Lékařské statistiky ukazují, že počet onkologických onemocnění neustále roste. Smrtelné následky jsou každým rokem zaznamenávány více a více. Tato skutečnost vzbuzuje stále větší obavy a nutí lékaře provádět preventivní činnost mezi obyvatelstvem, aby tak agresivní expanzivní růst alespoň trochu omezili.
Karcinoidní syndrom: co to je?
Karcinoidy jsou nejčastější nádory z buněk neuroendokrinního systému. Tyto buňky lze nalézt v jakémkoli orgánu a tkáni těla. Jejich hlavní funkcí je produkce vysoce aktivních bílkovinných látek. Přibližně osmdesát procent všech karcinoidů se nachází v gastrointestinálním traktu a následně v plicích. Mnohem méně často, pouze v pěti procentech případů, se novotvary nacházejí v jiných orgánech a tkáních.
Karcinoidní syndrom a karcinoidní nádor jsou od sebe neoddělitelné, protože syndrom je soubor příznaků, které se objevují na pozadí růstu a aktivity maligního nádoru. Tělo totiž reaguje na požití hormonů vylučovaných nádorem do krve. Střevní karcinoidy mohou být „tiché“, to znamená, že se nijak neprojevují, dokud se neobjeví metastázy a nemoc přejde do terminálního stadia.
Důvody
Výzkumní pracovníci zatím nemají dostatek informací, aby pochopili, proč se karcinoidní syndrom a karcinoidní nádor rozvíjejí. Vědci mohou vyslovit hypotézy o etiologii onemocnění, ale všichni souhlasí s tím, že imunitní systém v určitém okamžiku přestane rozpoznávat zmutované buňky systému APUD (zkratka z prvních písmen slov "aminy", "prekurzor", "asimilace", "dekarboxylace").
Jedna maligní buňka stačí k tomu, aby se vyvinul plnohodnotný novotvar, který bude produkovat hormony a měnit všechny biochemické procesy v lidském těle tak, aby vyhovovaly jeho vlastním potřebám.
Pathogeneze
Jak se karcinoidní syndrom vyvíjí? Co to je a jak tomu předejít? Vzhledem k tomu, že neuroendokrinní buňky jsou umístěny v celém těle a nádor prakticky neprojevuje klinické projevy, lékaři nejsou schopni tento proces zastavit.
V jeden okamžik v buňce dojde k „rozpadu“DNA, která se nesprávně obnoví nebo nadále funguje s poškozeným fragmentem. To vede k dysfunkci buňky a jejímu nekontrolovanému dělení. Pokud je tělo zdravé, pak imunitní systém na mutaci zareaguje a zbaví se podezřelého prvku. Pokud se tak nestane, buňka se rozmnoží, vytvoří miliony svých kopií a začne se šířittoxické látky a hormony v celém těle.
Často lékaři nejsou schopni lokalizovat nádor navzdory klinicky zjevnému karcinoidovému syndromu.
Karcinom v plicích
Pouze v deseti procentech případů se může vyvinout nádor v dýchacím systému, a tedy karcinoidní syndrom. Příznaky na plicích budou nespecifické a někdy nebudou vůbec. To je způsobeno relativně malou velikostí novotvaru a nepřítomností metastáz. Pacienti hledají pomoc s již pokročilým onemocněním a zpravidla ne u onkologa, ale nejprve u praktického lékaře. Dokáže dlouho a neúspěšně léčit bronchiolitidu, astma nebo respirační selhání, dokud nebude mít podezření na přítomnost onkologického procesu.
Příznaky jsou v tomto případě atypické:
- rychlý, silný tep;
- dyspepsie;
- pocit horka a návalu krve do horní poloviny těla;
- kašel, dušnost;
- bronchospasmus.
U takového souboru poruch je těžké mít podezření na karcinoid. Nedochází k vyčerpání, náhlému hubnutí, snížené imunitě, únavě a dalším charakteristickým symptomům onkologického procesu.
Nádor tenkého střeva
V tenkém střevě je nádor a doprovodný karcinoidní syndrom zaznamenán o něco častěji než v plicích. Jeho příznaky jsou velmi špatné. Často jsou přítomny pouze nespecifické bolesti břicha. To je způsobeno malou velikostí nádoru. Někdy to nelze zjistit ani během operace. Často vzdělánízaznamenáno náhodou při rentgenu.
