Jaká je prevalence takového onemocnění, jako je vampirismus? Onemocnění je častější u bělochů žijících v Jižní Africe, u potomků, kteří migrovali z Holandska. Podobná patologie je běžná ve Finsku.
Typy, kterými se nemoc dědí, a rysy nemoci jsou popsány v tomto článku.
Upíři: realita nebo fikce?
Existují upíři v reálném životě? Historie ukazuje, že ano. Moderní vědci věří, že mnoho lidí trpělo během honu na upíry a zpravidla to byli nevinní lidé. I když důvod pronásledování stále existoval. Ti lidé, kteří byli obviněni z vampirismu, vůbec nepili krev jiných lidí a nebyli to vlkodlaci, ale zároveň měli děsivý vzhled.
Vědci se domnívají, že ti, kdo byli obviněni z tak hrozného zločinu, měli vzácné genetické onemocnění krve, které bylo pojmenováno „porfyrie“z řeckého slova porfyros (fialová).
Předpokládá se, že projevem nemocipřispěl k narození dítěte od blízkých příbuzných. Porfiria se rozšířila v malých vesnicích Transylvánie (rodiště slavného hraběte Drákuly) asi před tisíci lety.
Případy vampirismu se vyskytly také ve slavných královských dynastiích. Například badatel Andrew Wilson ve své knize „Viktoriánci“zmiňuje genetickou formu porfyrie, která byla běžná mezi představiteli britského trůnu. Podle něj právě tato nemoc způsobila demenci dědečka královny Viktorie, krále Jiřího III.
Mechanismy onemocnění
Takže upíři v reálném životě neexistují. Touto patologií je narušena tvorba drahokamové neproteinové části hemoglobinu, což vede k přebytku toxických porfyrinů, které vážou kovy v těle, zejména železo a hořčík v krvi. Nadměrný obsah látky otráví téměř celé tělo.
Existuje několik typů porfyrií a všechny kromě nejnovější formy, které postihují kůži, jsou genetické.
Vzory dědičnosti jednotlivých druhů se liší, ale do popředí se dostává autosomálně dominantní mechanismus.
Hlavní provokatéři
Role provokatérů nemocí jsou nejčastěji:
- dodržování přísné diety;
- nervové přetížení;
- barbituráty, tetracykliny, perorální antikoncepce;
- zkušenosti s kontaktem s toxickými chemikáliemi;
- změna hormonálního pozadí ženy;
- infekční onemocnění;
- pití alkoholu.
Příznaky erytropoetické uroporfyrie
Jak se vampirismus projevuje? Onemocnění je poměrně vzácné a přenáší se autozomálně recesivním způsobem. Lze ji pozorovat v jedné generaci u několika dětí, stejně jako u rodičů, kteří jsou považováni za heterozygotní nositele patologie. Neexistují žádné klinické projevy onemocnění. Onemocnění se může projevit již v kojeneckém věku. Jaká jsou fáze vampirismu?
V první fázi mají novorozenci jasně červenou moč, přítomnost fotosenzitivity. V tomto procesu je uroporfyrinogen uvolněný z červených krvinek oxidován a převeden na uroporfin, který se ukládá na kůži.
Někdy po narození je dítě pokryto puchýři, které se přeměňují ve vředy. Na pozadí užívání antibiotik se vředy mění v jizvy. V tomto případě se na obličeji a dalších částech těla objevují oblasti sklerotizované kůže.
V poslední fázi se u dítěte rozvine kontraktura kloubů a ztráta zraku, nedochází k růstu vlasů a nehtů.
Jak se porfyrie projevuje? Její příznaky jsou různé:
- slezina pacientů se zvětšuje;
- projevená hemolytická anémie s hemolýzou uvnitř buněk;
- vzrůstá hladina volného sérového bilirubinu a počet retikulocytů;
- se stává dilatovaným erytronormoblastickým zárodkem kostní dřeně;
- životnostpočet erytrocytů je výrazně snížen;
- úrovně uroporfinu a koprporfinu se zvyšují.
