Bulózní pemfigoid je poměrně časté kožní onemocnění, které svým vzhledem připomíná pemfigus. Nemoc probíhá v chronické formě a při absenci včasné diagnózy a léčby může vést k nepříjemným následkům. Co tedy způsobuje vývoj takové nemoci? Jaké příznaky se projevuje? Jakou léčbu může nabídnout moderní medicína? Odpovědi na tyto otázky zajímají mnoho čtenářů.
Co je nemoc?
Bullózní pemfigoid je v moderní medicíně znám pod mnoha jmény – jedná se o Leverovu nemoc, senilní pemfigus a senilní dermatitis herpetiformis. Jedná se o chronické autoimunitní onemocnění, které je doprovázeno výskytem velké puchýřovité vyrážky na kůži (vnější příznaky někdy připomínají pravý pemfigus).
Za zmínku stojí, že naprostá většina pacientů s touto diagnózou jsou lidé ve věku 65 let a starší. Výjimky samozřejmě medicína zná, protože onemocnění se někdy vyskytuje u dětí a pacientů středního věku. chorobatoto je charakterizováno benigním průběhem, ale někdy může vést ke komplikacím. V klinickém obraze se střídají období relativní pohody s exacerbacemi. Pro mnoho lidí je samozřejmě zajímavá otázka, co představuje bulózní pemfigoid. Příznaky a léčba nemoci, příčiny jejího výskytu – tyto informace je třeba číst pozorněji.
Některé související nemoci
Za zmínku stojí, že bulózní pemfigoid patří do skupiny tzv. puchýřnatých dermatóz. Tyto nemoci se liší od pravého pemfigu, protože nejsou doprovázeny akantolýzou. Skupina kožních lézí zahrnuje několik dalších onemocnění, jejichž klinický obraz je velmi podobný:
- Benigní neakantolytický pemfigus, kdy onemocnění postihuje výhradně sliznici úst, aniž by způsobilo vyrážku v jiných oblastech. Onemocnění je také charakterizováno benigním průběhem. Mimochodem, poprvé byl popsán v roce 1959.
- Zjizvený pemfigoid je poměrně nebezpečné onemocnění, které postihuje sliznici očí a spojivky a způsobuje její atrofii. Vyrážky na těle jsou možné, ale jsou poměrně vzácné. Hlavní rizikovou skupinou jsou ženy ve věku 50 let, i když někdy je onemocnění zaznamenáno i u pacientů mužského pohlaví.
Příčiny a patogeneze bulózního pemfigoidu
Mechanismus tohoto onemocnění není bohužel dosud zcela objasněn. Přesto se vědcům podařilo zjistit, že nemoc má autoimunitní charakter. Z toho či onoho důvodu dochází k poruchámimunitní systém, což vede k tomu, že produkované protilátky napadají nejen cizí, ale i tělu vlastní buňky.
Důkazy o této teorii jsou k dispozici. Při studiích v krevním séru pacienta a také v tekutině odebrané z puchýřů byly nalezeny specifické protilátky, které poškozují bazální membránu tkání kůže a sliznic. Bylo také možné zjistit, že čím aktivněji se nemoc vyvíjí, tím vyšší je titr těchto protilátek.
Předpokládá se, že autoimunitní onemocnění jsou podmíněna geneticky. Je však nutný faktor schopný onemocnění aktivovat. Může to být:
- očkování proti určitým nemocem;
- poškození nebo silné podráždění kůže;
- vystavení ultrafialovému záření (dlouhodobé opalování, zneužívání solária atd.);
- tepelné popáleniny kůže;
- časté užívání určitých léků, jako je furosemid, kaptopril, fenacetin, amoxicilin a některé další;
- onemocnění se někdy aktivuje poté, co pacient podstoupí radiační terapii;
- odmítnutí transplantátu ledvin, opakované transplantace orgánů.
Bulózní pemfigoid: fotografie a příznaky
Samozřejmě je v první řadě důležité seznámit se s příznaky, protože čím dříve bude pacient věnovat pozornost přítomnosti poruch a poradit se s lékařem, tím snazší bude proces léčby. Tvorba napjatých puchýřovitých vyrážek na kůži je hlavním příznakem, který doprovází bulóznípemfigoid (fotografie ukazuje, jak vypadá vyrážka). Nejčastěji je postižena kůže končetin a trupu. Vyrážky se mohou objevit v oblasti velkých přirozených záhybů, na kůži obličeje a hlavy, ale to se vyskytuje méně často.
