Plicní hypoplazie je vrozený jev, který se projevuje nevyvinutím všech struktur dýchacího systému - parenchymu, cév a průdušek. Patologie je často doprovázena různými komplikacemi: od zánětu parenchymu až po cystické útvary v průduškách. Tento stav plic výrazně zpomaluje vývoj dítěte a v těžkých případech vede ke smrti.
Plicní hypoplazie je dvojího typu – jednoduchá a cystická. V prvním případě patologie probíhá nepostřehnutelně a je detekována pouze v případě infekce, to znamená v procesu její diagnostiky a léčby. Cystická hypoplazie plic se projevuje charakteristickými příznaky téměř okamžitě po narození.
Příčiny hypoplazie
Plicní hypoplazie u dětí se vyvíjí ve fázi embryonálního vývoje. Je známo, že plíce se začínají tvořit již ve druhém měsíci těhotenství, a pokud v tomto okamžiku dojde k porušení diferenciace složektohoto orgánu, pak v důsledku toho nejsou plně vytvořeny.
Tato patologie má několik důvodů:
- Plíce se nemusí plně vyvinout v důsledku velkého množství tekutiny v nich.
- Plica neroste, pokud je stlačena herniovanou bránicí.
- Hypoplazie levé plíce u dítěte (stejně jako pravé) může být důsledkem zakřivení jeho páteře. Ve kterém směru se ohnul, pak plíce a nemohou správně růst, jsou jimi sevřeny.
- Hypoplazie plic se vyskytuje s oligohydramniem způsobeným abnormálním a nepravidelným výdejem moči. To znamená, že patologie je důsledkem porušení močového systému.
- Vrozená plicní hypoplazie může být zděděna na genové úrovni.
- Nerozvinuté krevní cévy zvyšují pravděpodobnost plicní patologie.
Klasifikace patologie
Plicní hypoplazie se dělí na několik typů. V tomto případě dochází ke klasifikaci podle stupně poškození dýchacího orgánu a důvodů jeho vzniku.
Kód pro plicní hypoplazii podle MKN-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) - Q33.0.
Abyste pochopili rozmanitost patologie, je snazší ji zobrazit jako seznam:
- Q33.1 – patologie postihující přídatný lalok plic.
- Q33.2 – patologie doprovázená sekvestrací plic.
- Q33.3 – ageneze plic
- Q33.4 Vrozená bronchiektázie.
- Q33.5 – ektopické plicní tkáně
- Q33.6 –dysplazie plic.
- Q33.9 - atypická hypoplazie, tj. bez známé příčiny
Měli byste také vědět, že hypoplazie plic u novorozenců může postihnout jednu nebo dvě plíce najednou. Jinými slovy, buď jednostranný nebo oboustranný.
Existuje také cystická forma patologie. Je charakterizována přítomností cyst v průduškách a plicích kojence. Jsou jednoduché nebo vícečetné, v takovém případě se vyskytuje polycystická hypoplazie.
Příznaky hypoplazie
Projevy plicní hypoplazie (kód ICD-10 - Q33.0) závisí na formě onemocnění, jeho závažnosti. Například nevyvinutí 1 nebo 2 segmentů plic probíhá prakticky bez jakýchkoliv projevů. Ale pokud má dítě léze 3 nebo více segmentů, pak se příznaky stanou patrnými. U polycystické formy jsou příznaky ještě výraznější.
Dítě s nedostatečně vyvinutými plícemi má často deformovaný hrudník nebo zakřivenou páteř. Klene se tam, kde je světlo malé a nedostatečně vyvinuté.
Patologie je často doprovázena bolestí na hrudi a výskytem krve při kašli.
Nevyvinuté plíce dodávají tělu málo kyslíku. Postupem času se u člověka vyvine dušnost a chronický nedostatek kyslíku vede k akrocyanóze, horní falangy na prstech zesílí.
Když se infekce dostane do nedostatečně vyvinutých plic, rozvine se zápal plic, který přechází do chronické formy.
Člověk s touto patologií byl téměř celý život sužován chraplavým kašlem s tvorbou hlenu. Cítí celý životšpatně.
Zřídka, když v organismu s nedostatečně vyvinutými plícemi rostou všechny ostatní orgány zdravě a normálně. Často je hypoplazie doprovázena takovými vrozenými vadami, jako je srdeční onemocnění, tříselná kýla, štěpení hrudní kosti. Kostra takového člověka také trpí, má často zakřivené ruce, nohy a dokonce i obličejové kosti.
Hypoplazie by neměla být ponechána bez léčby, protože může ovlivnit stav lidského srdce a způsobit vážné krvácení z plic.
Příznaky cystické hypoplazie
Cystická forma onemocnění se nejčastěji začíná projevovat ve věku 10 let a více.
