Lyellův syndrom je závažné onemocnění toxicko-alergické povahy, které má za následek akutní narušení celkového stavu pacienta a je také charakterizováno bulózními útvary na celé kůži a sliznicích. Synonymní názvy pro tuto patologii: akutní nebo toxická epidermální nekrolýza.
Etiologie
Definice nemoci naznačuje její toxicko-alergickou etiologii. co to všechno znamená? Zánětlivé procesy na pozadí projevu alergií způsobují poškození těla toxiny. Dochází k odchlípení povrchové vrstvy kůže s další nekrózou.
Syndrom je považován za typ bulózní dermatitidy. Pojmenována po lékaři Lyellovi, který ji poprvé popsal v roce 1956 jako těžkou formu toxikodermie. Klinický obraz lze přirovnat k popálenině kůže 2. stupně. Dalším běžným názvem pro syndrom je „maligní pemfigus“.
Spolu s anafylaktickým šokem je toto onemocnění považováno za nejzávažnější alergickou reakci. AJe třeba poznamenat, že kromě této smrtelné patologie existuje ještě jedna nemoc jí trochu podobná, která se nazývá Stevens-Johnsonův syndrom (zkráceně SJS). Často jsou zmatení, ale je na zkušených profesionálech, aby tyto neduhy rozpoznali.
Příčiny Lyellova syndromu
Některé známé patologické případy jsou způsobeny akutními alergickými reakcemi na léky. Nejčastější příčinou jsou sulfonamidy. Méně často - tetracyklinová antibiotika, erytromyciny, antikonvulziva, některé léky proti bolesti, antituberkulotika a protizánětlivé léky. Existují také ojedinělé případy individuálních alergických reakcí na doplňky stravy, vitamínové přípravky, stejně jako tetanový toxoid a rentgenkontrastní látky.
Jako další skupinu případů lze rozlišit reakce na infekční procesy, způsobené nejčastěji Staphylococcus aureus skupiny II. Taková závažná alergie (Lyellův syndrom, nikoli Johnsonův) je obvykle pozorována v dětství a má extrémně těžký průběh.
Existuje řada dalších idiopatických případů, jejichž příčiny zůstávají neznámé.
Vývoj syndromu byl pozorován také při léčbě těžkých forem různých patologií. Existuje předpoklad, že příčinou rozvoje tohoto onemocnění je kombinace faktorů, infekčních a léčivých.
Pathogeneze
Popsaná patologie se projevuje poměrně rychle: od několika hodin do 1 týdne. Existují případy jeho vývoje vpozdější data.
Všeobecně se uznává, že výskyt Lyellova syndromu je vyvolán individuální zvýšenou alergickou citlivostí organismu, což je geneticky podmíněná vlastnost. Je to druh těžké drogové intolerance.
Anamnéza mnoha pacientů obsahuje alergické projevy jako je rýma, senná rýma, kontaktní dermatitida, ekzém, průduškové astma atd.
Mechanismus pro rozvoj exotické reakce
Jak se Lyellův syndrom projevuje u dětí? V těle je narušen proces detoxikace metabolických produktů. Lék se tedy spojuje s proteinem, který je součástí povrchových vrstev kůže. V důsledku toho se ve struktuře posledního tvoří cizí látka, na kterou následuje akutní imunitní reakce. Ukazuje se, že nejsilnějším alergenem se stává samotná kůže. To lze přirovnat k reakcím těla na cizí transplantaci. Pouze v tomto případě nejde o nic cizího.
Zajímavé je, že všichni pacienti s Lyellovým i Johnsonovým syndromem jsou charakterizováni přítomností imunologických reakcí v těle, známých jako Schwartzman-Sanarelliho fenomén.
Poruchy v těle
V těle je narušen proces řetězců bílkovinných látek a regulace jejich rozpadu. To se projevuje jejich nekontrolovaným a velmi rychlým odbouráváním, v důsledku čehož se hromadí v těle (v jeho tekutinách), což má následně toxický účinek na vnitřní orgány.
To vše vede k tomu, že funkce samotných orgánů, za které zodpovídajívelmi trpí také likvidace produktů rozkladu a jejich stažení. V důsledku toho je narušena rovnováha voda-sůl v těle a také rovnováha minerálů. Stav pacienta se prudce a rychle zhoršuje, a pokud mu není včas poskytnuta neodkladná lékařská péče, pak je pravděpodobnost smrtelného výsledku vysoká. Úmrtnost na Lyellův syndrom je velmi vysoká.