Hlavními prvky vyrážek jsou vezikuly a puchýře s pevnými pneumatikami. Uvnitř obsahují kapalinu, obvykle průhlednou, ale někdy můžete vidět nečistoty krve. Kůže kolem puchýřů často zčervená.
„Život“formací je několik dní. Poté se spontánně otevřou. V místě vyrážky se tvoří oblasti eroze a malé vředy. Krusty se na povrchu prakticky netvoří, protože erozivní oblasti rychle epitelizují.
První fáze rozvoje onemocnění u 20 % pacientů začínají výskytem bublinek na sliznici dutiny ústní a teprve poté vyrážka přechází na kůži. Velmi vzácně se objevují puchýře na sliznici nosu, hltanu, genitálu, očí.
Pacienti si stěžují na svědění, po otevření puchýřů a určitou bolestivost. Zvýšení teploty je možné, i když je to vzácné. Starší pacienti, jejichž tělo je vyčerpáno častými recidivami, také pociťují sníženou chuť k jídlu, ztrátu hmotnosti a progresivní slabost.
Histogeneze, histopatologie a patomorfologie
Patologie bulózního pemfigoidu je docela zajímavá. Nejprve se mezi cytoplazmatickými procesy bazálních buněk tvoří četné vakuoly. Postupně se tyto útvary vzájemně spojují a tvoří většístruktur. Spolu s tím dochází k prudkému otoku tkání dermis.
Víko močového měchýře je epidermální tkáň. Jeho buňky jsou natažené, ale mosty mezi nimi nejsou poškozeny. Jak nemoc postupuje, buňky epidermis postupně odumírají. Současně se nové epidermální tkáně pohybují nahoru od okrajů bubliny, zachycují její dno - tím se vezikula pohybuje uvnitř epidermis a někdy do substrátu.
Uvnitř močového měchýře je tekutina, která obsahuje lymfocyty smíchané s neutrofily. Existují fibrinové vlákna, molekuly bílkovin a některé další sloučeniny.
Pokud vezmeme v úvahu histogenezi bulózního pemfigoidu, pak nejprve stojí za to připomenout, že onemocnění je autoimunitní. Při zkoumání tkání pomocí elektronového mikroskopu je vidět, že tzv. BPAg1 antigeny, které se uvolňují při imunitní odpovědi, se nacházejí v bazální vrstvě, a to v místech připojení hemidesmozomů keratinocytů. Další antigen, BPAg2, se také nachází v oblasti hemidesmozomu. Předpokládá se, že je tvořen kolagenem typu XII.
V procesu výzkumu bylo také zjištěno, že makrofágy a eozinofily se u tohoto onemocnění nejprve hromadí v bazální membráně, poté přes ni migrují a začnou se hromadit uvnitř močového měchýře a mezi bazálními buňkami. Dochází také k významné degranulaci žírných buněk.
Histologicky při onemocnění dochází k oddělení epidermis od dermis, mezi nimiž se vytvoří subepidermální bublina. Cévy v kůžitkáně jsou také expandovány, je pozorováno otoky jejich vnitřních vrstev (endotel).
Moderní diagnostické metody
Diagnostika onemocnění jako je bulózní pemfigoid zpravidla nečiní žádné potíže: příznaky jsou zde velmi charakteristické, a proto může lékař podezření na onemocnění již při standardním vyšetření. Na kůži pacienta se tvoří napjaté puchýře a proces erozní epitelizace probíhá rychle.
Test odlupování epidermis negativní. Kromě toho je odebrán vnitřní obsah puchýřů s dalším histologickým vyšetřením. Během laboratorních testů lze v tekutině detekovat vakuoly, histiocytární elementy, eozinofily a lymfocyty.
Na druhou stranu je diferenciální diagnostika někdy obtížná, protože klinický obraz mírně připomíná jiná kožní onemocnění, včetně erythema multiforme exsudativní, pemphigus vera a Dühringův herpetiformis.
Která léčba je považována za účinnou?
Co dělat, pokud máte bulózní pemfigoid? Léčba v tomto případě vyžaduje komplexní. Kromě toho výběr opatření ke zlepšení zdraví a léků závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti onemocnění, věku a celkového zdravotního stavu pacienta a přítomnosti doprovodných patologií. V každém případě léčebný režim může sestavit pouze ošetřující lékař.
