Goodpastureův syndrom v lékařské terminologii znamená speciální syndrom, který je dán autoimunitními poruchami vedoucími k poškození bazálních membrán plicních sklípků a také ledvinových glomerulů, tj. patologický proces: plíce a ledviny. Tělo produkuje protilátky proti uvedeným orgánům.
Všechny výše uvedené synonymní syndromy se zhoršují nefritidou a glomerulonefritidou
Klíčovým projevem je recidivující a progresivní plicní krvácení v kombinaci s glomerulonefritidou.
Pojďme zjistit, jaký druh onemocnění je Goodpastureův syndrom.
Historie a statistiky
První klinické projevy této nemoci popsal a systematizoval Goodpasture v roce 1919, odtud název tohoto syndromu. Během pandemie chřipky byl tento syndrom izolován jako samostatný zhoršený syndrom, jako je kombinace glomerulonefritidy a plicního krvácení.
Toto je poměrně vzácná patologie - syndromDobrá pastva a hemoptýza, jsou častější u mladých lidí ve věku 12 až 35 let, převážně mužů.
V evropských zemích, kde se vyskytuje relativně častěji, je incidence 1:2 milionu.
Etiologie syndromu
V moderní medicíně neexistuje jediná odpověď ohledně etiologie onemocnění
Existuje pouze několik návrhů, mezi kterými lze rozlišit následující možné příčiny Goodpastureova syndromu:
- Chemické poškození tkání v důsledku aspirace organických rozpouštědel a těkavých uhlovodíků.
- Někteří výzkumníci nepovažují tento syndrom za samostatné onemocnění, ale za variaci idiopatické plicní hemosiderózy. Tento předpoklad je založen na nepřímých důkazech existence přechodného stavu mezi těmito dvěma nemocemi, klinicky i patologicky podmíněnými.
- Postup drcení kamenů u urolitiázy.
- Genetická povaha, některé geny HLA.
- Máme také spekulace o virovém původu onemocnění, ale ohledně těchto spekulací nebylo shromážděno dostatek faktů.
Patogeneze Goodpastureova syndromu
Podívejme se podrobněji na anatomické rysy struktury postižených orgánů a rysy této patologie.
Při Goodpastureově chorobě jsou postiženy alveoly a glomeruly ledvin.
Alveoly jsou shlukovité dýchací váčky, které se nacházejí na koncích nejmenšíchbronchioly. Stěny alveolů mají dvě vrstvy: vrstvu epitelu, který má přímý kontakt se vzduchem, a vrstvu endoteliálních buněk, které se nacházejí na stěnách krevních kapilár. Mezera mezi těmito vrstvami obsahuje speciální membránu, bazální membránu, do které proniká kyslík a oxid uhličitý.
Renální glomeruly jsou stavebním materiálem ledvin, jejich nejmenší funkční jednotkou. Skládají se z kapsle a kapilární sítě, která je v této kapsli. Vnitřní povrch kapilár obsahuje speciální vrstvu endotelu a vnější strana přivrácená k pouzdru je reprezentována podocyty. Mezi sebou jsou odděleny bazální membránou, která má propustnou funkci - předává soli, vodu, bílkoviny z krve do kapsle. Umístění bazální membrány není omezeno na umístění popsané výše. Dále odděluje ledvinové tubuly, jejichž funkcí je vylučovat primární moč. Také odděluje krevní kapiláry, do kterých se z něj vstřebává tekutina.
Shrneme-li vše výše uvedené, lze poznamenat, že bazální membrána je druh biologického filtru, který odstraňuje oxid uhličitý a látky vzniklé při jejich metabolismu v těle a také poskytuje kyslík.
Pokud je tedy membrána poškozena, všechny tyto metabolické procesy jsou narušeny.
