V kardiologii obecně a u vrozených vývojových vad zvlášť je v současnosti již několik desítek „nominálních“onemocnění. Některé z nich jsou popsány již dlouho a úspěšně se léčí v prenatálním a novorozeneckém období, ale většina stále hledá svého řešitele. Jedním z nich je Eisenmengerova choroba. Syndrom byl identifikován na počátku dvacátého století významným rakouským pediatrem a nyní nese jeho jméno.
Definice
Eisenmengerův syndrom (Eisenmenger) je porušení nitroděložního vývoje srdečního svalu, které zahrnuje přítomnost defektu v přepážce mezi komorami, zrcadlové postavení aorty a zvětšení velikosti pravé komory. Naštěstí lze tuto vadu úspěšně operovat a děti nadále rostou a vyvíjejí se stejně jako jejich vrstevníci.
Statistiky
V současnosti asi pět procent všech případů srdečních anomálií u dětí tvoří Eisenmengerův syndrom. Vrozené srdeční vady jsou u novorozenců a malých dětí obvykle odděleny od jiných srdečních chorob. A někteří lékaři do toho spojují případné neléčené hemodynamické poruchysyndrom.
Syndrom nebo komplex
Komplex a Eisenmengerův syndrom se rozlišují samostatně. Syndrom je označení nekorigovaných poruch prokrvení s rozvojem krevního shuntu mezi dutinami srdečních komor. A komplex zahrnuje specifické poruchy nalezené u plodu nebo novorozence.
Etiologie
Proces vzniku tohoto syndromu není zcela znám, vědci a lékaři se stále snaží najít vysvětlení. Podařilo se jim ale docela dobře nastudovat faktory, kvůli kterým se Eisenmengerův komplex objevuje. Příčiny lze rozdělit do dvou kategorií: vnitřní neboli genetické a vnější, neboli vlivy prostředí.
- Není možné hovořit o přímém dědičném přenosu této nemoci, ale pokud mají příbuzní z první nebo druhé linie příbuzenství porušení tvorby životně důležitých orgánů, pak vždy existuje šance, že k nim dojde dítě.
- Otrava během prenatálního období. Riziková kategorie zahrnuje těhotné ženy žijící ve velkých městech, pracující v nebezpečných průmyslových odvětvích nebo obchodující s chemickými nebo fyzikálními znečišťujícími látkami.
- Užívání léků. Některé léky jsou nebezpečné při nošení dítěte. Proto je před početím nebo v prvních týdnech po něm nutné konzultovat všechny užívané prostředky s porodníkem. I když jsou to jen prášky na bolest hlavy.
- Užívání vitamínů a doplňků stravypochybné kvality. Obvykle jsou takové látky neškodné, ale ve vzácných případech může jejich užívání poškodit nezformovanou kostru nebo vnitřní orgány dítěte.
- Jeden z budoucích rodičů má dlouhodobé chronické onemocnění.
Uvedené příčiny samozřejmě nepoukazují konkrétně na Eisenmengerův syndrom. Symptomy, diagnóza a léčba budou popsány níže.
Pathogeneze
Když má člověk takové anatomické rysy, určitě dojde k poruchám v procesu krevního oběhu. Vzhledem k přítomnosti výrazného defektu mezikomorové přepážky a také nesprávné poloze aorty dochází v dutině srdce k míšení žilní a aortální krve. To znamená, že se vytvoří zkrat a krev se vypouští zleva doprava. Postupem času se tlak v plicním kmeni zvyšuje, někdy může překročit i tlak v aortě. To následně vede k reflexnímu spasmu malých cév v plicním oběhu. Rozvíjí se plicní hypertenze. Pokud trvá delší dobu, dochází ke kompenzačnímu ztluštění stěn kapilár a ke stázi krve v plicích.
Kliníci oddělují „bílý“a „modrý“Eisenmengerův syndrom. V prvním případě jde bočník ve své klasické verzi, to znamená zleva doprava, a ve druhém - naopak.
