Amelogenesis imperfecta je poměrně vzácné genetické onemocnění, které je porušením tvorby skloviny s další destrukcí struktury zubu. Tvorba defektní skloviny může narušit mineralizaci zubů. V budoucnu může být pozorováno zbarvení spolu se změnou barvy skloviny, která začíná získávat hnědý nebo šedý odstín. Onemocnění, jako je nedokonalá amelogeneze, se zřídka vyskytuje v čisté formě. Toto onemocnění je zpravidla doprovázeno dalšími poruchami chrupu. Jedná se například o nedokonalou amelogenezi a dentinogenezi, přičemž ta druhá je dědičná malformace dentinu. Kombinace těchto dvou patologií se nazývá Stanton-Capdeponův syndrom. Dále zjistíme, jaké jsou hlavní příčiny a navíc příznaky rozvoje této nemoci, a zjistíme, jak probíhá diagnostika a léčba příslušné patologie.
Popis patologie
Amelogenesis imperfecta znepokojuje mnoho lidí. Toto onemocnění naznačuje přítomnost porušení tvorby skloviny. Popsané onemocnění je pozorováno u mužů a žen. Ale stojí za zmínku, že u něžného pohlaví je tato nemoc fixována mnohem častěji.
Toto onemocnění zubů je obvykle dědičné. A konečně, faktory jeho výskytu nebyly studovány. Hlavní příčinou onemocnění jsou genové mutace. Mohou se objevit různými způsoby. U lidí se může vytvořit tenká vrstva skloviny nebo může zcela chybět. Často se také mění barva skloviny. Dodává se v neprůhledné hnědé nebo bílé.
S amelogenesis imperfecta vypadají zuby jako sádra, chybí jim lesk.
V některých případech má sm alt drsný povrch. S podobným klinickým obrazem se tloušťka vnějších ochranných slupek zubů mírně zmenšuje.
Klasifikace amelogenesis imperfecta
Existují 4 hlavní formy nemoci.
- Hypoplastická forma. To vše je na vině porušení tkáňové diferenciace a sekreční aktivity ameloblastů.
- Hypomaturace. Důvodem je selhání ve fázích tvorby a primární mineralizace matrice skloviny.
- Formulář hypokalcifikace. Fáze mineralizace je porušena. Dochází k abnormálnímu růstu krystalitů a poklesu minerální složky skloviny.
- Hypomaturace shypoplazie a taurodontismus. Dokonce i ve fázi diferenciace tkáně a vrstvení matrice skloviny dochází k selhání.
Dědičné patologie jako faktory výskytu onemocnění
Všechny dědičné patologie jsou podmíněně rozděleny do dvou velkých kategorií: genové a chromozomální. Ve stomatologii se často setkáváme s genovými chorobami, které se i bez určitých změn přenášejí na lidi z generace na generaci. Takže v případě, že u jednoho z rodičů byl diagnostikován patologický proces v tvrdých zubních tkáních, je pravděpodobnost výskytu přesně stejné nemoci u dítěte přibližně padesát procent. Zároveň mohou anomálie postihnout stejně dívky i chlapce, to znamená, že patologie nezávisí na pohlaví.
Dysplazie zubní skloviny, doprovázená poškozením dentinu, je závažná dědičná patologie způsobená mutací genů, které jsou zodpovědné za tvorbu specifického matricového proteinu. U dítěte může toto onemocnění postihnout mléčné nebo trvalé zuby.
V přítomnosti nedokonalé amelogeneze je spojení vyčerpané skloviny s dentinem přerušeno. Vrstva tvrdé zubní tkáně má u tohoto onemocnění slabé spojení. Na pozadí destrukce skloviny a dentinového spojení se kaz začíná rychle šířit do oblasti tvrdých tkání. V důsledku tohoto procesu se zpravidla brzy vytvoří náhradní dentin a kořenové kanálky zubu jsou zase postiženy kalcifikací.
Hlavní příčiny patologie
Dědičná amelogenesis imperfecta je nejčastěji diagnostikována. Až nadědičná predispozice ke vzniku patologie dentinu, lékaři rozlišují následující důvody:
- Užívání určitých léků ženou během těhotenství, zejména antibiotik.
- Selhání nitroděložního metabolického procesu u dítěte.
- Výskyt těžké toxikózy u nastávající matky, která způsobuje narušení dodávky živin pro dítě.
- Používání nekvalitní vody a jídla v prvních letech života dítěte.
Všechny výše uvedené faktory nejsou hlavními příčinami amelogeneze. Tyto důvody mohou zvýšit riziko rozvoje patologie pouze v případě, že má dítě dědičnou predispozici.
Příznaky patologie
Amelogenesis imperfecta může mít několik variant svého projevu, každá z nich bude mít své vlastní příznaky.
- Nemocným dětem zuby mohou vyjít včas, ale budou menší. Vzdálenost mezi nimi je obvykle poměrně velká. Sklovina bude mít hladkou strukturu a kořeny se nezmění.
- Sklovina u tohoto onemocnění může mít výraznější destruktivní změnu a samotné zuby jsou zpravidla vytvořeny ve formě kužele nebo válce. V důsledku nedostatečného zvápenatění skloviny má její povrch drsnou strukturu. Na některých místech jsou zuby zcela holé až k samotnému dentinu, zatímco jejich kořenový systém se může vyvíjet přímo bez jakékoli patologie.
- Pokud existuje pravidelnývelikosti zubů může mít sklovina zvlněný vzhled. Současně jsou na tvrdém povrchu skloviny přítomny chaotické nebo vertikálně uspořádané rýhy. Taková dysplazie obvykle postihuje všechny zuby.