Nemoc je často smrtelná v raném dětství.
Jak se projevuje erytropoetická protoporfyrie?
Vampirismus je onemocnění, které se dědí autozomálně dominantním způsobem. Základem onemocnění je porušení syntézy protoporfyrinového hemu, který se týká části erytrokarocytů. Je také možné zvýšit úroveň syntézy kyseliny aminolevulové.
Pacienti vykazují přecitlivělost na sluneční záření, kůže otéká, svědí, na místech popálenin se objevují puchýře, které následně ulcerují.
Obvykle žádné jizvy. Hladina uroporfyrinu a koproporfyrinu v erytrocytech a v moči zůstává normální a protoporfyrin IX v erytrocytech se zvyšuje. Protoporfyrin v plazmě může být také vysoký.
Anémie způsobená hemolýzou je vzácná kvůli přítomnosti dvou typů červených krvinek v kostní dřeni. Někdy se objeví krvácení, které je spojeno s ukládáním hyalinu na cévní stěny a jejich následným prasknutím. Zvětšení sleziny je velmi vzácné.
Erytropoetická koproporfyrie
Toto je extrémně vzácná patologie zděděná autozomálně dominantním způsobem. Je klinicky podobná erytropoetické protoporfyrii.
Obsah koproporfyrinu v erytrocytech je 30-80krát vyšší než normálně, velké množství koproporfyrinu III je vylučováno močí a stolicí. Objevuje se mírná fotosenzitivita. Akutní forma onemocnění může být způsobena užíváním barbiturátů.
Akutní intermitentní porfyrie
Jedná se o jednu z jaterních forem onemocnění. Závažné neurologické příznaky vampirismu mohou být smrtelné. Někdy se jejich projev stává méně výrazným a dochází k trvalé remisi. Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. Jeho vývoj je založen na porušení aktivity enzymu uroporfyrinogensyntetázy a zvýšení hladiny syntetázy kyseliny delta-aminoleaulové, která otravuje nervové buňky.
Hladina porfyrinů v červených krvinkách je normální. V moči je zvýšený obsah uroporfyrinu I a II a také koproporfyrinu III. V akutním období se v moči nachází prekurzor porfyrinů, porfobilinogen.
Je zde také zvýšená hladina jaterní syntetázy a kyseliny delta-aminolevulové, zvýšený porfobilinogen v moči.
Můžou nastat různé komplikace:
- bolest břicha, která je lokalizována v různých oblastech, což často vyžaduje chirurgický zákrok;
- těžké formy polyneuritidy;
- parestézie;
- duševní poruchy;
- coma;
- vysoký krevní tlak;
- růžová moč.
Vampirismus je nemoc, která může být smrtelná. Smrt pacienta je obvykle způsobena respirační paralýzou. Mnoho pacientů umírá v kómatu resppříčina kachexie.
Exacerbaci onemocnění často vyvolává těhotenství, užívání barbiturátů, sulfonamidů, analginu. Příbuzní pacientů mohou vykazovat známky onemocnění při absenci živých symptomů (vymazaná forma intermitentního onemocnění).
Dědičná forma
Vampire Man zdědí tuto nemoc autozomálně dominantním způsobem. Onemocnění se často rozvíjí latentně a projevuje se až při poruše aktivity enzymu koproporfyrinogenoxidázy a zvýšení hladiny syntézy kyseliny delta-aminolevulové v játrech.
Podle kliniky tato forma onemocnění připomíná takovou patologii, jako je akutní intermitentní porfyrie. V moči s akutním průběhem nedosahuje hladina kyseliny delta-aminolevulové a porfobilinogenu tak kritických hodnot jako u intermitentní formy. Zvýšené hladiny koproporfyrinu v moči a stolici.
