veřejnou kontrolou a byly schváleny v prosinci 2013. Pokyny také poskytují podrobný popis toho, co tvoří antifosfolipidový syndrom. Informace uvedené v tomto dokumentu jsou praktickým průvodcem pro zdravotníky pracující s pacienty s diagnózou APS.
Obecné informace
APS lze nazvat komplex příznaků, včetně recidivující arteriální a venózní trombózy, stejně jako porodnické patologie. Existují dva typy onemocnění:
- Primární antifosfolipidový syndrom.
- Sekundární API.
Primární je diagnostikována, když se u pacienta po dobu 5 let neprojevila jiná onemocnění kromě APS.
Sekundární je patologie, která se vyvinula na pozadí jiné patologie (lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida a další).
V první variantě pacient nemá erytém na obličeji, kožní vyrážky, stomatitidu, zánět pobřišnice, Raynaudův syndrom a není v něm žádný antinukleární faktor, protilátky proti nativní DNA a protilátky proti Sm-antigenu. krevní test.
Diagnostika nemoci
Antifosfolipidový syndrom je diagnostikován, když lidé mají alespoň jedno klinické a laboratorní kritérium pro jeho projev. Pokud existují pouze klinická kritéria a neexistují žádné laboratorní parametry, diagnóza tohoto onemocnění není stanovena. Diagnóza APS se také neprovádí za přítomnosti pouze laboratorních kritérií. Diagnóza APS je vyloučena, pokud má osoba antifosfolipidové protilátky v krvi déle než pět let po sobě, ale nemá žádné klinické příznaky.
Diagnostika antifosfolipidového syndromu má své vlastní nuance.
Vzhledem k tomu, že pro stanovení laboratorních parametrů APS je nutné minimálně dvakrát vyšetřit koncentraci antifosfolipidových protilátek v krvi, není možné stanovit přesnou diagnózu v rámci jednoho vyšetření. Laboratorní kritéria mohou být hodnocena pouze tehdy, když příslušné testy projdou dvakrát.
Pozitivní výsledek testu bude vzat v úvahu pouze v případě, že se množství protilátek proti fosfolipidům v krevním testu na antifosfolipidový syndrom zvýší dvakrát za sebou. V případě, že pouze jednou byly antifosfolipidové protilátky pozorovány ve zvýšeném množství a při opětovném vyšetření byly v normě, je to považováno za negativní kritérium a neslouží jako známka tohoto onemocnění. Diagnózu antifosfolipidového syndromu by měl provádět vysoce kvalifikovaný odborník.
Faktem je, že dočasné zvýšení antifosfolipidových protilátek v krvi může nastat velmi často. Ve skutečnosti je fixován po každé infekční nemoci, a to i na pozadí banálních otolaryngologických onemocnění. Toto dočasné zvýšení hladin protilátek nevyžaduje léčbu a samo odezní během několika týdnů.
Když je diagnóza tohoto syndromu potvrzena nebo vyvrácena, neměla by být okamžitě považována za konečnou, protože jejich hladina může kolísat v závislosti na různých důvodech, jako je nedávné nachlazení nebo stres.
Odlišení od jiných nemocí
Antifosfolipidový syndrom podle MKN 10 má kód D 68.6. Desátá revize se konala v roce 1989 v Ženevě. Jeho inovací bylo použití čísel i písmen v kódech nemocí. Předtím měl antifosfolipidový syndrom podle MKN 9 kód 289.81 ve třídě „Nemoci krve a krvetvorných orgánů“. APS lze často zaměňovat s jinými patologiemi. Nemoc tedy musí být schopen rozlišit odnásledující onemocnění s podobnými klinickými příznaky:
- Pacient má získanou nebo genetickou trombofilii.
- Přítomnost defektů fibrinolýzy.
- Vývoj maligních nádorů absolutně jakékoli lokalizace.
- Přítomnost aterosklerózy nebo embolie.
- Vývoj infarktu myokardu s trombózou srdečních komor.
- Vývoj dekompresní nemoci.
- Pacient má trombotickou trombocytopenickou purpuru nebo hemolyticko-uremický syndrom.
