Lipomatóza je hromadění tukových buněk v určité oblasti těla. Lipomatózní ložiska jsou jednoduchá nebo mnohočetná, ale vždy se jedná o lokalizovaný útvar, s pouzdrem nebo bez něj. Patologie se může tvořit jak v podkoží, tak ve vnitřních orgánech (poškozeny jsou například ledviny, srdce, slinivka břišní). Lipomatóza - co to je a jaké jsou její projevy - je podrobně popsána v tomto článku.
Příčiny nemoci
Etiologie onemocnění bohužel není známa, existují však údaje naznačující vztah změn typu lipomatózy s poruchou metabolismu sacharidů a lipidů, stresem, dědičnou (genetickou) zátěží a zevním nepříznivé faktory.
Je prokázáno, že základem Derkumovy choroby je polyglandulární endokrinopatie, což je obezita, jejíž geneze není známa. Lipomatóza interatriálního septa se v 80% případů vyvíjí na pozadí obecné obezity a ve 20% - na pozadí diabetu 2. typu. Navíc téměř všichni pacienti s lipomatózou jsou pacienti s kardiologickým profilem, to znamená, že trpí různýmisrdeční patologie (aneuryzmata, onemocnění koronárních tepen atd.).
Vrozená lipomatóza, Madelungův syndrom, Lery-Rocheova choroba a plazmatická forma onemocnění jsou dědičná onemocnění, u kterých je vrozená porucha metabolismu lipidů.
Formy lipomatózy
Existuje několik druhů onemocnění:
difuzní možnost;
- uzlovitý tvar – charakterizovaný tvorbou hustých, dobře ohraničených, bolestivých tukových uzlin;
- smíšená forma (difuzní-nodulární).
Onemocnění je navíc klasifikováno podle lokalizace procesu: lipomatóza slinivky břišní a štítné žlázy, jater, kůže, lymfatických uzlin atd.
Existují také speciální formy onemocnění, které mají charakteristickou lokalizaci útvarů:
- Derkum syndrom. Doprovází ji výskyt mnohočetných bolestivých (nebo řezavě svědivých) lipomů, rostoucích v bederní oblasti a končetinách, deprese a impotence. Patologie je dědičná.
- Epidurální lipomatóza. Doprovázeno hromaděním tukových buněk mezi obratlovým periostem a dura mater. Příčinou procesu je často užívání kortikosteroidů nebo celková obezita. Tato forma lipomatózy se často vyvíjí spolu s nádory hypofýzy (prolaktinom) a Cushingovým syndromem.
- Gramův syndrom. Je považována za variantu Derkumova syndromu a je to tvorba mnohočetných lipomů u žen ve věku 45-70 let, které jsou obézní a mají zatíženédědičnost. V tomto případě jsou formace umístěny na kolenních kloubech a spodní části zad.
- Lipomatóza ledvinových dutin. Tato forma je doprovázena patologickým růstem tukové tkáně v ledvinách (jejich dutiny a periferní části), což vede k atrofii renálního parenchymu a fibróze tkání orgánu. Nejčastěji se taková lipomatóza kombinuje s urolitiázou a projevuje se prodlouženou hypertermií (až 37-38 stupňů) a bolestmi zad.
- Roche-Lerryho syndrom. Takovou lipomatózu mají pacienti ve věku 40-60 let. U dětí se vyskytuje zřídka. Charakteristická pro tuto formu je tvorba novotvarů na hýždích a pažích. V některých případech se mohou lipomy vyskytovat i na vnitřních (hlavně trávicích) orgánech. Nemoc se vyvíjí v důsledku trofických změn nebo v přítomnosti genetické predispozice.
Hypertenzní subkutánní lipogranulomatóza. Tato forma je velmi vzácná, a proto málo studovaná. Touto nemocí trpí obézní ženy s GB. Onemocnění se projevuje tvorbou rychle rostoucích hustých uzlů na stehnech a nohou, často podléhajících centrálnímu rozkladu s předběžným měknutím
Jiné typy onemocnění
- Dětská difuzní lipomatóza - toto onemocnění postihuje výhradně děti. Současně se patologické útvary nacházejí na předloktí a stehnech a jsou často doprovázeny patologickým zvětšením svalového objemu, navíc jsou lipomy lokalizovány v pojivové tkáni, parenchymu orgánů a nemají jasné hranice, průběhrychlý. Ve většině případů je patologie dědičná.
- Hypertrofická forma. Jde o symetrickou generalizovanou akumulaci tukové tkáně mezi atrofovanými svalovými vlákny, v důsledku čehož pacient vypadá jako Herkules.
- Poten-Verneuilova lipomatóza. Projevuje se tvorbou nodulárních lipomů v supraklavikulárních jamkách.
- Symetrický omezený tvar. Doprovázeno výskytem tukových uzlin do 4 cm na pažích, břiše, bocích, dolní části zad. Zpravidla se rozvíjí u pacientů ve věku 35-40 let a extrémně vzácně u dětí.
- Pasteurova lipomatóza a palmární forma.
- Segmentová forma.
Pankreatická léze
Lipomatóza žláz (ať už slinivky nebo štítné žlázy) je nevratný, pomalu postupující benigní proces, při kterém jsou normální orgánové buňky nahrazeny tukovými buňkami, v důsledku čehož je narušena jejich funkce.
Mezi faktory vedoucí ke vzniku tohoto onemocnění můžeme rozlišit: diabetes mellitus, různá poranění a zánětlivé procesy, poškození orgánů toxiny (alkohol a další). Důležitým faktorem je zatížená dědičnost.