Různorodá forma
Má také autozomálně dominantní vzorec dědičnosti. Rozvoj onemocnění je vyvolán poruchou aktivity enzymu protoporfyrinogen oxidázy a zvýšenou hladinou syntézy kyseliny delta-aminolevulové.
Příznaky onemocnění jsou podobné intermitentní porfyrii. Někdy se vyvine selhání ledvin. Při užívání barbiturátů a analginu se může objevit akutní bolest břicha a porucha nervového systému.
Urocoproporphyria
Toto je nejnovější dermální odrůda. Vyskytuje se u lidí, kteří zneužívají alkohol, měli hepatitidu nebo byli v kontaktu sbenzín a jedy. Většina pacientů má selhání jater. V moči je vysoká hladina uroporfyrinu, obsah koproporfyrinu není příliš zvýšený. Je také detekována enzymatická aktivita uroporfinogenkarboxylázy.
Naprostá většina příbuzných pacientů zároveň odhalila zvýšení hladiny uroporfyrinu v moči a koproporfyrinu ve stolici. Některé rodiny mají dva nebo tři nosiče této patologie.
Vampire Man trpí různými kožními patologiemi:
- citlivost na UV záření,
- mechanické zranění,
- ztluštění nebo ztenčení kůže,
- puchýře na hřbetu ruky a obličeje, následované jizvami.
Strukturální změny na kůži se projevují v primární lézi dermis. Epidermální změny jsou sekundární.
Hlavním klinickým příznakem je zvětšení velikosti jater. Jeho funkčnost často trpí.
Principy terapie
Jak se zotavit z vampirismu? Dosud nebyly vyvinuty hlavní metody terapie vedoucí k absolutní úlevě od onemocnění. Hlavním cílem léčby je proto odstranění příznaků onemocnění. Ochrana těla před vystavením ultrafialovým paprskům může snížit příznaky onemocnění.
Jedním z hlavních způsobů, jak snížit negativní příznaky, je chránit tělo před slunečním zářením. Vyhněte se užívání léků, jako jsou trankvilizéry, analgetika, sulfonamidy.
S ostrou bolestíje indikováno použití narkotických léků proti bolesti. Je ukázáno například použití chlorpromazinu.
Při vysokém krevním tlaku se zvolí vhodná terapie. Obvykle se používá "Inderal".
Za účelem snížení obsahu porfyrinů je ukázáno použití takové drogy jako "Delagil". Tento lék podporuje vazbu porfyrinů "Delagil" a "Riboxin".
Indikováno absolvování kúry vitamínů, kyseliny listové a nikotinové, riboflavinu, retinolu, kyseliny nikotinové.
Pro léčbu kožních lézí se doporučuje použití mastí, včetně rezocinu nebo kortikosteroidů, Šostakovského balzám.
Je třeba poznamenat, že léčba bude neúčinná, pokud pacient požije alkoholické nápoje.
Preventivní opatření
Za účelem prevence se pacientům doporučuje vyloučit užívání léků, které zvyšují fotosenzitivitu organismu. Použití externích látek, jako je bergamotový olej, eosin a rodmine, je také kontraindikováno.
Forecast
Jak se zotavit z vampirismu? Při včasných diagnostických postupech a správně zvolené terapii poskytuje léčba porfyrie dobré výsledky. Při špatné volbě všech vhodných opatření se může průběh patologie zhoršit.
Pacienti si stěžují na akutní bolest v břiše, která nemá specifickou lokalizaci. Pacienti také pociťují nevolnost, zvracení apráce trávicího traktu.
Při nesprávné diagnóze a léčbě vede akutní forma porfyrie v polovině případů ke smrti.
Závěr
Existují skuteční upíři? Samozřejmě že ne. Toto je mýtus, který se zrodil kvůli patologii, která hyzdí vzhled člověka.
Vampirismus je onemocnění založené na porušení metabolické podstaty, které má genetický základ. Patologie přispívá k selhání vnitřních orgánů a také narušuje integritu kůže.