Příznaky a diagnostické funkce
Toto onemocnění postihuje především mladé lidi a děti. Diagnóza je obvykle snadná, protože symptomy a jednoduché laboratorní nálezy jsou v tomto případě jasné.
Výše jsme zaznamenali, že onemocnění je charakterizováno rozvojem v krátké době. Stav se prudce zhoršuje, pacient může před zahájením léčby i zemřít. Vše začíná prudkým nárůstem teploty, někdy až do kritických hodnot, tělo je pokryto hojnými vyrážkami ve formě červených skvrn s malým otokem. Diagnóza Lyellova syndromu by měla být provedena velmi rychle.
Zvětšení velikosti skvrn
Postupně se skvrny zvětšují, vzájemně se spojují a tvoří velké léze. Poté se proces podobá obrázku rozvoje popálenin druhého stupně:
- Asi o 2 dny později jsou postižená místa pokryta puchýři různých velikostí. Kůže na nich je velmi tenká a náchylná k mechanickému poranění, velmi snadno se láme.
- Po chvíli vypadá pacient, jako by se opařil vařící vodou.
- Kůže je extrémně bolestivá, je zde příznak „mokrého prádla“: když se ho dotknetesnadné skládání. Může se také vyskytnout množství drobných krvácení po celém těle.
Slizniční lidé
V procesu Stevens-Johnsonova syndromu i Lyellova syndromu trpí sliznice. V ústech se vyskytují defekty, které jsou extrémně bolestivé i při lehkém doteku. Přítomno vysoké krvácení.
Na rtech - stejný obrázek. Později jsou postižené léze pokryty krustami. Jejich tloušťka a umístění jsou takové, že pacient nemůže jíst.
Může dojít k poškození sliznic horních cest dýchacích, gastrointestinálního traktu a dokonce i močového měchýře.
Odumření povrchové vrstvy kůže
Mikroskopické vyšetření materiálu odhalí odumírání celé povrchové vrstvy kůže, pod kterou se nachází značné množství puchýřů. Jejich obsah je sterilní, nejsou v něm žádné patogenní bakterie.
Hlubší vrstvy Lyellova syndromu jsou edematózní, odhalují obrovské množství imunitních buněk, které pronikly z krevního řečiště. Jsou umístěny v blízkosti nádob, přičemž jejich stěny také bobtnají.
Systémové známky poškození
Jak jsme již poznamenali, celkový stav pacienta se rychle zhoršuje:
- Je vysoká teplota, silná bolest hlavy, může být narušena orientace v prostoru, zakalené vědomí, objevuje se ospalost.
- Vykazujte známky dehydratace ve formě extrémní žízně, sucha v ústech, sníženého slinění.
- Práce kardio-cévní systém, krev houstne, což má za následek poruchy v práci všech orgánů a těla jako celku.
- Vzhledem k tomu, že klíčovým bodem tohoto onemocnění je vážné porušení rovnováhy voda-sůl, je toto zdrojem výrazné dehydratace, dochází k intoxikaci produkty rozpadu orgánů a jejich tkání.
- Porušení syntézy proteinů a mechanismů jejich odbourávání vede k akumulaci velkého množství menších proteinů ve tkáních.
Laboratorní indikátory
U Lyellova syndromu (na fotografii můžete vidět počáteční fázi onemocnění) krevní test ukazuje vysokou leukocytózu, což ukazuje na intenzivní zánětlivý proces v těle. Vzorec pro leukocyty ukazuje výskyt nezralých forem leukocytů, ESR je zvýšená, srážlivost krve je také vyšší než normálně.
Biochemický krevní test odhalí významný pokles bílkovin v ní, ale obsah bílkovinných tělísek je vysoký. Bilirubin je také zvýšený, což je indikátorem zhoršené funkce jater. Existuje také vysoký obsah močoviny, což naznačuje porušení funkce ledvin. Je zde vysoký obsah dusíku a aktivita některých enzymů.
Test moči detekuje v ní bílkoviny.
Jaká jsou doporučení pro Lyellův syndrom?