Vznik protilátek
Výše v definici jsme poznamenali, že poškození membránové tkáně je způsobeno tvorbou protilátek proti ní samotné (ochrannélátky). Tento proces patří do kategorie autoimunitních. Ukazuje se, že protilátky napadají vlastní tkáň, tvoří ložiska patologické vrstvy, a tím ji poškozují. Výsledkem tohoto autoimunitního procesu je plicní krvácení a glomerulonefritida, zánětlivý proces ledvinových glomerulů.
Struktura cévního endotelu plicních kapilár je sice taková, že neumožňuje pronikání vzniklých protilátek do ní, přesto za určitých nepříznivých podmínek dochází ke zvýšení cévní permeability, v důsledku čehož protilátky stále pronikají do bazální membrány.
Nepříznivé faktory
Takové nepříznivé faktory Goodpastureova syndromu zahrnují:
- zvýšená koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu;
- plicní hypertenze;
- septické krevní léze nebo celková intoxikace těla;
- infekční procesy horních cest dýchacích;
- kouření;
- aspirace benzinových par nebo jiných typů uhlovodíkových derivátů.
Co je primárně postiženo, ledviny nebo plíce, nebylo stanoveno. Frekvence projevů primární léze plicní tkáně je však vyšší než frekvence renální tkáně.
Histologické vzorky plicní tkáně ukazují přítomnost nekrotizující alveolitidy. Jak jsme uvedli výše, jde o patologickou změnu tkáně podobnou té u idiopatické hemosiderózy.
Histologické rysy patologie
Včasná diagnostika syndromuDobrá pastva je velmi důležitá.
Histologické testy tkáně ledvin odhalují přítomnost nefronefritidy (kombinace lipoidní dystrofické degenerace ledvin a difuzní glomerulonefritidy). Je také detekován rozvoj fokálních intrakapilárních trombotických změn a glomerulární fibrózy.
Jaké jsou příznaky Goodpastureova syndromu?
Symptomatologie a laboratorní nálezy
Mezi ně patří:
- hemoptýza a anémie v důsledku opakovaného plicního krvácení;
- progresivní příznaky dušnosti, hubnutí, bolesti na hrudi;
- Rentgen plic ukazuje změny v jednotlivých malých ložiscích struktury plic ve formě jemné síťované deformace;
- příznaky poškození ledvin: jak jsme uvedli výše, často se spojují po poškození plicní tkáně;
- rozbor moči zjišťuje přítomnost bílkovin, krev je také detekována v moči.
- krevní test odhalí zvýšené hladiny zbytkového dusíku, progresivní hypochromní anémii z nedostatku železa na pozadí sekundární infekce, krevní obraz to odráží.
Za zmínku stojí, že plicní krvácení se ne vždy vyskytuje na pozadí hemoptýzy a závažnost krvácení nezávisí na intenzitě hemoptýzy. Velmi často se krvácení objevuje rychlostí blesku a vede k smrtelnému výsledku během několika hodin. Rozvine se těžká dušnost, objeví se plicní edém a rozvine se fulminantní pneumonie.
Klinickéobrázek
Na pozadí obecných charakteristik výše popsaných příznaků je obvyklé rozlišovat tři formy průběhu tohoto systémového onemocnění:
- Maligní forma. Je charakterizována přítomností opakující se pneumonie a rychlým rozvojem glomerulonefritidy.
- Pomalý rozvoj patologických změn v plicní a ledvinové tkáni.
- Progresivní glomerulonefritida, která převažuje nad plicními změnami v co nejkratším čase, vede k akutnímu selhání ledvin.
U dětí
Proč se u dítěte rozvine patologie? Důvodem je dědičná dispozice dítěte, které se může nakazit od rodičů. Ve většině případů se onemocnění rozvíjí u dětí, jejichž matky v období porodu vedly nezdravý životní styl a kouřily. Výsledkem bylo, že dítě v procesu vývoje nedostalo kyslík nezbytný pro tělo a jeho plíce se jednoduše proměnily v plíce kuřáka. Kromě toho mohou další faktory negativně ovlivnit zdraví dítěte, jako je například přítomnost virových infekcí, které postihují dýchací systém, a také vdechování uhlovodíkových par.
