Atrezie jícnu je podle MKN vrozená vývojová vada charakterizovaná částečnou nebo úplnou absencí jícnu. Tato patologie je považována za jednu z nejobtížnějších v pediatrické praxi. Pokud byla novorozeně diagnostikována tato hrozná nemoc, je naléhavě nutné provést chirurgický zákrok. Jinak dítě zaručeně zemře.
Atrezie jícnu u novorozenců není tak častá. Podle statistik se s takovou patologií nenarodí více než 0,4% dětí. Nemoc přitom postihuje stejně chlapce i dívky.
Užitečné informace
V některých případech je atrézie diagnostikována společně s dalšími defekty. Například u novorozence může být také diagnostikována stenóza pyloru, abnormální vývoj končetin, problémy s řitním otvorem, vrozená srdeční vada a další. Také podle statistik ve 40 % případů děti trpí vývojovými problémy nebo se narodí předčasně. Pokud matka nosí pod srdcem dítě s atrézií jícnu, pak je ve třetím trimestru těhotenství vysoké riziko náhlého ukončení těhotenství. Proto je důležité pochopit jakvyhnout se této hrozné nemoci a existuje nějaký způsob, jak se jí zbavit.
Příčiny výskytu
I v okamžiku, kdy je miminko teprve malým zárodkem, již probíhají první fáze tvorby jícnu a dalších vnitřních orgánů. Zpravidla se to děje již ve 4-5 týdnech těhotenství. Ve 12. týdnu je již jícen zcela diferencovaný. Pokud v tomto období dojde k určitým poruchám, pak se růst potřebných buněk zpomalí a vytvoří se atrézie jícnu.
K takové anomálii může vést celá řada faktorů. Pokud žena pije alkohol, drogy a kouří, může se atrézie dobře rozvinout kvůli nezdravému životnímu stylu nastávající matky. Také faktory, které způsobují takovou patologii, zahrnují různé události ze života ženy. Například:
- Rentgenové snímky byly pořízeny v časném těhotenství.
- Nastávající matce je více než 35 let. Čím je žena starší, tím vyšší je riziko vzniku anomálií. S podobným problémem se však mohou potýkat i mladší matky.
- Před 12. týdnem těhotenství žena užívala antibiotika s teratogenními nebo embryotoxickými účinky.
- Nastávající matka žije ve špatném prostředí. V tomto případě může mít negativní dopad přítomnost škodlivých složek ve vzduchu, radiační expozice a mnoho dalšího.
- Po početí žena pracovala ve výrobním závodě a přišla do styku s chemikáliemi nebo silnými jedy.
- Jeden z rodičů trpí chromozomální abnormalitou.
Velmi často před vznikem atrézie jícnu u novorozenců hrozí matkám potrat. Zpravidla se to děje v prvním trimestru porodu. Příčinou může být i polyhydramnion. V tomto případě dítě polyká plodovou vodu.
Odrůdy
Atrezie jícnu u novorozenců může být různých typů v závislosti na poškozujících faktorech. Například lumen jícnu může zcela chybět nebo se vyvinul ve formě dvou nezávislých slepých váčků.
V některých situacích má horní část vitálního orgánu slepé zakončení, zatímco spodní zóna je spojena píštělí spolu s průdušnicí. V tomto případě je spojovací bod v místě, kde dochází k rozdělení na průdušky.
Jsou případy, kdy horní část jícnu také končí naslepo a spodní část jde přímo do průdušnice. V jiných situacích je horní část orgánu spojena s průdušnicí a spodní oblast končí slepě.
Obě části jícnu také mohou komunikovat s průdušnicí.
Jak se to projevuje
Atrezie jícnu u dětí je detekována téměř okamžitě po jejich narození. Nejdůležitějším příznakem je, že dítě má silný pěnivý výtok z nosu a úst. Po prvním kojení dítě mléko okamžitě vyplivne. V tomto případě je nutná nouzová parenterální výživa. Pokud dítě nedostává potřebné živiny nitrožilně, pak totobude vyhublý a dehydratovaný.
Při napojení jícnu na průdušnici je hlavním příznakem silný kašel až do té míry, že se dítě začne dusit. Na tomto pozadí se může respirační selhání vyvinout poměrně rychle. V tomto případě musíte co nejdříve vyčistit dýchací cesty. Poté bude patrné zlepšení stavu, ale to trvá jen do dalšího krmení. Pokud se žaludeční šťáva dostane do plic, může to vést k aspirační pneumonii. Toto je velmi nebezpečná komplikace.