Jaké testy by se měly provést pro diagnostiku APS
V rámci diagnostiky onemocnění, jako je antifosfolipidový syndrom, je nutné darovat krev ze žíly. To se provádí ráno na lačný žaludek. Zároveň by člověk neměl mít rýmu.
V případě, že se pacient necítí dobře, není možné provést analýzu na antifosfolipidový syndrom. Je nutné počkat, až bude stav zcela normální, a teprve poté provést nezbytné testy.
Bezprostředně před provedením těchto testů není třeba držet žádnou speciální dietu, ale je velmi důležité omezit alkohol, kouřit a jíst nezdravé jídlo. Testy lze provést absolutně v kterýkoli den menstruace, pokud se týká ženy. V rámci diagnostiky antifosfolipidového syndromu je tedy nutné provést následující studie:
- Protilátky proti fosfolipidům jako „IgG“a „IgM“.
- Protilátka proti kardiolipinu typu „IgG“a „IgM“.
- Protilátky proti glykoproteinu typu "IgG" a"IgM".
- Výzkum lupusového antikoagulantu. Za optimální se považuje stanovení tohoto parametru v laboratoři pomocí Russellova testu s použitím jedu zmije.
- Úplný krevní obraz s počtem krevních destiček.
- Provádění koagulogramu.
Uvedené analýzy jsou zcela dostatečné pro stanovení nebo vyvrácení příslušné diagnózy. Na doporučení lékaře můžete provést další dodatečné testy na ukazatele, které charakterizují stav systému koagulace krve. Můžete například dodatečně vzít D-dimer, tromboelastogram a tak dále. Takové dodatečné testy však neumožní objasnit diagnózu, ale na jejich základě bude možné co nejpřesněji posoudit riziko trombózy a koagulačního systému jako celku.
Antifosfolipidový syndrom a těhotenství
U žen může APS způsobit potrat (pokud je menstruace krátká) nebo předčasný porod.
Nemoc může vést k opožděnému vývoji nebo smrti plodu. K přerušení těhotenství dochází nejčastěji ve 2. a 3. trimestru. Pokud neexistuje žádná terapie, pak bude takový smutný výsledek u 90-95% pacientů. Při včasné správné léčbě je nepříznivý vývoj těhotenství pravděpodobný ve 30 % případů.
Možnosti pro patologii těhotenství:
- Smrt zdravého plodu bez zjevného důvodu.
- Preeklampsie, eklampsie nebo placentární insuficience před 34. týdnem.
- Spontánní potraty do 10 týdnů bez chromozomálních abnormalit u rodičů, stejně jako hormonálních nebo anatomickýchporuchy pohlavních orgánů matky.
Antifosfolipidový syndrom může vést k normálnímu těhotenství.
Klinické projevy mohou chybět. V takových případech je onemocnění zjištěno pouze při provádění laboratorních testů. Jako léčba je předepsána kyselina acetylsalicylová v dávce až 100 mg denně, ale přínos takové léčby nebyl definitivně stanoven.
Asymptomatický antifosfolipidový syndrom se léčí hydroxychlorochinem. Zvláště často se předepisuje pro souběžná onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes. Pokud existuje riziko trombózy, je předepsán "Heparin" v profylaktické dávce.
Dále zjistíme, jak se tato patologie aktuálně léčí.
Léčba
V současné době je bohužel léčba antifosfolipidového syndromu velmi obtížným úkolem, protože dnes stále neexistují přesné a spolehlivé údaje o mechanismu a příčině této patologie.
Terapie je v současnosti zaměřena na eliminaci a prevenci trombózy. Léčba je tedy v podstatě symptomatická a neumožňuje dosáhnout absolutního vyléčení tohoto onemocnění. To znamená, že taková terapie se provádí celoživotně, protože umožňuje minimalizovat rizika trombózy, ale zároveň neodstraňuje onemocnění. To znamená, že se ukazuje, že podle stavu medicíny a dnešních poznatků vědy musí pacienti příznaky APS celoživotně eliminovat. V terapii pro totonemocí se rozlišují dva hlavní směry, kterými jsou úleva již tak dovádějící trombózy a také prevence opakovaných epizod trombózy.