Příznaky
U novorozenců a malých dětí je poměrně obtížné zaznamenat zvláštní příznaky. Fyzické aintelektuální vývoj dětí netrpí. Pokud se s věkem objeví reverzní krevní shunting, pak má člověk dušnost, zmodrání nasolabiálního trojúhelníku a končetin, únavu, znatelný srdeční tep nebo arytmii a bolesti typu anginy. Charakteristická je poloha, kterou pacienti zaujímají ke snížení příznaků – dřep. To jim usnadňuje dýchání.
Z obecných onemocnění lze často slyšet stížnosti na bolesti hlavy, krvácení z nosu a hemoptýzu. Změna hlasu je možná v důsledku stlačení nervových zakončení dilatovanými tepnami. Často lze pozorovat patologie, jako je vyčnívání hrudníku ve formě hrbolu a změna koncových článků prstů ve formě paliček, což naznačuje kardiopulmonální insuficienci způsobenou Eisenmengerovým syndromem. Příčiny, příznaky a diagnóza jsou známy každému kardiologovi.
Komplex může být komplikován bronchitidou, zápalem plic, endokarditidou bakteriální etiologie, krvácením z plic a dokonce i jejich srdečním infarktem. Bez léčby není očekávaná délka života u nemocných lidí delší než třicet let.
Diagnostika
Bohužel běžným vyšetřením není možné toto onemocnění identifikovat. K potvrzení údajné diagnózy budou vyžadovány speciální výzkumné metody:
- Rentgenový snímek hrudníku, který ukáže vizuální změny v konturách srdce a velkých cév.
- Jak na angiografiiČasto se používá vizualizace cévních malformací, v tomto případě však není specifická a změny dokáže odhalit pouze velmi zkušený specialista.
- EKG je orientační, pokud je prováděno pod Holterovým monitorem. Pak bude mít lékař informace ne na pět minut vyšetření, ale na celý den, a bude schopen identifikovat změny v rytmu zájmu.
- EchoCG je ultrazvuk srdce. Výborná metoda pro odhalování defektů v dutinách srdce a poruch krevního oběhu.
- Srdeční katetrizace je v tomto případě nejpřijatelnější a nejspolehlivější výzkumnou metodou. Pomáhá identifikovat všechny malformace, určit vlastnosti jednoho srdce a vyvinout léčbu.
Toto je tak obtížně diagnostikovatelný Eisenmengerův syndrom. Příznaky (léčba onemocnění je vícestupňová a pracná) jsou nespecifické, patologie se vydává za častější onemocnění a uniká pozornosti praktických lékařů.
Léčba
Navzdory věčné konfrontaci mezi chirurgy a terapeuty se v případě tohoto onemocnění shodli, že je nutné léčit společnými silami, protože konzervativní léčba sama o sobě nedává požadovaný efekt a chirurgická léčba nemůže poskytnout stabilní remise. Proto byl vyvinut soubor opatření k odstranění Eisenmengerova syndromu:
- Krvácení (moderně se tomu říká „flebotomie“). Jednoduchý a bezproblémový nástroj. Používá se u pacientů s prokázanou patologií několikrát ročně. před apo zákroku musí být stanovena viskozita krve a hladina hemoglobinu.
- Použití inhalace kyslíku. Používá se jako adjuvantní terapie v boji proti cyanóze a sekundární hypoxii. Kromě toho mají na pacienty psychosomatický účinek.
- Antikoagulanty. Nemají dostatečnou úroveň důkazů, protože se můžete dostat z ohně do pánve a místo ředění krve získat její úplnou nesrážlivost.
-
Další léky:
- diuretika ke zmírnění plicního edému;- léky ke zlepšení hemodynamiky.
-
Chirurgická technika:
- kardiostimulátor pro kompenzaci arytmie;- úplné odstranění defektu komorového septa a uzavření abnormálního zkratu.
Jak přesně léčit Eisenmengerův syndrom, musíte rozhodnout se svým lékařem nebo dokonce s několika specialisty. Protože žádná metoda nemůže zaručit úspěch.