Základem terapie jsou steroidní protizánětlivé léky s obsahem glukokortikosteroidů. Nejčastěji se k tomuto účelu používá Prednisolon. Lék se aplikuje injekčněintravenózně a dávka se postupně snižuje, jak příznaky zmizí.
Dobrý účinek mají také cytostatika a imunosupresiva, která pomáhají normalizovat fungování imunitního systému. Poměrně často jsou pacientům předepisovány léky, jako je cyklosporin A, cyklofosfamid, azathioprin.
Důležitým bodem je samozřejmě také léčba vyrážek, erozí a vředů na kůži. Je třeba udržovat pokožku čistou. Pacientům jsou předepsány roztoky s anilinovými barvivy (například Furkotsin), které působí jako antiseptika, vysušují pokožku. V závažnějších případech jsou také nutné steroidní masti.
Léčba lidovými prostředky
Bulózní pemfigoid neboli Leverova choroba je patologie, která vyžaduje kompetentní a kvalifikovanou léčbu. Použití různých podomácku vyrobených léků je možné, ale pouze se svolením odborníka. Před použitím jakéhokoli léku se nezapomeňte poradit se svým lékařem. V lidovém léčitelství se používá mnoho různých léků.
- Předpokládá se, že tinktura Eleutherococcus pozitivně ovlivní zdraví pacienta. Užívejte dvakrát denně, každá 30 kapek.
- K zevní léčbě vyrážek se používá šťáva z listů aloe, která pomáhá zmírňovat svědění a bolestivost, zabraňuje rozvoji zánětlivého procesu a urychluje regenerační procesy. Navlhčete obvaz šťávou, poté jej přiložte na poškozenou oblast pokožky a zajistěte obvazem. Pro maximální efekt můžete zakrýtkomprimujte plastovým obalem.
- Ke stejnému účelu lze použít čerstvou šťávu nebo odvar z listů kopřivy. Komprese se provádí tak, jak je popsáno výše.
- Bulózní pemfigoid, přesněji řečeno jeho příznaky lze zmírnit pomocí speciálního bylinného odvaru. K jeho přípravě vezměte stejné množství (po 50 g) listů eukalyptu, hadích oddenků, plodů sofory japonské, pupenů břízy, řebříčku, kapsičky pastýřské a kopřivy. Dvě polévkové lžíce připravené směsi bylin zalijte večer sklenicí vroucí vody a nechte přes noc. Ráno je třeba nálev přefiltrovat a rozdělit na tři porce – užívají se v průběhu dne.
Mělo by být jasné, že bylinné léky na každého pacienta mohou působit odlišně. I když má lék pozitivní účinek, v žádném případě byste neměli odmítat lékovou terapii.
Prognóza pro pacienty
Pemfigoid je benigní kožní onemocnění, a proto ve většině případů neprobíhá příliš tvrdě. Navíc téměř v každé nemocnici ve velkém městě je nemoc úspěšně léčena pod tak složitým názvem - bulózní pemfigoid. V Orenburgu, Moskvě a jakémkoliv jiném městě určitě najdete dobrého specialistu. Pouze náklady na terapii budou záviset na místě bydliště, protože ceny určitých léků v různých lékárnách se liší.
Správnou léčbou je možné dosáhnout stabilní remise. Čas od času se u některých pacientů objeví recidivy, což je samozřejmě nepříjemné, ale takéne fatální. Na druhou stranu, při absenci terapie se místa tvorby vyrážky mohou stát vstupní branou pro infekci, která tedy končí masivnějším zánětlivým procesem, hnisáním ran a pronikáním patogenních bakterií do hlubších vrstev kůže.
Existují preventivní opatření?
Bohužel neexistuje žádný specifický lék na prevenci takové nemoci, jako je Leverův bulózní pemfigoid. Přirozeně je nesmírně důležité vyhledat pomoc včas, a protože nemoc je chronická, a to i v období relativní pohody, je třeba pečlivě sledovat zdravotní stav.
Nezapomeňte, že nemoc je v medicíně považována za možný marker onkologie. Proto v přítomnosti onemocnění musí pacient nutně podstoupit komplexní vyšetření, aby se potvrdila nebo vyloučila onkologická diagnóza. Pamatujte, že s jakoukoli nemocí je mnohem snazší se vypořádat, pokud začnete s terapií v rané fázi.
