Anomálie spojené s vývojem močového traktu tvoří více než 35 % všech vrozených malformací u lidí. Současně existují případy, kdy jsou takové patologie asymptomatické a jsou určeny pouze během puberty nebo těhotenství. Frehleyho syndrom je anomálie ledvin vrozeného charakteru, při které se tvoří dekusace přední a zadní větve a. renální superior. V důsledku toho jsou normální funkce orgánu narušeny.
Syndrom byl pojmenován po americkém urologovi, který jej jako první popsal. Článek bude hovořit o příčinách, příznacích a léčbě nemoci.
Co je to?
Jak již bylo zmíněno, u Frehleyova syndromu se protínají zadní a přední větve renální tepny. V tomto případě je možná částečná komprese horních částí pánve nebo pánevního ureterálního segmentu. V důsledku toho může být funkce ledvin narušena nebo dokonce ztracena. Existuje možnost tvorby kamenů, výskyt arteriální hypertenze. V moči mohou být stopy krve.
Taková anomálie nastává během embryogeneze cévního systému ledvin, kdyje možné zastavit jejich vývoj, ale struktury jsou zachovány.
Frehleyho syndrom je lokalizován vpravo a vlevo, to znamená, že obvykle postihuje jednu ledvinu. V extrémních případech mohou být postiženy oba orgány. V tomto případě může být syndrom doprovázen defektem plnění horní skupiny jamek a pravostrannou nebo levostrannou pyelectázou v důsledku obstrukce močovodu.
Příznaky nemoci
Existují některé příznaky, které nepřímo naznačují, že pacient může trpět Frehleyho syndromem. Příznaky se projevují palpační bolestí v bederní krajině, renální kolikou, které jsou přítomny v souvislosti se sekundární nefrolitiázou. Kromě toho existuje mírná arteriální hypertenze a také makro- a mikrohematurie.
Diagnostika syndromu
Nejobtížnější klinická diagnóza Frehleyova syndromu je u malých dětí, zejména u kojenců. Ke správné diagnóze se používá metoda dopplerografie ledvinových cév a také víceřezová počítačová tomografie.
U dětí je obtížné provádět angiografii, takže se v současnosti téměř nepoužívají.
Kromě výše uvedených metod jsou pacientům předepsány testy moči a krve, včetně citlivosti na léky a flóru. Kromě toho se provádějí ultrazvuková vyšetření močového systému.
Metody léčby
Léčba tohoto onemocnění je předepsána pouze po důkladném komplexním vyšetřenívyšetření a potvrzení diagnózy. Ve vzácných případech se používá konzervativní metoda - antihypertenzní terapie. Zpravidla je zaměřen na snížení tlaku v případě jeho zvýšení. Provádějí také soubor opatření k odstranění sekundární pyelonefritidy a zabývají se prevencí urolitiázy.
Nejspolehlivějším způsobem úplného odstranění Frehleyova syndromu však není konzervativní léčba, ale chirurgická léčba. Během operace lékař odstraní zkřížení tepen v ledvinách a tlak na ně ustane.
V každém případě by se pacienti (a zvláště nemluvňata) měli zaregistrovat u nefrologa a pravidelně dostávat jeho konzultace, absolvovat nezbytná vyšetření, podstoupit ultrazvukové a radiografické vyšetření. V pozdějším věku se Frehleyův syndrom nemusí projevit vůbec, míra diskomfortu závisí na tom, jak silně je ledvinná pánvička skřípnuta. Při zdravém životním stylu a bez špatných návyků nemusí pacienti pociťovat vůbec žádné příznaky.
Těhotenství
Těhotenství a porod dítěte s Frehleyho syndromem u matky probíhá pouze pod dohledem odborníka. Ženy s vrozenými vývojovými vadami ledvin, mezi které patří i tento syndrom, smí plod nosit až po operaci. Faktem je, že Frehleyho syndrom je často doprovázen zvýšením krevního tlaku, těhotenství je v tomto případě obtížnější, někdy musí být přerušeno po 22 týdnech.
Ale i po úspěšné operaci a obnovení funkce ledvin těhotná ženaMěli byste o tom informovat svého porodníka/gynekologa. Po celou dobu porodu musí být pacient pod dohledem nefrologa, pravidelně podstupovat testy, podstupovat výzkum a v případě potřeby být hospitalizován.
Velmi často může dojít k exacerbaci onemocnění ledvin v 15.–16. nebo 26.–30. týdnu. Příznaky jsou zadržování moči, silné otoky paží a nohou, bolest a nepříjemné pocity při močení. Později jsou možné komplikace v důsledku rychle rostoucí dělohy, která tlačí na močovody. V případě výskytu takových příznaků vyžaduje těhotná žena s Frehleyho syndromem naléhavou hospitalizaci.
Porod s Frehleyho syndromem
Vady ledvin jsou velmi často indikací k císařskému řezu. Ohrožení dítěte je však v tomto případě zanedbatelné.
Pro rodící ženy s Frehleyho syndromem a dalšími anomáliemi ve vývoji ledvin existují specializované porodnice, ve kterých jsou vždy zaměstnanci urologů a nefrologů a novorozeně je hned po porodu provedeno komplexní vyšetření.
Článek se tedy zabýval takovým onemocněním ledvin, jako je Frehleyho syndrom. Navzdory skutečnosti, že anomálie je vrozená, je v současné době úspěšně léčena a pacienti po operaci se mohou vrátit k normálnímu životnímu stylu.
