Akutní leukémie je maligní onemocnění postihující kostní dřeň, krvetvorný orgán. Anomálie se projevuje mutací kmenových buněk kostní dřeně a výskytem nezralých lymfoidních buněk zvaných lymfoblasty. Dochází k poklesu krevních destiček, leukocytů a erytrocytů v krvi. S progresí onemocnění se nezralé buňky dostávají do dalších orgánů a tkání. Dochází k leukemické infiltraci lymfatických uzlin, sliznic, sleziny, jater, mozku atd. Leukémie, u které se nejčastěji vyskytuje hyperplastický syndrom, postihuje především děti od dvou do pěti let. Podle statistik je výskyt u chlapců vyšší než u dívek. Dospělí jsou touto nemocí více postiženi po 60 letech.
Klinické syndromy
Různé anomálie krvetvorného systému v těle jedince se projevují různými příznaky a syndromy. V některých případech je nemožné oddělit hlavní a vedlejší stížnosti pacienta, proto v hematologickémpacientů, je rozumné hovořit o skupině příznaků společného původu nebo syndromů místo příznaků:
- hyperplastic;
- anemický;
- hemorrhagic;
- infekční-toxický.
Příčiny leukémie
Jednou z prioritních oblastí lékařské vědy je studium problémů spojených s leukémií. Navzdory probíhajícímu výzkumu však vědci dosud nezjistili přesné příčiny leukémie. Byly identifikovány pouze faktory, které přispívají k jeho rozvoji. Patří mezi ně:
- Dědičná predispozice. Statistické údaje ukazují, že blízcí příbuzní v několika generacích trpí leukémií.
- Vystavení karcinogenům. Toxické látky: insekticidy, hnojiva, ropné produkty, ale i některé léky (penicilinová antibiotika a cefalosporiny) negativně ovlivňují organismus jedince.
- Infekční a virová onemocnění někdy způsobují mutaci zdravých buněk a u dospělých se mohou náhle objevit příznaky akutní leukémie.
- Chromozomální abnormality.
- Vystavení záření, které způsobuje abnormální degeneraci zdravých buněk.
- Závažné vrozené patologie: Wiskott-Aldrichův syndrom, Downův syndrom.
- Chemoterapie. Jeho provádění k léčbě jiných onemocnění v některých případech vyvolává rozvoj leukémie.
- Systematické kouření.
Tyto faktory přispívají pouze ke vzniku onemocnění, ale onemocnění se rozvíjí av jejich nepřítomnosti.
Klinické příznaky leukémie
Běžné příznaky akutní leukémie u dospělých:
- Syndrom intoxikace. Je charakterizována celkovou malátností, slabostí, hubnutím, horečkou. K tomu druhému může dojít v případě přítomnosti virové, bakteriální nebo plísňové infekce v těle.
- Hemoragický syndrom. Dochází ke krvácení na dermis a na sliznicích, zvracení s krví a dehtovitá stolice.
- Hyperplastický syndrom. Všechny lymfatické uzliny, které jsou přístupné kontrole a palpaci, jsou zvětšeny. Stávají se hustými, pohyblivými, ale bezbolestnými i při velkém zvětšení. Slezina a játra se zanítí a zvětší, v břiše jsou bolestivé pocity. V důsledku infiltrace kloubního pouzdra a periostu a také nádoru kostní dřeně se objevuje bolest a bolest v kostech.
- Anemický syndrom. Následkem intoxikace kůže zbledne, objevují se modročervené plaky s mírným poškozením dermis, panaritia a paronychie, ulcerozně-nekrotické změny v dutině ústní, trýzní tachykardie.
- Poruchy dýchání. Zvětšení mediastinálních lymfatických uzlin vede ke stlačení průdušek a respiračnímu selhání.
- Změny v orgánech vidění. Dochází k otoku zrakového nervu, v sítnici oka se objevuje krvácení, jsou možné leukemické plaky na fundu.
Diagnostika leukémie
K stanovení diagnózy potřebujete:
- seberte kompletní anamnézu;
- vyšetřit pacienta, provéstprohmatání lymfatických uzlin, jater a sleziny;
- celkový krevní test – stanoví se počet krevních destiček, erytrocytů a leukocytů, zjistí se abnormálně změněné krvinky;
- rtg hrudníku - určete nárůst periferních lymfatických uzlin v hrudní dutině, změny v brzlíku a stav plic;
- aspirace a biopsie kostní dřeně;
- mikroskopické vyšetření pro detekci maligních buněk;
- spinální punkce – určuje se přítomnost rakovinných buněk;
- CT - na obrazovce počítače sledují stav vnitřních orgánů;
- MRI – umožňuje získat snímky orgánů a tkání;
- Ultrazvuk – Ultrazvuk se provádí k potvrzení zvětšení jater a sleziny.
