Hypereozinofilní syndrom (ICD 10 - D72.1) je syndrom, u něhož je hlavním diagnostickým kritériem zvýšení počtu krvinek patřících do leukocytární skupiny, detekovaných v krevním řečišti a způsobujících následně orgánové dysfunkce. V současné době není ve vědecké komunitě patologie považována za samostatnou nozologickou jednotku. Diagnóza, symptomy a léčba hypereozinofilního syndromu jsou nicméně pro mnohé zajímavé.
Epidemiologie
Navzdory tomu, že se tento syndrom nejvíce vyskytuje u dospělých, nejsou výjimkou ani děti, a jak ukazují statistiky, mezi nimi chlapci onemocní mnohem častěji než dívky v poměru 4:1.
Pro podrobnou analýzu tématu je nutné připomenout hlavní funkce eozinofilů:
- Eozinofilní granulocyty patří podle nedávných klinických studií mezi efektorové buňky zánětu v těle.
- Granulocyty uvolněné granulocytem si udržují mikrobicidní potenciálvliv na cizorodé látky i okolní tkáně.
- Eozinofily hrají klíčovou roli v alergických reakcích a při budování anthelmintické imunity.
- Podílet se na udržování tkáňové a imunologické homeostázy.
Hypereozinofilní syndrom v dětství je často způsoben alergickým spouštěčem, ale může být způsoben i autoimunitními procesy, hemato- a onkopatologií. Při rozvoji této patologie se rozlišuje i genetická geneze - u dětí může být tento problém spojen s trizomií 8. nebo 21. chromozomu.
Klasifikace hypereozinofilního syndromu
Podle etiologického faktoru:
- Reaktivní eozinofilie.
- Idiopatický hypereozinofilní syndrom.
Pro detekci imunoglobulinů v krvi:
- Imunoglobulin-dependentní eozinofilie je způsobena specifickým IgE.
- Nezávislé na imunoglobulinu.
Podle převahy u konkrétní nemoci:
- Myeloproliferativní.
- Lymfoproliferativní.
Myeloproliferativní varianta se u pacientů projevuje následujícími příznaky:
- zvýšený vitamín B12;
- myelofibróza;
- spelenomegalie;
- odpověď na imatinib (inhibitor tyrozinkinázy);
- anémie;
- trombocytopenie.
Lymfoproliferativní varianta je způsobena klonálním přeskupením genů receptoru T-buněk a je charakterizována následujícími příznaky:
- CEC (oběhová imunitakomplexy);
- hypergamaglobulinémie (IgE);
- reakce na skupinovou léčbu kortikosteroidy;
- angioedém;
- Anomálie pleti.
Jaké jsou normální hladiny eozinofilů v krvi?
Normální obsah eozinofilních granulocytů v periferní krvi se pohybuje od 1 do 5 procent z celkového počtu leukocytů. V absolutních číslech je tato hodnota od 120 do 350 buněk v 1 mikrolitru.
Novorozenci mohou mít fyziologickou eozinofilii více než 700 buněk na 1 µl, což je také považováno za normální počet eozinofilů v krvi.
Jaká budou hlavní kritéria pro stanovení patologie?
Za prvé je nesmírně důležité pochopit, že eozinofilie vzniká získáním absolutních hodnot eozinofilních granulocytů v periferní krvi a podle tohoto počtu se rozlišují tři stupně eozinofilie:
- I stupeň: mírná eozinofilie (od 500 do 1500 buněk v 1 mikrolitru).
- II stupeň: střední eozinofilie (od 1500 do 5000 buněk v 1 mikrolitru).
- III stupeň: těžká eozinofilie (více než 5000 buněk v 1 mikrolitru).
Hlavním kritériem pro diagnostiku je eozinofilie periferní krve >1500/mikrolitr, která trvá 6 měsíců nebo déle (!).
Klinika
Nespecifické příznaky zahrnují malátnost, anorexii, ztrátu hmotnosti, bolest břicha, myalgii, horečku, slabosttěla, to znamená, že dochází k astenizaci.
K identifikaci etiologického faktoru je nutné stanovit hlavní klinický syndrom na základě hlavních příznaků onemocnění:
- Hematologický syndrom je hlavní a je charakterizován: anémií, lymfadenopatií, splenomegalií, trombocytopenií, tromboembolií.
- Syndrom intoxikace se projeví u nemocí, jako jsou: myeloproliferativní patologie, lymfogranulomatóza, lymfocytární leukémie.
- Bronchopulmonální (bronchiální astma, periarthritis nodosa, bronchopulmonální aspergilóza).
