Pojem "mikroskopická polyangiitida" označuje závažné onemocnění, jehož průběh je doprovázen zánětem malých krevních cév, tvorbou oblastí nekrózy v tkáních, které se nacházejí v těsné blízkosti arteriol, venul a kapilár. Patologie patří do skupiny systémové vaskulitidy.
V současné době bylo vyvinuto několik metod pro léčbu mikroskopické polyangiitidy. Je však důležité vědět, že onemocnění je extrémně obtížné léčit. Pokud jsou konzervativní metody neúčinné, je indikován chirurgický zákrok.
Obecné informace
Poprvé byla nemoc izolována v samostatné nozologické formě v roce 1948. Vědci poznamenali, že během vývoje polyarteritis nodosa byly dříve nebo později postiženy malé krevní cévy, což vedlo ke vznikunekrotizující glomerulonefritida, ale zároveň byla u pacientů extrémně vzácně pozorována arteriální hypertenze. V důsledku toho bylo rozhodnuto oddělit tento patologický stav do samostatné nosologie.
Vhodnost tohoto rozhodnutí byla způsobena skutečností, že mikroskopická polyangiitida se zásadně liší od polyarteritis nodosa. Nemoc však zároveň kombinuje příznaky Wegenerovy granulomatózy a rychle progredující glomerulonefritidy. Nejčastěji jsou postiženy plíce, kůže a ledviny.
Podle MKN-10 je mikroskopická polyangiitida kódována M31.7.
Důvody
Etiologie onemocnění je stále neznámá. V současné době se provádějí testy, na základě jejichž výsledků bude možné předpokládat, jakou povahu má patologie - virovou nebo imunogenetickou.
Dnes je známo, že patogeneze mikroskopické polyangiitidy přímo souvisí s produkcí protilátek proti cytoplazmě neutrofilů, které mají škodlivý účinek na krevní cévy. Střední a velké tepny jsou postiženy zřídka.
Příznaky
Lékaři tuto nemoc nazývají různě (podle toho, který orgán se účastní patologického procesu). Pokud mluvíme o mikroskopické polyangiitidě s poškozením ledvin, je zvykem mluvit o nekrotizující glomerulonefritidě. Když jsou plíce zapojeny do patologického procesu, onemocnění se nazývá hemoragická alveolitida. U kožních lézí je zvykem mluvit o leukocytoklastické venulitidě.
Výše uvedené patologické stavy mají řadu příznaků, včetně specifických. Klinické projevy mikroskopické polyangiitidy zahrnují následující stavy:
- Nízká tělesná teplota po dlouhou dobu.
- Nadměrné pocení v noci.
- Slabost, celková malátnost.
- Časté epizody artralgie a myalgie.
- Jaterní a plicní syndromy.
- Poruchy v práci horních cest dýchacích (sinusitida, rýma atrofické nebo ulcerózní nekrotické povahy, zánět středního ucha).
- Synovitida kloubních kloubů (hlavně interfalangeálních a metakarpofalangeálních).
- Nepravidelnosti v práci vizuálního systému. Může se projevit jako keratitida, episkleritida, konjunktivitida, uveitida.
- Artritida.
- Bolest v oblasti hrudníku.
- Hypertenze.
- Selhání dýchání.
- Dýchavičnost, která se časem zhoršuje.
- Hemoptýza.
- Akutní selhání ledvin.
- Střevní nebo plicní krvácení.
- Přítomnost vaskulární purpury na kůži.
- Erytém.
- Nekróza měkkých tkání.
- Hematurie a proteinurie (onemocnění je jednou z hlavních příčin zvýšeného C-reaktivního proteinu).
- Ischemická enterokolitida.
- Nefrotický a broncho-obstrukční syndrom.
Je důležité vědět, že mikroskopická polyangiitida představuje hrozbu nejen pro zdraví, ale i pro životy pacientů. Nejvíce znepokojujícístavy jsou: hemoptýza, vysoký stupeň proteinurie, oligurie. Blížící se nástup smrti dokládají: akutní renální a respirační selhání, infekční komplikace, plicní krvácení.
Varianty průběhu onemocnění
Lékaři rozdělují mikroskopickou polyangiitidu do následujících forem:
- Blesk rychle. Charakterizováno nástupem smrti během několika týdnů v důsledku rozvoje akutního selhání ledvin nebo plicního krvácení.
