Fixovaná mícha je vzácná patologie charakterizovaná omezenou pohyblivostí míchy v míšním kanálu. Onemocnění má častěji vrozený charakter a je spojeno s intrauterinním porušením proporce vývoje míchy a páteře, jakož i s poúrazovými a pozánětlivými jizvačkovo-proliferativními změnami, které vedou k fixaci míchy v kaudální oblast.
Normální vývoj míchy
Ve 3. měsíci nitroděložního vývoje zabírá mícha celou délku míšního kanálu. Pak je páteř v růstu napřed. Při narození odpovídá úroveň konečného úseku míchy úrovni 3. bederního obratle. Ve věku 1-1,5 roku končí mícha na úrovni 2. bederního obratle v podobě špičatého kužele. Atrofovaná část míchy pokračuje od vrcholu kuželovitého bodu a je připojena k 2.kostrční obratel. Po celé míše je obklopena mozkovými plenami.
Fixace míchy
Mícha je častěji fixována v lumbosakrální oblasti, natažena, dochází k metabolickým a fyziologickým poruchám neuronálních formací. Neurologické příznaky se vyvíjejí ve formě porušení citlivosti, snížení motorické aktivity, patologie pánevních orgánů atd.
Tento termín poprvé vyslovil Hoffman et al. v roce 1976. Byla studována skupina dětí (31 případů). Zjištěné smyslové a pohybové poruchy, které byly doprovázeny poruchami močení.
Příčiny pevné míchy
Jakýkoli proces, který může opravit míchu a omezit její pohyblivost, může způsobit syndrom:
- Tukové nádory lumbosakrální oblasti.
- Dermální sinus – přítomnost komunikujícího kanálu míchy s vnějším prostředím pomocí píštělového traktu. Je to vrozená vývojová anomálie.
- Diastematomyelie je malformace, při které chrupavčitá nebo kostní ploténka vystupuje ze zadního povrchu obratlového těla a rozděluje míchu na polovinu. Paralelně dochází k hrubému zjizvení koncového závitu.
- Intramedulární volumetrické vzdělávání.
- Syringomyelie je tvorba dutin uvnitř míchy. Doprovázeno patologickým růstem gliové membrány.
- Jizvydeformace koncového závitu.
- Fixace míchy může být sekundární a objevit se v místě chirurgického zákroku na míše. Pozorováno po opravě myelomeningokély.
Klinický obraz a diagnóza syndromu
Na základě důkladného všeobecného klinického vyšetření pacienta, neurologického vyšetření a doplněného souborem instrumentálních studií. Pro rozšíření spektra diagnostického vyhledávání jsou zapojeni neonatologové, pediatři, chirurgové, neurologové, neurochirurgové, ortopedi, urologové, specialisté na infekční onemocnění.
Soubor diagnostických opatření určuje věk dítěte.
Historie případu
U novorozenců je anamnéza špatná a vyžaduje rozšíření diagnostických metod. U větších dětí dochází k porušení chůze, svalové slabosti nohou, někdy je rozdíl ve svalové hmotě končetin, z nichž jedna se zdá tenčí. Dochází k poruchám močení v podobě močové inkontinence. V dospívání se může objevit deformace skeletu, děti trpí častými infekcemi močových cest, což je způsobeno poklesem tonusu močového měchýře.
Nejčastějším příznakem onemocnění je neustupující bolest v tříslech nebo hrázi, která se může šířit po páteři až do dolních končetin. Často je symptom bolesti doprovázen porušením citlivosti a tonusu dolní končetiny.
Inspekce
V bederní oblasti můžete najít: chomáč vlasů („ocásekplavá ), střední névus, lokální hypertrichóza, dermální sinus, subkutánní tukový tumor. Tyto příznaky jsou stigmaty dysembryogeneze.
Často se vyskytují deformity skeletu (skolióza, kyfóza, asymetrie pánevních kostí, progresivní deformity chodidel), které se vyskytují u čtvrtiny pacientů.
Nejdůležitější je neurologické vyšetření, které odhalí rané známky fixního mozkového syndromu u dětí. Charakterizované parézou dolních končetin různého stupně. U dětí do 3 let je obtížné určit hloubku parézy, ale lze ji posoudit podle objemu pohybových poruch (nedochází ke spontánní aktivitě). Navenek mohou být známky atrofie svalů končetin a gluteální oblasti, ale pokud má dítě nadváhu, může to skrýt lézi. Porušení citlivosti se projevuje v podobě jejího snížení nebo absence na dolních končetinách, hrázi a hýždích. Tyto děti jsou náchylné k popáleninám kvůli ztrátě citlivosti.
Porucha pánevních orgánů ve formě různých poruch močení (únik moči po vyprázdnění močového měchýře, falešné nutkání, mimovolní močení), porušení defekace.
Instrumentální metody diagnostiky
Doplňte údaje o anamnéze a klinickém vyšetření.
- Rentgen. Je to počáteční výzkumná metoda pro podezření na léze páteře a míchy. Neadekvátní z hlediska studia formací měkkých tkání.
- Ultrasonografie. Cenná metoda pro diagnostiku onemocnění u dětí do 1 rokurok.
- MRI. Nejcitlivější metoda, která vám umožní podrobně studovat strukturu patologie páteře.
- Počítačová tomografie je informativní pouze v případech, kdy je nutné před nadcházející operací vizualizovat deformaci skeletu.
- Urodynamické testování (cytometrie, uroflumetrie, elektromyografie). Provádí se pro diagnostiku a pooperační kontrolu dětí s fixním míšním syndromem.
Léčba fixované míchy u dětí
Terapii syndromu fixního mozku u dětí provádí tandem specialistů. Děti absolvují kompletní vyšetření každé 3 měsíce během prvního roku života a každých 6 měsíců až do dospělosti. Poté se průzkum provádí každoročně. Rodinní příslušníci jsou varováni, že pokud se jejich celkový stav zhorší, pokud se objeví neurologické poruchy, pokud je narušeno močení a defekace, měli by se neplánovaně poradit s lékařem.
Hlavní metodou léčby je neurochirurgická. Čím dříve je léčba zahájena, tím účinnější je výsledek. Podstatou chirurgického zákroku je defixace míchy.
Výsledky operace fixní míchy u dětí:
- regrese syndromu bolesti (65-100%);
- zlepšení neurologického stavu (75–100 %);
- regrese urologických poruch (44–93 %).
Ortopedické poruchy vyžadují další chirurgickou korekci, např.fixace korigované deformity páteře kovovou konstrukcí.
Vysoké riziko špatného výsledku je pozorováno u dětí s malformacemi rozdělené míchy, lipomyelomeningokélou. U těchto pacientů se nejčastěji vyvinou sekundární fixace míchy v místech chirurgického zákroku.
Závěr
Příznaky fixované míchy u dětí lze detekovat in utero během rutinního ultrazvuku. Tyto údaje umožňují připravit narozené dítě na plánovanou operaci v raném věku.