Pouze asi deset procent všech nádorů tenkého střeva této etiologie je příčinou karcinoidního syndromu. Pro lékaře to znamená, že proces se stal maligním a rozšířil se do jater. Takové nádory mohou způsobit obstrukci střevního lumen a v důsledku toho střevní obstrukci. Pacient přichází do nemocnice s křečovitými bolestmi, nevolností, zvracením a poruchami stolice. A důvod tohoto stavu se zjistí až na operačním stole.
Obstrukce může být způsobena jak přímo velikostí nádoru, tak torzí střeva v důsledku jevu fibrózy a zánětu jeho sliznice. Někdy jizvy narušují přívod krve do oblasti střeva, což vede k nekróze a peritonitidě. Kterýkoli z těchto stavů je život ohrožující a může vést ke smrti pacienta.
Nádor slepého střeva
Nádory apendixu jsou samy o sobě vzácné. Mezi nimi karcinoidy zaujímají čestné první místo, ale prakticky nezpůsobují karcinoidní syndrom. Jejich známky jsou extrémně vzácné. Zpravidla se jedná o nálezy patologů po apendektomii. Nádor nedosahuje velikosti ani jednoho centimetru a chová se velmi „tiše“. Pravděpodobnost, že se nádor po odstranění apendixu objeví na jiném místě, je mizivá.
Pokud byl zjištěný novotvar velký dva centimetry nebo více, pak by se člověk měl mít na pozoru před metastázami do místních lymfatických uzlin a šířením nádorových buněk do jiných orgánů. V tomto případě běžná apendektomie nezvládne všechny výpadky a pro komplexní léčbu budou muset být zapojeni onkologové.
rektální karcinoidní tumor
Další lokalizace, ve které se karcinoidní syndrom prakticky neprojevuje. Neexistují žádné známky a nádory byly nalezeny náhodně během diagnostických postupů, jako je kolonoskopie nebo sigmoidoskopie.
Pravděpodobnost malignity (malignity) a objevení se vzdálených metastáz závisí na velikosti nádoru. Pokud její průměr přesahuje dva centimetry, pak je riziko komplikací asi osmdesátiprocentní. Pokud novotvar nedosahuje ani jednoho centimetru v průměru, pak si můžete být z devadesáti osmi procent jisti, že v něm nejsou žádné metastázy.
Proto bude přístup k léčbě v těchto dvou případech odlišný. Malý nádor se obvykle odstraňuje ekonomickou resekcí střeva, a pokud se objeví známky malignity, odstraní se celý konečník a také chemoterapie.
Gastrální karcinoid
Existují tři typy karcinoidních nádorů žaludku, které způsobují karcinoidní syndrom. Příznaky nádorů typu 1:
- malé velikosti (do 1cm);
- benigní kurz.
Možná obtížné šíření nádoru, kdy proces zachycuje celý žaludek. Jsou spojeny s anémií percynos nebo chronickou gastritidou u pacienta. Léčba takových nádorů spočívá v užívání somatostatinů, inhibici produkce gastrinu nebo resekcižaludek.
Nádory druhého typu rostou pomalu, zřídka se stávají maligními. Převažují u pacientů s genetickou poruchou, jako je mnohočetná endokrinní neoplazie. Může být postižen nejen žaludek, ale také epifýza, štítná žláza, slinivka.
Třetím typem nádoru je velký novotvar, který roste ve zdravém žaludku. Jsou maligní, pronikají hluboko do stěny orgánu a dávají mnohočetné metastázy. Může způsobit perforaci a krvácení.
Nádory tlustého střeva
Tlusté střevo je místem, kde se nejčastěji diagnostikuje karcinoidní syndrom a karcinoidní nádor. Fotografie sliznice při vyšetření tohoto segmentu střeva ukazuje přítomnost velkých (pět centimetrů a více) nádorů. Metastazují do regionálních lymfatických uzlin a jsou téměř vždy maligní.
Onkologové v takových případech doporučují radikální operaci s adjuvantní a neoadjuvantní chemoterapií k dosažení nejlepšího účinku. Ale prognóza přežití u těchto pacientů je stále špatná.
