Většina lidí jsou přesné kopie svých rodičů. Někteří dostanou modré oči od táty, jiní dostanou maminčiny nádherné vlasy. Stává se to samozřejmě i naopak. Všichni však vyrůstáme jako nejzajímavější výsledek prolínání genů našich blízkých příbuzných. Velmi často, spolu s velkýma očima, kudrnatými vlasy a dlouhýma nohama, rodiče dávají svým dětem soubor různých nemocí. Nedělají to schválně, ani bez vlastního souhlasu. Patologie se nemusí projevit po celý život, ale častěji je situace jiná. Člověk se stává rukojmím rodinných neduhů a neduhů. Jedním z těchto „dárků“je Darierova nemoc. co to je Proč se tato patologie vyvíjí?
Obecné informace
Dariaerova choroba označuje dědičnou dermatózu, která se projevuje vyrážkami ve formě hnědých nebo hnědých uzlin. Mají kuželovitý tvar a jsou pokryty hustými krustami. Uzlíky lokalizované na záhybech těla se spojují a tvoří mokvající rány. V závislosti na umístění vyrážek a jejich vzhledu se Darierova choroba dělí načtyři tvary:
- Lokalizováno. Vyznačuje se lineárním uspořádáním lézí, které pokrývají pouze omezené oblasti těla.
- Klasické. Vyrážka je lokalizována převážně na pokožce hlavy, na hrudi a za ušima.
- Ojedinělý. Spolu se standardními uzly se objevují mnohostranné papuly, které vypadají jako bradavice. Zpravidla se nacházejí na zadní straně rukou a nohou.
- Vesikulární bulózní. Tato forma onemocnění je velmi vzácná. Vyznačuje se četnými vyrážkami s průhledným tajemstvím. Objevují se na straně krku, v oblasti velkých kožních záhybů.
Primární ložiska papulí jsou diagnostikována u pacientů ve věku od osmi do patnácti let. Toto onemocnění postihuje dospělé velmi zřídka.
Příčiny nemoci
Hlavní příčinou tohoto onemocnění je přítomnost abnormálního genu a hlavním rizikovým faktorem je dědičná predispozice. V důsledku toho není vitamin A tělem plně absorbován, klesá aktivita některých enzymů a obsah zinku v epidermis. Důsledkem těchto patologických procesů je porušení mechanismu keratinizace kůže.
Pokud jsou máma nebo táta nositeli abnormálního genu, v 50 % případů se narodí dítě s diagnózou Darierova choroba. Pokud se však nemocným rodičům narodí absolutně zdravé dítě, pak tato patologie nebude obtěžovat jeho budoucí děti. Nemoc se nepřenáší vzdušnými kapkami nebo pohlavním stykem.
Klinickéobrázek
Patologický proces začíná objevením se folikulárních plochých uzlů, které se jinak nazývají papuly. Jejich velikost se může lišit od 1 do 3 mm. Papuly jsou pokryty tvrdou hnědou kůrou. Pod ním jsou vybrání ve formě trychtýře. Uzlíky jsou lokalizovány v ústech vlasových folikulů, což někdy vede k rozvoji dalšího onemocnění - folikulitidy. Před zahájením léčby je proto nutné provést diferenciální diagnostiku.
Vyrážky jsou umístěny symetricky, zachycují podklíčkovou oblast a flekční povrchy kloubů. Na pokožce hlavy se papuly podobají bradavičnatým plakům se šupinatými krustami. Po jejich odstranění se v lézích objevují ložiska plešatosti. Jak nemoc postupuje, objevují se nové vyrážky a staré se spojují do jediného místa.
Lékařská prohlídka
Diagnostika onemocnění je založena na klinickém obrazu a kompletní anamnéze pacienta. Během vyšetření lékař zkoumá příznaky patologie, předchozí případy vyrážek mezi blízkými příbuznými. K potvrzení onemocnění je předepsán histologický rozbor kožní biopsie. Diferenciální diagnóza je s familiárním pemfigem, papilomatózou a seboroickou dermatitidou.
Principy terapie
Léčba tohoto stavu se obvykle provádí ambulantně. Při exacerbaci patologického procesu nebo výskytu rozsáhlých lézí vyžaduje pacient hospitalizaci v dermatologické nemocnici.
Pacientovi je ukázána symptomatická terapie. Každýpacientům je bez výjimky předepisován vitamin A perorálně nebo ve formě intramuskulárních injekcí. Dávkování léku se vypočítává individuálně s přihlédnutím k věku pacienta. Průběh léčby je obvykle 3 měsíce, poté si dejte pauzu a terapii opakujte.
Pozitivní výsledek u Daryiny nemoci dávají perličkové koupele v kombinaci s aplikací keratolické masti. V případě rozsáhlých lézí je indikována chirurgická intervence nebo elektrokoagulace. Když je Darierova choroba doprovázena bakteriální infekcí, jsou předepsána antibiotika.
Prognóza a prevence
Tato nemoc se přenáší výhradně dědičností. Proto párům plánujícím v nejbližší době početí potomka doporučují odborníci jako primární prevenci konzultaci s genetikem. To platí zejména pro budoucí rodiče, jejichž rodině již byla diagnostikována Darierova choroba.
Výše popsaná léčba obvykle vykazuje dobré výsledky. Mnoha pacientům se podaří dosáhnout stabilní remise po dobu několika let. Nemělo by se však očekávat úplné zotavení.
