Zjevné pokroky v medicíně za posledních několik let nevedly k dramatickému prodloužení očekávané délky života ani k odstranění srdečních chorob. Na přelomu 19.-20. století navíc vědci popsali mnoho nových nemocí. Příčiny některých z nich jsou stále záhadou, příznaky jsou rozmazané a léčba je velmi obtížná. Eisenmengerův syndrom, pojmenovaný po rakouském pediatrovi a kardiologovi, nelze považovat za běžný. Vzácná patologie dostala podrobný popis asi před 100 lety. Nicméně ani dnes neexistuje jasné pochopení jeho etiologie.
Obecné informace
Eisenmengerův syndrom (někdy nazývaný komplex) je velmi nebezpečná patologie, která postihuje plicní a srdeční systém. Srdeční onemocnění je charakterizováno kombinovaným defektem komorového septa a hypertenzí. Vývoj patologie vede ke zvýšení tlaku a poruchám v plicním oběhu. V důsledku toho se vytvoří zkrat, který je zodpovědný za vrhání krve zprava doleva, což narušuje normální hemodynamické procesy.
Pojem Eisenmengerův syndrom rovněž zahrnuje jakékoli srdeční onemocnění charakterizované otevřeným atrioventrikulárním kanálem a arteriálním vývodem, přítomností pouze jedné komory. Mezi pacienty s anomáliemi interventrikulárního septa je patologie diagnostikována v 10% případů. Ve struktuře vrozených vad hlavního svalu těla je Eisenmengerův komplex 3%.
Příčiny syndromu
Lékaři nedokážou uvést jediný důvod rozvoje patologie. Existuje však řada etiologických faktorů, které zvyšují pravděpodobnost narození dětí s Eisenmengerovým syndromem:
- Dědičná predispozice. Genetické poruchy se mohou přenášet z rodiče na dítě, což zvyšuje pravděpodobnost vzniku srdečních vad.
- Faktory životního prostředí:
- fetální intoxikace během vývoje plodu;
- dlouhodobé vystavení elektromagnetickému záření;
- chronické infekční onemocnění jednoho z rodičů;
- vedlejší účinky léků a doplňků stravy užívaných ženou během těhotenství.
Uvedené faktory nejsou typické pro Eisenmengerův syndrom, ale teoreticky mohou způsobit různé patologie, včetně této.
Jak se nemoc projevuje?
Pacienti s Eisenmengerovým syndromem si obvykle nestěžují na zdravotní problémy. Včasná diagnóza proto není vždy možná. Tělo dítěte se nejprve spojíkompenzačních mechanismů, ale po chvíli se nemoc projeví. Vnitřní zdroje se ztenčují, srdeční systém selhává. Jaké jsou příznaky Eisenmengerova syndromu?
- Zvýšená slabost, horší po cvičení.
- Bolest na levé straně hrudníku.
- Zvyšující se denní cyanóza kůže.
- Spontánní mdloby.
- Záchvaty vykašlávání krvavého výtoku.
Takové příznaky netrápí každého. Syndrom se může vyvíjet nepozorovaně po dlouhou dobu. Pokud pediatr, který dítě pozoruje, doporučí dodatečné vyšetření v kardiologickém centru, neměli byste ho zanedbávat.
Řízení těhotenství při nemoci
Ruští lékaři jsou si jisti, že Eisenmengerův syndrom a těhotenství jsou neslučitelné. Proto se ženě kdykoli doporučuje potrat. Jejich západní protějšky uvažují jinak. Podle jejich názoru bezpečný porod závisí na dodržování řady pravidel a doporučení.
Především je ženě ukázána hospitalizace po celou dobu těhotenství. V nemocnici musí lékaři neustále sledovat stav plodu a měřit tlak v plicních kapilárách. Při prvním náznaku dušnosti - kyslíkové masky. Počínaje druhým trimestrem je předepsána léčba koagulanty. Několik dní před očekávaným datem narození dítěte se doporučuje šoková terapie glykosidy pro udržení srdečního systému. Doručení je možné pouze přirozeně.
Pokud ženadodržuje všechny předpisy lékařů, pravděpodobnost pozitivního výsledku pro dítě je 50-90%. Prognóza pro matku není tak příznivá. Proto by při rozhodování, zda pokračovat v těhotenství, měla žena myslet na možná rizika.
Lékařská prohlídka
Účinnou terapii pacientů s Eisenmengerovým syndromem si nelze představit bez speciálního vyšetření. Lze ji absolvovat pouze na specializovaných klinikách s odpovídajícím vybavením. Pokud existuje podezření na tuto patologii, program vyšetření obvykle zahrnuje:
- rentgen hrudníku (posouzení změn kontur plicní tepny a srdce);
- angiografie (vyšetření krevních cév);
- EKG (detekce latentních srdečních arytmií);
- EchoCG (vizualizace patologických změn na stěnách komor);
- katetrizace srdce (posouzení průběhu onemocnění a charakteru poškození, měření numerických parametrů práce hlavního svalu).
Diferenciální diagnostika je povinná pro všechny pacienty s podezřením na Eisenmengerův syndrom. Fallotova pentáda, arteriální stenóza, otevřený ductus arteriosus je krátký seznam patologií k vyloučení.
Principy terapie
Konzervativní léčba pacientů je možná, ale není dostatečně účinná. Na druhou stranu použití chirurgické intervence ne vždy dává pozitivní výsledky. Proto se dnes lékaři stále více uchylují kkombinovaná strategie.
Pacientům s výrazným klinickým obrazem a zvýšeným hematokritem je předepsána flebotomie. Zákrok se opakuje maximálně třikrát ročně, přičemž je nutné kontrolovat hladinu železa v krvi. Oxygenoterapie a antikoagulační léčba se používají extrémně zřídka, spíše volitelně. Hlavní nevýhodou takových postupů je velké množství vedlejších účinků, z nichž nejvýznamnější je hemoragická diatéza. Pacientům jsou také předepisovány léky. "Epoprostenol" a "Treprostinil" zlepšují hemodynamiku a "Traklir" snižuje vaskulární rezistenci.
Chirurgická intervence se provádí ve dvou verzích: implantace kardiostimulátoru, plastická operace defektu MPD. U Eisenmengerova syndromu může operace výrazně zlepšit prognózu onemocnění. Pokud jsou výše uvedené způsoby léčby neúčinné, může pomoci pouze současná transplantace plic a srdce. Transplantační operace je extrémně složitá a vyžaduje velké finanční náklady. Na druhou stranu neeliminuje riziko komplikací. Když není jiné řešení, materiální otázka nezpůsobuje potíže, dvojitá transplantace může člověku zachránit život. Před jejím provedením je nutné absolvovat komplexní lékařské vyšetření.
Jak žijí pacienti s Eisenmengerovým syndromem?
Lidé, kteří se museli potýkat s tímto srdečním onemocněním, často vedou aktivní život. Jsou však nuceni neustále navštěvovat lékaře asledovat zdravotní ukazatele. Takoví pacienti by se měli vyhýbat dehydrataci, dlouhodobému vystavení nadmořské výšce a infekčním chorobám. Je důležité vzdát se závislostí a léků, které mohou způsobit krvácení. Pokud pacient dodržuje pokyny lékaře, zvyšuje se pravděpodobnost, že bude schopen vést normální život. V opačném případě může hladina kyslíku v krvi klesnout na kritickou úroveň, což povede ke smrti.