Léčba
Je velmi důležité včas rozpoznat příznaky popsaného onemocnění, poskytnout pacientovi neodkladnou lékařskou péči a umístit jej do nemocnice, nejlépe ihned na jednotku intenzivní péče. Jak moc jsme již zaznamenalistav pacienta se zhoršuje a k jakým obecným následkům a komplikacím tento patologický proces vede.
Kupodivu, ale nejkritičtější období onemocnění je 2-3 týdny, kdy se rozvinou výše uvedené komplikace. Právě v tuto chvíli je důležité poskytnout maximální pomoc.
Vysoká úmrtnost
Navzdory neustálému zlepšování terapeutických metod zůstává u Lyellova syndromu úmrtnost poměrně vysoká – přibližně 30 % všech případů umírá. Čím později je diagnóza stanovena a léčba zahájena, tím vyšší je pravděpodobnost úmrtí. Podobná pravděpodobnost se zvyšuje s porážkou více než 50 % kůže.
Terapeutické metody léčby Lyellova syndromu jsou zaměřeny na boj s patologickými změnami v těle, které jsou důsledkem toxického účinku produktů rozpadu bílkovin a orgánových tkání. Je také podporována rovnováha voda-sůl a minerály v těle, jsou přijímána opatření ke snížení srážlivosti krve.
Techniky intenzivní péče
S příznaky Lyellova syndromu se provádí intenzivní péče. Obvykle to vypadá takto:
- Mimotělní hemosorpce. Jedná se o metodu číslo 1 v léčbě Lyellova syndromu. Doporučuje se používat v prvních dvou dnech, protože dále se účinnost terapie výrazně snižuje. Při včasné léčbě stačí 2-3 procedury, aby se pacient plně zotavil. O několik dní později se stav pacienta znatelně zhoršuje a toxické poškození těla nabývázatáčky. V tomto případě může být zapotřebí více ošetření.
- Plazmaferéza. Má obousměrný účinek. Nejprve odstraňuje z těla toxiny, alergeny, imunitní komplexy kolující v krvi a také aktivní imunitní buňky. Za druhé - normalizuje obranyschopnost těla. V počátečním stadiu onemocnění jsou také dostatečné 2-3 procedury k obnovení normálního stavu pacienta.
- Terapeutické metody zaměřené na stabilizaci rovnováhy voda-sůl a bílkoviny v těle. To je velmi důležitý milník v léčbě, protože právě zmíněné porušení spouští generalizované patologické procesy vnitřních orgánů. Do těla je neustále vstřikována tekutina (asi 2 litry denně) ve formě speciálních roztoků pro intravenózní injekce.
- Vzhledem k tomu, že v období popisovaného onemocnění dochází k aktivnímu rozkladu kůže a jejích vlastních orgánů, jsou pacientovi podávány speciální léky, které potlačují tvorbu enzymů zaměřených na destrukci.
- Léky s kortikosteroidy. Mají výraznou protizánětlivou a antialergickou aktivitu. Jejich dávky během období intenzivní péče se zvyšují.
- Léky k zajištění normalizace a udržení funkce jater a ledvin.
- Antibiotika. Jejich účel je spíše preventivní. Vzhledem k tomu, že v těle probíhají aktivní zánětlivé a destruktivní procesy, existuje vysoká pravděpodobnost připojení infekčních lézí. Výběr antibiotik je však velmi přísný, protože v tomto případě máme co do činění s pacientem s vysokým stupněm citlivosti na léky a jasnýmtěžká alergická reakce.
- Příjem minerálů spolu s diuretiky. Jedná se o přípravky draslíku, vápníku, hořčíku.
- Léky, které pomáhají snižovat srážlivost krve.
- Na oblast kožních lézí se aplikují masti na hojení ran, kortikosteroidní aerosoly, lokální antibakteriální léky a pravidelně se mění sterilní obvazy. Jako prostředek na hojení ran a protizánětlivý prostředek je předepsáno vyplachování úst odvarem z bylin s antibakteriální hodnotou.
Léčba, jak již bylo zmíněno, se provádí na jednotkách intenzivní péče, kde provádějí zvýšené monitorování a poskytují pacientovi náležitou péči. Chlad je na oddělení nepřijatelný. Prostory je povinné vybavit baktericidními UV lampami.