- Ostré. Pacienti mají glomerulonefritidu, která velmi rychle postupuje, nebo nefrotický syndrom.
- Opakující se. Říká se mu také spojitý. Epizody exacerbace se objevují přibližně každých 6-12 měsíců. Současně jsou u pacientů pozorovány nespecifické klinické projevy.
- Latentní. U pacientů je detekován převážně kloubní syndrom, hemoptýza a hematurie.
Pokud zaznamenáte jakékoli alarmující příznaky, měli byste se poradit s lékařem. Mikroskopickou polyangiitidu léčí otorinolaryngolog, ftiziatr, oftalmolog, pneumolog, dermatolog, nefrolog atd. Výběr specialisty přímo závisí na postižené oblasti. Pokud je vyloučena přítomnost izolovaných syndromů, je patologie léčena revmatologem.
Diagnostika
V počáteční fázi lékař provede vyšetření a odebere anamnézu. Poté odborník předepíše komplexní vyšetření. Diagnostikamikroskopická polyangiitida zahrnuje:
- Obecná analýza moči a krve.
- Test na kreatinin, elektrolyty, fibrinogen a C-reaktivní protein. Důvodem jejich zvýšených hodnot je často polyangiitida.
- Analýza ke stanovení koncentrace železa v krvi.
- Biopsie postižené tkáně. Může to být malý kousek plic, ledvin, sliznice horních cest dýchacích, kůže.
- Scintigrafie.
- Rentgenové vyšetření.
- CT.
- Ultrazvuk.
- Výzkum radioizotopů.
Na základě výsledků diagnózy lékař zvolí taktiku léčby.
Drogová terapie
Všechny probíhající aktivity jsou zaměřeny na prevenci dysfunkce a destrukce vnitřních orgánů, dosažení období stabilní remise, zlepšení kvality a délky života.
Podle klinických doporučení je mikroskopická polyangiitida onemocnění, jehož léčba by měla být vícestupňová. V tomto ohledu se klasické schéma terapie skládá z následujících bodů:
- Dosáhněte stabilní remise. Patologický proces v aktivní fázi vyžaduje zavedení léků souvisejících s cyklofosfamidy a glukokortikosteroidy. V některých případech je předepsána plazmaferéza ke zvýšení stupně účinnosti.
- Udržování stabilní remise. I s nástupem tohoto období je nutné pokračovat v provádění terapeutických opatření. Pacientům je naplánováno podávání nebo podávání cytostatik a prednisolonu.
- Fázové baňkováníexacerbace. V současné době nebyla vyvinuta nejúčinnější metoda léčby v případě relapsu. Pokud je exacerbace mírné povahy, lékaři předepisují zavedení glukokortikosteroidů ve vysokých dávkách. Pokud je relaps vážný, jsou přijata opatření k dosažení období stabilní remise.
V případě potřeby může ošetřující lékař toto schéma upravit.
Chirurgie
V některých případech nevede použití konzervativních metod k pozitivním výsledkům. Pokud se v důsledku mikroskopické polyangiitidy u pacientů rozvine konečné selhání ledvin, jsou indikováni k transplantaci orgánů. K dnešnímu dni je transplantace ledvin jedinou možnou metodou chirurgické léčby.
Forecast
Ve většině případů je to nepříznivé. Je důležité, aby pacienti věděli, že potřebují velmi dlouhodobou terapii. Navíc musí pravidelně (po celý život) docházet na kontrolu k revmatologovi.
Podle statistik je pětileté přežití s léčbou pouze 65 %. Je zvykem mluvit o špatné prognóze, pokud má pacient hemoptýzu. Stáří je rizikový faktor.
Hlavní příčiny úmrtí: akutní selhání ledvin nebo dýchání, plicní krvácení, infekční komplikace.
Zavíráme
Mikroskopická polyangiitida -je onemocnění související se systémovou vaskulitidou. Je charakterizován zánětem malých krevních cév. Navíc dochází k odumírání tkání nacházejících se v jejich bezprostřední blízkosti. Důvody rozvoje patologie jsou stále neznámé.
Je důležité vědět, že nemoc je nebezpečím nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta. V tomto ohledu je nutné při prvních varovných příznacích konzultovat lékaře.