Na základě komplexního vyšetření je stanovena diagnóza a předepsána léčba pacienta.
Fáze průběhu onemocnění
Leukémie má tři fáze:
- Počáteční – známky leukémie jsou mírné. Projevují se mírnou únavou a ospalostí. Na nemoc se přijde náhodně při preventivních prohlídkách nebo diagnóze jiných nemocí, které se v tomto období začnou zhoršovat. Hlavní krevní parametry v laboratorní studii se mohou mírně změnit, velikost jater je normální.
- Expanded - jsou postiženy různé orgány, takže příznaky jsou výrazné. V tomto období dochází ke střídání exacerbací a remisí. Leukémie končí uzdravením respvýrazné zhoršení všech ukazatelů.
- Terminální - léčba se ukázala jako neúčinná, hematopoetický systém je silně utlumený, dochází k ulcerativním a nekrotickým změnám. Fáze končí smrtí pacienta.
Leukémie batolecí
Akutní leukémie u dětí se vyskytuje a rozvíjí se velmi rychle. Počet lymfoblastůs rychle roste, což ovlivňuje pohodu dítěte. Stává se letargickým, stěžuje si na nevolnost a bolesti hlavy. Ve večerních hodinách teplota stoupá na 38 stupňů a více, i když nejsou žádné příznaky nachlazení. Při koupání si rodiče mohou všimnout vzhledu hematomů a modřin na těle. Tento příznak by měl upozornit, pokud dítě během hry nespadlo. Příznaky onemocnění jsou vyjádřeny exacerbacemi chronických onemocnění nebo dlouhým průběhem onemocnění, jako je pneumonie, bronchitida, faryngitida, tonzilitida. Jsou obtížně léčitelné, dítě je nuceno užívat léky po dlouhou dobu, což podkopává sílu již oslabeného těla. Kromě toho se hyperplastický syndrom projevuje akutní leukémií, která se projevuje rychlým nárůstem lymfatických uzlin.
Na počátku onemocnění je častěji zaníceno cervikální, dále pak submandibulární, supraklavikulární a axilární. Lymfatické uzliny se neustále zvyšují, ale nemají bolesti a časem mohou způsobit stlačení průdušek, horní duté žíly, žlučovodu. A také dochází k rychlému nárůstu velikosti orgánů, jako je slezina a játra, které jsou snadno prohmatatelné a vyčnívají zpod žeber. Někdy děti zažívají žaludeční, rektální a nosní prodloužené a objemné krvácení. Akutní leukémie je nejčastější u dětí, takže rodiče by měli být velmi pozorní ke zdraví dítěte a věnovat pozornost všem jeho onemocněním a stížnostem.
Léčba nemocí u dětí
Při potvrzení leukémie je dítě hospitalizováno na hematologickém nebo onkologickém oddělení specializované ambulance. V důsledku léčby potřebujete:
- zničit poškozené buňky;
- poskytovat podpůrnou péči;
- předcházet výskytu infekčních nemocí;
- doplňte nedostatek krevních destiček a červených krvinek.
Délka hospitalizace pro každé dítě je stanovena individuálně a skládá se z:
- chemoterapie – používají se různé kombinace cytostatik;
- radioterapie – ušitá na míru konkrétnímu pacientovi;
- transplantace kostní dřeně – možná po terapii vysokými dávkami léků.
Taktika léčby je určena:
- počet výbuchových buněk;
- možnost relapsu;
- stadiu nemoci.
Existují mezinárodní doporučení (protokoly) pro léčbu leukémie. Pro léčbu dítěte je sestaven dlouhodobý program dle protokolu s jasnou prognózou přežití, intenzita kurzu je přímo závislá na rizikurecidivy onemocnění. Bez transplantace kostní dřeně trvá léčba leukémie přibližně dva roky. Během tohoto období je ústavní léčba několikrát nahrazena ambulantní léčbou.
Kroky terapie
Podle mezinárodních doporučení se léčba dětské leukémie skládá z následujících kroků:
- Předběžné - během tohoto období je pacient připraven na hlavní chod. K tomu se provádí krátká chemoterapie, aby se snížil počet leukemických buněk a zabránilo se selhání ledvin.