Poskytování nouzového ošetření
Na pozadí katastrofického antifosfolipidového syndromu je u pacientů prováděna urgentní léčba, která je prováděna na jednotce intenzivní péče. K tomu použijte všechny dostupné metody protizánětlivé a intenzivní péče, například:
- Antibakteriální terapie, která eliminuje ložiska infekce.
- Použití "heparinu". Kromě toho se takové nízkomolekulární léky jako Fraxiparin používají spolu s Fragminem a Clexane. Tyto léky pomáhají snižovat krevní sraženiny.
- Léčba glukokortikoidy ve formě "Prednisolonu", "Dexamethasonu" a tak dále. Tyto léky vám umožňují zastavit systémové zánětlivé procesy.
- Současné užívání glukokortikoidů s "Cyklofosfamidem" k úlevě od závažných systémových zánětlivých procesů.
- Intravenózní injekce imunoglobulinu na pozadí trombocytopenie. Takové opatření je vhodné v případě nízkého počtu krevních destiček v krvi.
- V případě, že užívání glukokortikoidů, imunoglobulinu a heparinu nemá žádný účinek, jsou zavedeny experimentální geneticky upravené léky jako Rituximab a Eculizumab.
- Plazmaferéza se provádí pouze s extrémně vysokým titrem antifosfolipidových protilátek.
Některé studie prokázaly účinnost fibrinolysinu spolu s urokinázou, alteplázou a"Antisreplaza" jako součást úlevy od katastrofální formy syndromu. Ale musím říci, že tyto léky nejsou předepisovány neustále, protože jejich užívání je spojeno s vysokým rizikem krvácení.
Léčba trombózy pomocí léků
V rámci prevence trombózy musí lidé trpící tímto syndromem doživotně užívat léky snižující srážlivost krve. Přímo výběr léků určuje rysy klinického průběhu tohoto onemocnění. K dnešnímu dni se lékařům doporučuje při prevenci trombózy u pacientů trpících antifosfolipidovým syndromem dodržovat následující taktiku:
- Při APS s protilátkami proti fosfolipidům, proti kterým nejsou žádné klinické epizody trombózy, se můžete omezit na kyselinu acetylsalicylovou v nízkých dávkách 75 miligramů denně. "Aspirin" je v tomto případě užíván po celý život nebo až do změny taktiky léčby. V případě, že je tento syndrom sekundární (například se vyskytuje na pozadí lupus erythematodes), doporučuje se pacientům užívat hydroxychlorochin současně s aspirinem.
- Warfarin se doporučuje pro APS s epizodami žilní trombózy. Kromě warfarinu mohou předepisovat hydroxychlorochin.
- U syndromu antifosfolipidových protilátek s přítomností epizod arteriální trombózy se dále doporučuje užívat Warfarin a Hydroxychlorochin. A kromě "Warfarinu" a "Hydroxychlorochinu" v případě vysokého rizika trombózy předepisují takéAspirin v nízké dávce.
Další léky k léčbě
Kromě kteréhokoli z výše uvedených režimů mohou být předepsány určité léky k nápravě existujících poruch. Například na pozadí mírné trombocytopenie se používají nízké dávky glukokortikoidů - Metipred, Dexamethason, Prednisolon a tak dále. V případě klinicky významné trombocytopenie se používají glukokortikoidy a také Rituximab. "Imunoglobulin" lze také použít.
V případě, že léčba neumožňuje zvýšení počtu krevních destiček v krvi, je provedeno chirurgické odstranění sleziny. V přítomnosti ledvinových patologií na pozadí tohoto syndromu se používají léky z kategorie inhibitorů, například Captopril nebo Lisinopril.
Nové léky
V poslední době došlo k aktivnímu vývoji nových léků zabraňujících trombóze, které zahrnují heparinoidy a navíc inhibitory receptorů, jako je „Ticlopidin“spolu s „Tagrenem“, „Clopidogrel“a „Plavix“.