Goodpastureův syndrom u dětí často začíná velmi akutně, vzestupem teploty do vysokých hodnot, objevuje se hemoptýza, plicní krvácení, intenzivní dušnost. Poslech odhalí znělé vlhké chrochtání v plicích. Glomerulonefritida se vyvíjí nejčastěji, i když později, ale dostatečně rychle. Jak bylo uvedeno výše, rozvoj selhání ledvin následuje téměř okamžitě. Charakteristický imunologický marker systémovéhoonemocnění je přítomnost protilátek proti bazálním membránám ledvin.
Taková onemocnění, zvláště u dětí, je nutné léčit pod přísným dohledem specialistů, přičemž je velmi důležité zajistit průchodnost dýchacích cest.
Vzhledem k tomu, že Goodpastureův syndrom se vyvíjí poměrně aktivně jak u mladých, tak u dospělých organismů, při absenci řádně provedené diagnózy a účinné léčby může nemoc vést ke složitějším následkům. Navíc v lékařské praxi se vyskytly případy úmrtí.
Prognózy
Prognóza patologie je bohužel nepříznivá. Pacient zemře v průměru do jednoho roku. Jak jsme poznamenali výše, existují také formy prudkého průběhu onemocnění, kdy od prvních příznaků onemocnění v podobě horečky k smrtelnému výsledku uplyne doslova týden.
Mechanismus progrese onemocnění
Syndrom Goodpasture je autoimunitní onemocnění, které je způsobeno tvorbou protilátek proti vlastním buňkám. Glomerulární bazální membrána je místem, kde se tyto protilátky tvoří. Tyto protilátky se vážou na specifickou doménu ve čtvrtém typu kolagenu.
Právě tato část čtvrtého typu kolagenu je cílovým bodem protilátek. Tato část kolagenu typu 4 se nazývá Goodpasture antigen.
U zdravých lidí tento antigen není spouštěčem patologických řetězců. Onemocnění postihuje tkáň plic a ledvin, protože právě v těchto tkáníchvelké množství antigenů tohoto druhu.
Když se protilátka naváže na antigen Goodpasture, spustí se systém komplementu. Jedná se o imunitní proteiny, respektive jejich speciální druh. Tato vytvořená vazba je spouštěcím mechanismem patologické proteinové řetězové reakce. V ohnisku kontaktu mezi protilátkami a antigeny dochází ke spojení s leukocyty.
Vše souvisí s tím, že leukocyty aktivně napadají postiženou tkáň, a tím je ničí. Imunitní odpovědí na tento proces je prudké zvýšení počtu epiteliálních buněk. K jejich výraznému ukládání dochází na povrchu bazální membrány. Orgán začíná rychle ztrácet svou funkčnost, nezvládá zátěž, odpadní látky se rychle hromadí v těle.
Mechanismy patologických změn v ledvinách a plicích mají identický průběh.
Léčba Goodpastureova syndromu
Existují pouze metody, jak zpomalit progresi onemocnění, aby se prodloužil život pacienta. Za tímto účelem jsou předepsány kortikosteroidy a imunosupresiva, provádí se hemodialýza, po které se v případě potřeby provádí nefrektomie a transplantace ledvin, které umožňují eliminovat zdroj antigenních reakcí. Plazmaferéza odstraňuje cirkulující protilátky.
Bylo zjištěno, že protilátky proti bazálním membránám nejsou v krevním séru detekovány v průměru šest měsíců po propuknutí onemocnění. Proto je předpoklad, že výše uvedená opatření intenzivní péče mohou prodloužit život pacienta ažukončení patologického autoimunitního procesu.
Symptomatická opatření zahrnují krevní transfuze a anémii z nedostatku železa.
U Goodpastureova syndromu je třeba přísně dodržovat klinické pokyny.