Karcinoidní syndrom: příznaky, fotografie
Projevy karcinoidního syndromu závisí na tom, jaké látky nádor uvolňuje. Mohou to být serotonin, bradykinin, histamin nebo chromogranin A. Nejtypičtější příznaky onemocnění jsou:
- Zčervenání obličeje a horní části těla. Vyskytuje se téměř u všech pacientů. Doprovázeno místním zvýšením teploty. Záchvaty se objevují spontánněvyvolané alkoholem, stresem nebo cvičením. Současně je pozorována tachykardie, klesá tlak.
- Porucha stolice. Přítomno u ¾ pacientů. Zpravidla k tomu dochází v důsledku podráždění sliznice trávicího traktu, střevní neprůchodnosti.
- Srdeční poruchy jsou vlastní polovině pacientů. Karcinoidní syndrom přispívá ke vzniku stenózy chlopně a způsobuje srdeční selhání.
- Sípání v plicích je důsledkem bronchospasmu.
- Bolest v břiše je spojena s výskytem metastáz v játrech, střevní obstrukcí nebo nádorovým bujením v jiných orgánech.
Karcinoidní krize je stav charakterizovaný náhlým poklesem krevního tlaku během operace. Proto je pacientům před takovými manipulacemi předepisován somatostatin.
Diagnostika
Lze odhalit karcinoidní syndrom? Známky, fotografie, léčba nesourodých symptomů nedává jasný klinický obraz ani viditelné výsledky. Nejčastěji je nádor náhodným nálezem chirurga nebo radiologa. Abyste potvrdili přítomnost novotvaru, musíte provést biopsii postižené oblasti a prozkoumat tkáň.
Stále můžete použít testy ke zjištění zvýšených hladin hormonů, ale tyto údaje mohou naznačovat několik nemocí a lékař musí teprve zjistit, se kterou z nich má co do činění. Nejspecifičtější je test na množství kyseliny 5-hydroxyindoloctové. Pokud je jeho hladina zvýšená,pak je pravděpodobnost karcinoidu téměř 90 %.
Chemoterapie
Má smysl léčit karcinoidní syndrom chemoterapií? Známky, fotografie sliznice během FGDS, biopsie regionálních lymfatických uzlin a změny hormonálních hladin mohou lékaři poskytnout představu o komplikacích, které přítomnost nádoru způsobila v těle pacienta. Pokud je prognóza pro pacienta nepříznivá, i když je nádor odstraněn, odborníci doporučují uchýlit se k chemoterapii.
Lékaři nejčastěji používají cytostatika k potlačení růstu a vývoje novotvarů. Ale vzhledem k velkému počtu vedlejších účinků se tato metoda doporučuje používat pouze v případě nouze. Navíc jeho účinnost je pouze 40 %.
Symptomatická léčba
Existují nepříjemné pocity, které jsou pozorovány na pozadí patologií, jako je karcinoidní syndrom a karcinoidní nádor. Příznaky obvykle úzce souvisí s typem hormonu, který nádor uvolňuje. Pokud se jedná o serotonin, pak jsou pacientovi předepsána antidepresiva. Pokud je hlavním „agresorem“histamin, pak se v terapii dostávají do popředí blokátory histaminových receptorů.
Zjistilo se, že syntetické analogy somatostatinu snižují příznaky téměř o 90 %. Potlačují tvorbu několika hormonů najednou a zajišťují si tak pevné místo v léčbě tohoto onemocnění.
Chirurgická léčba
Důležitou fází léčby je odstranění nádoru z těla, vyhledání a resekce metastáz, podvázání tepenjátra.
Umístění a velikost novotvaru, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz ovlivňuje objem operace. Nejčastěji chirurgové odstraní postiženou část orgánu a balíčky regionálních lymfatických uzlin. Zpravidla to stačí k trvalému zbavení člověka karcinoidu. V pokročilých případech, kdy radikální léčba není možná, je pacientovi nabídnuta embolizace jaterní tepny k odstranění příznaků onemocnění.
Forecast
Co očekávat u pacientů s diagnózou karcinoidního syndromu a karcinoidního nádoru? Návaly horka, bušení srdce a dušnost jim pravděpodobně zůstanou po zbytek života, ale po léčbě budou méně výrazné.
Medicína zná případy, kdy pacienti po operaci a symptomatické léčbě žili déle než deset let. Ale v průměru je jejich délka života asi 5-10 let. Nádory lokalizované v plicích mají nejhorší prognózu a ty v apendixu mají nejlepší prognózu.