- V přítomnosti normální formy zubů je sklovina velmi vyčerpaná a na pozadí tohoto onemocnění má křídovou texturu. I při drobných poraněních se sklovina může snadno oddělit od dentinu. U pacientů se navíc může vyvinout hyperestezie ve formě zvýšené citlivosti zubních tkání.
Charakteristické příznaky nemoci
Charakteristickým projevem tohoto onemocnění, bez ohledu na jeho formu, je barva skloviny, která se může lišit od šedé po hnědou. Často existuje první a čtvrtý typ dysplazie skloviny. Toto onemocnění tvoří asi šedesát šest procent všech onemocnění zubů. Takové onemocnění, jako je dentinogenesis imperfecta, je ve své čisté formě extrémně vzácné a klinicky schopné se žádným způsobem neprojevit. Rozvoj tohoto onemocnění může naznačovat pouze nadměrná citlivost dentinu.
U pacientů s tímto onemocněním může sklovina také získat fialový odstín. Tato barva je způsobena plněním dentinu krví. V důsledku selhání mineralizačních procesů dochází ke strukturálnímu porušení dentinu. V budoucnu může tento proces vést k zubnímu kazu. Korunky mohou mít ostré hrany, které mohou poranit sliznici dutiny ústní.
Amelogenesis imperfecta u dětí
Tato patologie zubů u dětí je obvykle nekazivá a je extrémně nebezpečným onemocněním. Známky anomálií u dětí se prakticky neliší od těch u dospělých. Toto onemocnění u dětí se vyznačuje jasnými příznaky, které se liší od jiných zubních problémů. Mezi tyto znaky patří:
- Výskyt změn v barvě skloviny.
- Přítomnost zvýšené citlivosti zubů.
- Přítomnost sm altovaných třísek.
- Přítomnost řezání a navíc ostré hrany.
- Přítomnost zničení zubních korunek.
- Vzhled skvrn a nepravidelností na povrchu skloviny.
Dysplazie skloviny mléčných zubů je diagnostikována nejčastěji. Toto zubní onemocnění může postihnout celou čelist dítěte a navíc některé její části.
Diagnostika
V případě nedokonalé amelogeneze je nutné kontaktovat kliniku za účelem vyšetření.
Diagnóza je obvykle založena na odběru anamnézy. Kromě toho je nutné provést klinické vyšetření pacienta a provést další studie. Genealogická metoda diagnostiky tohoto onemocnění je nejběžnější a nejúčinnější. Při jeho realizaci se sestaví rodokmen pacienta a provede se genealogický rozbor.
Provedena také diferenciální diagnostika amelogenesis imperfecta.
Zubař hodnotí aktuální stav chrupu nejen samotného pacienta, ale i jehopříbuzní. V tomto případě je nesmírně důležité vyhodnotit barvu spolu se strukturou skloviny, přítomností možných nepravidelností atd. V rámci analýzy genetického materiálu se zaznamenává frekvence spolu se závažností různých dědičných znaků. V některých situacích je pacientovi předepsáno rentgenové vyšetření a také kontrola dráždění dřeně.
Dále zjistíme, jak se tato nemoc aktuálně léčí.
Léčba nemoci
Léčba nekazivých onemocnění zubní tkáně začíná procesem obnovy skloviny. Postižený povrch zubu nejen narušuje estetiku úsměvu, ale může navíc poškodit celistvost zubů.
V raných fázích vývoje patologie se lékař obvykle uchýlí k endodontické terapii, která je zaměřena na zachování zubu. K posílení zubní skloviny lékař předepisuje komplexní remineralizační terapii. Pacientům se doporučuje užívat doplňky vápníku spolu s vitaminovými a minerálními komplexy.
Jaká je ještě léčba amelogenesis imperfecta?
Pro ústní a zubní hygienu je nejlepší používat fluoridovou zubní pastu spolu s oplachovacími přípravky. Pacienti musí podstoupit fluoridační kúru, díky níž může dojít ke zpevnění zubní skloviny a v důsledku toho se zvýší odolnost vůči kazu.
V případě, že remineralizační procedura nepřinese správný výsledek a integrita zubních tkání zůstane narušena,uchýlit se k protetice.
Používají se také kompozitní materiály. Pod umělou korunkou může dentinogenesis imperfecta pokračovat v postupu a ničit dentin. Protetika na tomto pozadí bude pouze dočasná a je obvykle zaměřena na odstranění estetických nepříjemností.
Při léčbě onemocnění u dětí by měla být remineralizační terapie provedena co nejdříve, jakmile se objeví první mléčné zuby. Při komplexní terapii zubními lékaři se předpovídá dobrý výsledek.
Skloionomerní cement
V případě, že je u kojenců diagnostikována dentinogenesis imperfecta, je k obnově korunek použit skloionomerní cement. Tento materiál má dobrou přilnavost k dentinu a sklovině, což poskytuje spolehlivou ochranu proti zubnímu kazu. Skloionomery se mohou dokonale integrovat do těla dítěte a nezpůsobují vedlejší účinky.
Provádění prevence patologie
Nejlepší prevencí onemocnění zubů jsou pravidelné návštěvy zubaře. Lidé, kteří trpí dědičnou predispozicí k výskytu dysplazie skloviny, by měli navštívit zubní ordinaci alespoň jednou za půl roku. Nezapomeňte na vyváženou výživnou stravu a kromě toho na příjem vitamínových a minerálních komplexů. Zdravý životní styl spolu s odvykáním kouření a alkoholu je vždy prospěšný pro zdraví zubů.
Rodiče by měli být obzvláště opatrní. Pediatři a dětští zubní lékaři důrazně doporučují, aby dospělí sledovali zdraví ústní dutiny miminek. Proto je velmi důležité poradit se s odborníkem v případě jakéhokoli problému se zuby.
Podívali jsme se na příčiny, příznaky a diagnózu amelogenesis imperfecta.