Podle předběžných informací se uvádí, že tyto léky jsou velmi účinné u antifosfolipidového syndromu. Je docela pravděpodobné, že budou brzy zavedeny do standardů léčby doporučovaných mezinárodními komunitami. Dosud se tyto léky používají jako součást léčby antifosfolipidového syndromu, ale každý lékař se je snaží předepisovat podle svého schématu.
Pokud je u tohoto syndromu potřeba chirurgického zákroku, měli bychomco nejdéle užívat antikoagulancia ve formě "Warfarinu" a "Heparinu". Před operací je třeba je zrušit na minimální možnou dobu. Po operaci je nutné obnovit užívání warfarinu.
Lidé, kteří trpí antifosfolipidovým syndromem, by navíc měli co nejdříve po operaci vstát z postele a začít se hýbat. Nebude zbytečné nosit punčochy vyrobené ze speciálních kompresních punčoch, které umožní dodatečnou prevenci rizika trombózy. Místo speciálního kompresního prádla postačí jednoduché omotání nohou elastickými obinadly.
Je třeba přísně dodržovat klinické pokyny pro antifosfolipidový syndrom.
Jaké další drogy se užívají
Při léčbě tohoto onemocnění se používají léky z následujících skupin:
- Léčba protidestičkovými látkami a nepřímými antikoagulancii. V tomto případě (kromě aspirinu a warfarinu) se často používá pentoxifylin.
- Užití glukokortikoidů. V tomto případě lze použít lék "Prednisolon". V tomto případě je také možné kombinovat s imunosupresivy ve formě „Cyklofosfamidu“a „Azathioprinu“.
- Užívání aminochinolinových léků, například Delagil nebo Plaquenil.
- Užití selektivních nesteroidních protizánětlivých léků ve formě nimesulidu, meloxikamu nebo celekoxibu.
- Jako součást porodnických patologií se "Imunoglobulin" používá intravenózně.
- Léčba vitamíny B.
- Použití přípravků s polynenasycenými mastnými kyselinami, například Omacora.
- Používání antioxidantů, jako je Mexicora.
Následující kategorie léků ještě nebyly široce používány, ale jsou velmi slibné v léčbě antifosfolipidového syndromu:
- Použití monoklonálních protilátek proti krevním destičkám.
- Léčba antikoagulačními peptidy.
- Užití inhibitorů apoptózy.
- Užití léků systémové enzymoterapie, např. Wobenzym nebo Phlogenzym.
- Léčba cytokiny (dnes se nejčastěji používá interleukin-3).
V rámci prevence recidivující trombózy se používají převážně nepřímá antikoagulancia. V případech sekundární povahy antifosfolipidového syndromu se léčba provádí na pozadí adekvátní terapie základního onemocnění.
Prognóza na pozadí patologie
Prognóza této diagnózy je nejednoznačná a závisí především na včasnosti léčby a také na adekvátnosti terapeutických metod. Neméně důležitá je kázeň pacienta, dodržování všech nezbytných předpisů ošetřujícího lékaře.
Jaká další doporučení existují pro antifosfolipidový syndrom? Lékaři radí neprovádět léčbu podle vlastního uvážení nebo na radu „zkušených“, ale pouze pod dohledem lékaře. Pamatujte, že výběr léků pro každého pacienta je individuální. Léky, které pomohly jednomu pacientovi, mohou druhému výrazně zhoršit situaci. Také lékařidoporučit lidem s APS, aby pravidelně sledovali své laboratorní parametry. To platí zejména pro těhotné ženy a pro ženy, které plánují stát se matkami.
K jakému lékaři mám jít?
Léčbu takového onemocnění provádí revmatolog. Vzhledem k tomu, že většina případů tohoto onemocnění je spojena s patologií během těhotenství, často se na léčbě podílí také porodník-gynekolog. Vzhledem k tomu, že toto onemocnění postihuje různé orgány, může být nutné konzultovat příslušné odborníky, například účast takových lékařů, jako je neurolog, nefrolog, oftalmolog, dermatolog, cévní chirurg, flebolog, kardiolog.