- Indukční – provádí se pro začátek remise. Používá se terapie, rozšířená o několik léků a trvá jeden a půl až dva měsíce.
- Doba konsolidace s intenzivní terapií – dosažená remise se konsoliduje, když se ustálí normální velikost jater a sníží se lymfatické uzliny. Je zabráněno rozvoji nádoru na mozku a míše. Během této doby je v případě potřeby aplikováno záření a injikovány cytostatika do míšního kanálu.
- Opakovaná kombinace – podávají se různé kombinace účinných léků, přičemž se provádějí samostatné kúry. Období může trvat až několik měsíců. Cílem je zničit výbuchové buňky.
- Udržovací péče – provádí se ambulantně. Dítě může navštěvovat školku nebo školu. Dávkování léku je omezeno na minimum.
Použití protokolů zlepšuje účinnost léčby, hromadí se zkušenosti s prevencí komplikací a zjišťováním vedlejších účinků léků.
Diferenciální diagnostikahyperplastický syndrom
Projevy tohoto syndromu je třeba odlišit od:
- Vincentova ulcerózní nekrotická stomatitida;
- hypertrofická gingivitida jiné etiologie;
- reakce u závažných bakteriálních infekcí;
- infekční mononukleóza;
- otrava těla těžkými kovy;
- hypovitaminóza C.
Ve všech těchto případech nejsou v krevním testu a myelogramu žádné známky leukémie. V pochybných situacích se provádí studie kostní dřeně, v některých případech multizonální, kdy se látka odebírá k analýze ze tří bodů.
Léčba leukémie dospělých
Po stanovení diagnózy je ihned zahájena léčba, která se provádí v onkologických hematologických centrech podle zavedených režimů preskripce léků. Hlavním úkolem je obnovení zdravé krvetvorby, dlouhodobá remise, prevence relapsu. Při výběru léčebného režimu se bere v úvahu věk pacienta, jeho individuální vlastnosti a počet bílých krvinek v krvi. Hlavní ošetření se skládá z:
- Chemoterapie – kombinovaná cytostatika se podávají intravenózně. Terapie se provádí v kurzech s přihlédnutím k hmotnosti pacienta a úrovni krevní mutace. Nový typ chemoterapie se používá s léky Imatinib a Herceptin, které inhibují růst nezdravých buněk.
- Biologický příjem – léky se používají k udržení obranyschopnosti organismu a snížení hyperplastikysyndrom.
- Radiační metoda – využití efektu radioterapie na kostní dřeň pod CT kontrolou.
- Chirurgický způsob - transplantace kostní dřeně je předepsána v době remise onemocnění. Předběžně se provádí chemoterapie a ozařování poškozené oblasti. Tato metoda je považována za velmi účinnou a provádí se s úplnou remisí onemocnění.
Prognóza leukémie
Prognózu ovlivňují následující faktory:
- typ leukémie;
- věk pacienta;
- charakteristiky nemoci;
- individuální odpověď na chemoterapii.
Děti s leukémií mají výrazně lepší prognózu než dospělí. To je způsobeno tím, že léky používané k léčbě způsobují u dětí méně nežádoucích reakcí. Starší lidé mají navíc mnoho komorbidit, které neumožňují plnou chemoterapii. A dospělí ve většině případů chodí k lékaři s pokročilou formou onemocnění, kdy je vyslovena leukemická hyperplazie. Podle lékařských statistik je pětiletá míra přežití u akutní leukémie u dětí až 85% a u dospělých pouze až 40%. Jedná se o závažné, ale léčitelné onemocnění. Moderní léčebné protokoly poskytují vysokou účinnost. Je třeba poznamenat, že po pětileté remisi se relapsy onemocnění nikdy nevyskytují.
Závěr
Akutní leukémie je rychle progresivní forma rakoviny hematopoetické tkáně kostní dřeně. Kmenové buňky mutují a šíří se po celém těle, což způsobuje příznaky onemocnění. Zdravé buňky jsou vytlačoványzměněno s hroznými následky.
Zároveň také klesá produkce zdravých buněk, protože přítomnost nádoru podporuje syntézu látek, které brzdí jejich růst. Tato patologie pokračuje poškozením kostní dřeně, sleziny, jater, brzlíku a periferních lymfatických uzlin.