- Kardiopulmonální syndrom je charakterizován tvorbou parietálních trombů s embolií.
- Gastrointestinální syndrom je charakterizován příznaky, jako jsou křeče v břiše, řídká stolice a zvracení.
- Kožní syndrom se může projevovat atopickou dermatitidou, angioedémem, pruritem, kopřivkou, dermatografismem.
Poškození orgánů u tohoto syndromu je způsobeno jejich infiltrací eozinofily, což může vést k multiorgánové dysfunkci. Mohou být postiženy orgány jako srdce, kůže, slezina, nervový systém a plíce.
Pathogeneze
Odborníci identifikují hlavní mechanismy. Toto je:
- Chemtaxe závislá na protilátce, která se vyvíjí během helmintických invazí (to je doloženo výskytem IgE a IgG).
- Nádorové procesy, z nichž některé mohou uvolňovat eozinofilní chemotaktický faktor.
- Nádorová eozinofilie (leukémie).
Jakrozpoznat?
Diagnostika hypereozinofilního syndromu je založena na vyloučení jiných možných příčin eozinofilie. Například infekční, parazitární. To znamená, že je to diagnóza vyloučení a je stanovena, pokud nebylo možné určit etiologii tohoto jevu.
Hlavní laboratorní a instrumentální metody pro diagnostiku tohoto syndromu jsou následující:
- Leukogram udávající absolutní počet eozinofilních granulocytů.
- Biochemie krve (jaterní enzymy, kreatinkináza, GFR, urea, troponin, proteiny akutní fáze).
- Imunologie hypereozinofilního syndromu. Indikátory, jako jsou antinukleární protilátky, kationtové proteiny, IgE, lymfogram.
- Analýza stolice na cysty, vajíčka.
- Elektrokardiografie.
- Echokardiografie.
- Instrumentální vyšetření dýchacích orgánů (radiografie).
- Počítačová tomografie hrudníku a břicha.
- Při vyšetření, jako je punkce kostní dřeně, budou detekovány zralé eozinofily i progenitorové buňky.
- Provádí také neurologické vyšetření, které zahrnuje: vyšetření dítěte, kontrola reflexů, elektroencefalografie, vyšetření očního pozadí.
Forecast
Nepříznivá prognóza hypereozinofilního syndromu u dětí je ve většině případů způsobena komplikacemi, které se obvykle projevují dysfunkcí některých orgánů – nejčastěji srdce. Srdeční selhání může vést k invaliditě a dokonce smrti.
Léčba patologie
Léčbazačíná předepsáním glukokortikosteroidu prednisolonu, po kterém následuje imatinib, léky, které regulují obsah eozinofilů, například interferon-alfa a etoposid.
„Imatinib“je protirakovinný lék, inhibitor tyrosinkinázy, enzymu. Syntetizováno při chronické myeloidní leukémii.
"Etoposid" je protirakovinný lék, který má cytotoxický účinek. Je třeba si uvědomit, že tento lék má omezení pro použití: je kontraindikován pro děti do dvou let věku, protože v klinických studiích nebyla prokázána jeho bezpečnost pro děti mladší dvou let a v zásadě nebyla prokázána jeho účinnost.).
Účinek glukokortikoidů spočívá v inhibici růstu proliferace eozinofilního zárodku granulocytů, jejich aktivačních faktorů. K tomuto účelu lze také použít inhibitory leukotrienů, inhibitory fosfodiesterázy, myelosupresiva.
Podpůrná terapie se používá u příznaků, které naznačují, že do procesu je zapojeno i srdce – to se může projevit jako infiltrativní kardiomyopatie, chlopenní onemocnění, srdeční selhání). Lze použít antikoagulancia, antiagregační léky ("Aspirin", "Clopidogrel").
Potřebná konzultace se specialisty za účelem výběru správného ošetření. Požádejte o pomoc následujícílékaři: hematolog (vybírá pro pacienta intenzivní péči), dermatolog (jeho léčebná taktika je nezbytná u kožních projevů syndromu), neurolog (podílí se na procesu, kdy se objeví neurologické poruchy), kardiolog, pneumolog.
Závěr
Je třeba mít na paměti, že hypereozinofilní syndrom vyžaduje kvalifikovanou lékařskou péči. V žádném případě by taková patologie neměla být ignorována, protože v případě komplikací často vede ke smrti.
Nemá cenu doufat, že vše odezní samo – pouze včasný přístup k lékaři a správná léčba mohou zaručit úspěch terapeutických opatření.