Procesní kroky
Pro snazší formulaci diagnózy a předepsání adekvátní léčby lékaři využívají rozdělení procesu ve slinivce břišní podle typu lipomatózy do stupňů:
- 1 stupeň. Průběh je asymptomatický, proces je kompenzován, poškození postihuje pouze 30 % orgánu.
- 2 stupně. Tukové buňky nahrazují až 60 %žlázová tkáň. Existují nespecifické příznaky zažívacích potíží.
- 3 stupně. Tuková tkáň zabírá více než 60% tkání orgánu, což výrazně zhoršuje jeho práci. To znamená, že žlázové buňky neprodukují dostatek hormonů a enzymů, v důsledku čehož se inzulín přestává syntetizovat a v důsledku toho se výrazně zvyšuje množství glukózy a rozvíjejí se komplikace.
Existuje další dělení lipomatózy, podle kterého se rozlišují tyto formy:
- malé ohniskové (difuzní);
- ostrov.
Diagnostika
Diagnostika tohoto onemocnění slinivky se redukuje na ultrazvuk a CT. Současně je nalezena žláza normální velikosti, ale její struktura má zvýšenou echogenitu.
Nejspolehlivější výzkumnou metodou je biopsie, při které jsou místo normální tkáně nalezeny tukové buňky.
Kondiční terapie
Pacienti se často zajímají o otázku, jak léčit pankreatickou lipomatózu.
K léčbě tohoto onemocnění jsou nejčastěji předepisovány konzervativní metody. V tomto případě je pacient vyzván, aby ztratil nadváhu, upravil stravu a zbavil se špatných návyků. Z léků jsou předepisovány enzymatické a hormonální léky, které eliminují „poruchy“trávení a nedostatek hormonů.
Kromě toho léčba doprovodnýchonemocnění (DM, hepatitida, onemocnění štítné žlázy), pokud existují.
V případech, kdy konzervativní terapie nemá požadovaný efekt, budou lipomatózní oblasti neprodleně odstraněny.
Poranění jiných orgánů
Lipomy se mohou tvořit kdekoli v těle od mediastina po ledviny.
Vznik lipomů v mléčných žlázách je poměrně vzácný. Příčinou patologického procesu v tomto případě může být ztráta hmotnosti nebo zvýšení hmotnosti, zvýšení velikosti žláz během těhotenství nebo laktace. Průměr wenu může být až 10 cm, pokud je uzel velký - je možná deformace hrudníku. Proces je dlouhý, pomalu progredující a asymptomatický (výjimkou je pouze zapojení nervů do procesu nebo jejich stlačení lipomem, což vede k bolesti). Stojí za zmínku, že lipomatóza se zřídka vyskytuje přímo v mléčné žláze, častěji je tento proces pozorován v podkoží prsu.
Je možné, že se onemocnění může objevit také v jaterní tkáni. V tomto případě se proces vyskytuje v důsledku metabolických poruch v tkáních orgánů, například v důsledku nadměrné konzumace alkoholu. Mastné kyseliny jsou intenzivně zásobovány z okolní tukové tkáně a tukové buňky pak začnou produkovat sama játra. Pacienti si stěžují na slabost, bolestivost tupé povahy v boku vpravo a zhoršení chuti k jídlu. Patologie je diagnostikována pomocí CT nebo ultrazvuku. Existují malé a velké druhy této nemoci.
Srdeční lipomatóza se nejčastěji vyskytuje v síňovém septu a je charakterizována akumulacítuku v myokardiocytech. V důsledku toho myokard neprovádí plné kontrakce, mohou se objevit arytmie a blokády, komory jsou natažené, srdce se zvětšuje a rozvíjí se srdeční selhání.
Lipomatóza ledvin se vyskytuje v důsledku diabetes mellitus, amyloidózy, glomerulonefritidy. Je doprovázena zvětšením orgánu, otokem kortikální vrstvy a hromaděním tuku v tubulech a nakonec vede ke smrti nefrocytů. Funkce orgánu jsou narušeny až do rozvoje selhání ledvin a úplného zastavení činnosti poškozené ledviny.
Obecné zásady léčby
Pacienti se často zajímají o otázku, jak léčit lipomatózu.
Za zmínku stojí, že výběr terapie závisí na formě onemocnění, jeho lokalizaci a závažnosti.
Léčba lipomatózy je často chirurgická, ale poté se může onemocnění opakovat. U difuzně-nodulárních forem může být operace komplikována krvácením v důsledku poškození rozvinuté cévní sítě v útvaru.
Derkum syndrom zahrnuje symptomatickou léčbu. Takže za přítomnosti hypofunkce žláz je předepsána hormonální terapie se zvýšením tělesné hmotnosti - dieta a v případě duševních poruch - specifické léky, které ovlivňují duševní stav pacienta. Operace jsou v tomto případě neúčinné kvůli častým recidivám, nicméně chirurgická léčba se stále provádí se silnou bolestí nebo pokud uzly překážejí pohybu nebo oblečení.
Lipomymléčné žlázy jsou pozorovány, odstraněny chirurgicky nebo bez zásahu (zavedení diprospanu, laseru atd.).
Rizikové skupiny
Rizikové skupiny pro lipomatózu zahrnují osoby, které mají blízké příbuzné (rodiče) trpící tímto onemocněním; pacienti s diabetes mellitus, nadváhou, hypertenzí, endokrinními patologiemi.
Preventivní opatření
Neexistuje žádná specifická prevence onemocnění. Nicméně do určité míry lze lipomatóze předcházet udržováním normální hmotnosti, odstraněním špatných návyků a včasnou léčbou nemocí.