Dítě s cystickou formou patologie má výrazný kýlovitý hrudník, nesnáší fyzickou aktivitu, zaostává ve vývoji, jak fyzickém, tak intelektuálním.
Klinické projevy se objevují až po připojení k infekci. V tomto případě má pacient kašel s produkcí sputa. Objeví se dušnost a arytmie se upraví.
Mírná forma onemocnění je vnímána jako kašel s malým množstvím sputa. Tento stav obvykle po několika dnech odezní. Přes často se opakující období kašle není stanovena správná diagnóza a stav pacienta je vnímán jako lehká forma zápalu plic. To, že má vrozenou plicní hypoplazii (podle kódu ICD 10 - Q33.0) se člověk dozví až po hluboké a komplexní diagnóze.
Diagnostika hypoplazie
Za prvé, patologii lze diagnostikovat externím vyšetřením pacienta. Nedostatečně vyvinuté plíce totiž vedou k zakřivení hrudníku. Může být kýlovitý, jako pes, může být vychýlen směrem k jedné nedostatečně vyvinuté plíci. Samostatná žebra hrudníku se vyboulí nebo selhávají vzhledem ke zbytku. Ale to vše lze vidět pouze s výraznou patologií. U mírné formy hypoplazie může rentgen pomoci vidět zakřivení kostry.
Všechny posuny, stíny a deformace jsou dokonale viditelné na rentgenových snímcích. Navíc tato studie může odrážet nedostatečně vyvinuté cévy v postižené plíci.
Bronchoskopie se používá k určení přítomnosti zánětu v plicích a průduškách. Tato metoda umožňuje posoudit stupeň zánětu sliznice průdušek a segmentů plic.
A taková výzkumná technika, jako je bronchografie, pomáhá posoudit stupeň rozvoje bronchiálních větví, jejich počet a strukturu.
Perfuzní scintigrafie plic se používá k určení přesné hranice nedostatečně vyvinutého plicního parenchymu.
Léčba hypoplazie
Konzervativní léčba se používá pouze u mírné formy patologie nebo na jejím úplném začátku, dokud nevede k fyzickým změnám v těle. Průběh takové léčby zahrnuje inhalaci, sanitační bronchoskopii, fyzioterapii.
Pokud je nedostatečně vyvinutá plíce postižena infekčním onemocněním, provede se její částečné nebo úplné odstranění. Záleží na stupni poraněníinfekce a velikosti nedostatečně rozvinuté oblasti. Někdy je pacientovi odstraněna celá levá nebo pravá plíce.
Léčba cystické hypoplazie
Tento typ patologie se léčí konzervativně nebo chirurgicky. Průběh léčby cystické formy hypoplazie zahrnuje bronchoalveolární laváž, inhalaci a posturální drenáž. Tyto metody však přinášejí pouze dočasný efekt, zmírňující utrpení pacienta. Na zánět se používají různá antibiotika.
Hlavní léčbou je chirurgický zákrok. Provádí se v podmínkách, kdy není pacient ohrožen infekcí nebo kardiovaskulárním onemocněním. Proto je pacient často před operací léčen na zánět konzervativními metodami.
Během operace jsou částečně odstraněny postižené oblasti plic nebo je odstraněn celý orgán samotný.
Jaké jsou prognózy
Prognóza po tomto postupu je pozitivní. I s jednou plící může člověk žít dlouhý a celkem normální život. Je pravda, že po celý život bude muset pečlivě sledovat své zdraví, dávat si pozor na podchlazení a pravděpodobnost, že se nakazí viry způsobujícími nachlazení. Úmrtnost po operaci je pouze 1-2%, to znamená, že dítě s takovou patologií má plné právo na další plnohodnotný život.
Prevence
Prevence patologických stavů, které se vyvinou in utero, spočívá výhradně na matce dítěte. Nedostatečně vyvinuté plíce jsou důsledkem nepozorného a frivolního postoje k těhotenství.od ženy.
Aby se plod správně a plně vyvíjel, musí nastávající maminka pravidelně navštěvovat lékaře a podstupovat všechna předepsaná vyšetření. Zejména na obsah určitých hormonů v krvi.
Měla by jíst přísnou dietu, vyhýbat se tučným smaženým jídlům, potravinám s konzervačními látkami a umělými barvivy.
Nepijte alkohol ani nekuřte během těhotenství.
Těhotná žena by měla chodit alespoň 2 hodiny denně, aby se zlepšil metabolismus v pánevních orgánech, zejména v děloze.
Potřebuje dodržovat plán spánku a spát alespoň 8 hodin denně, aby si udržela silný nervový systém.
To vše by se mělo dělat nejen v období porodu, ale také při plánování těhotenství. Tedy 1-2 měsíce před otěhotněním. A pokud má budoucí matka onemocnění endokrinního systému nebo nějaké jiné patologie, pak má smysl je nejprve vyléčit a teprve potom otěhotnět.