Mezi příznaky atrézie jícnu patří také prudký úbytek hmotnosti, sípání a modrá kůže novorozence.
Pokud se v těle dítěte vytvořila píštěl, povede to ke vstupu vzduchu přímo do nesprávně vytvořeného orgánu.
Všechny tyto příznaky jsou velmi nebezpečné. Zvláště pokud dítě nemůže plně jíst a mléko odmítá. V tomto případě se na pozadí dehydratace může vyvinout horečka a respirační selhání. To vše vede ke smrti.
Diagnostika atrézie jícnu
Pokud má lékař podezření na přítomnost této hrozné nemoci, pak v tomto případě jsou přijata nouzová opatření k identifikaci patologie. K tomu je nutné provést proceduru intranazálního sondování, kdy je do jícnu zaveden flexibilní katétr. Pokud se zařízení opře o slepý konec poškozeného orgánu a vyjde ven, bude to nejjasnější důkaz, že dítě skutečně trpí atrézií jícnu. Lispecialista má stále pochybnosti, pak navíc zavádí vzduch do jícnu. Pokud se začne rychle ozývat s hlasitým zvukem, pak je diagnóza potvrzena.
Díky hardwarovým bronchoskopickým metodám je možné získat obraz slepého konce jícnu. To vám umožní rychle určit typ patologie a předepsat možnou léčbu atrézie jícnu.
Aby se však konečně ujistili o diagnóze, někteří odborníci raději hrají na jistotu a zavádějí kontrastní katétr do těla dítěte. Ne vždy je však povoleno použít suspenzi barya. To může vést k obtížnému dýchání pro dítě. Navíc je obrovská pravděpodobnost, že novorozenec tento pro něj náročný zákrok prostě nevydrží. Mimo jiné kontrastní kompozice, která se při této manipulaci používá, musí být velmi rychle odstraněna z těla dítěte. Jinak se může dostat do plic a způsobit chemickou pneumonitidu.
Doporučeno prostý rentgenový snímek. Díky tomuto postupu můžete získat nejjasnější obraz o vývoji patologie. Navíc díky této metodě bude možné včas zjistit další anomálie, které by se mohly s atrézií vyvinout. Například během studie může být detekována stenóza jícnu.
Dodatečně se provádí prenatální ultrazvuk. Díky tomuto postupu lze detekovat polyhydramnion, ale ne vždy je známkou vývoje této patologie. V některých situacích je výskyt těchto příznaků spojen se zcela odlišnými onemocněními. Také díky ultrazvuku je možné určit, zda miminku chybí žaludek o více než 50 %.
Po všech těchto činnostech, pokud je diagnóza potvrzena, je nutné přistoupit k okamžitým opatřením.
Léčba
V první řadě by se lékaři měli pokusit stabilizovat stav dítěte. K tomu se vyhýbají ventilaci maskou. V této fázi by mělo být vynaloženo veškeré úsilí na přípravu novorozence na operaci. Nejprve se tedy provádí předoperační péče, po které se provádí chirurgický zákrok. Pokud byl postup úspěšný, jsou nutná pooperační opatření.
Péče před operací atrézie jícnu
Během předoperační přípravy je nutné přestat krmit dítě ústy. Je povoleno pouze nitrožilní podávání. Lékaři navíc musí průběžně odsávat nahromaděné sliny z horní části jícnu. To pomáhá předcházet aspiraci. Tento postup využívá speciální katétr vybavený dvojitým lumenem.
Odsávání lze provést dvěma způsoby. V prvním případě je speciální katétr umístěn do slepého vaku umístěného v horní části jícnu. Poté je připojen k odsávání, které funguje bez přerušení.
Druhá metoda zahrnuje použití sací drenáže. Tato metoda je považována za nejlepší, protože při těchto činnostech nehrozí poškození sliznic.
V tomto případě je důležité zajistit, aby hlavička dítěte byla neustále zvednutá o 30-40 stupňů. Nejlepší je položit ji na bok. To značně zjednoduší vyprazdňování žaludku a sníží možné riziko, že dojde k aspiraci žaludečního sekretu. Navíc se v této poloze bude miminku mnohem snáze dýchat.
Pokud bylo miminko stabilizované a lékaři jsou připraveni k operaci, pak se v tomto případě provádí extrapleurální chirurgická korekce, při které se uzavře tracheoezofageální píštěl. V některých zvláště obtížných situacích specialisté vkládají další segment jícnu do tlustého střeva.
Pooperační opatření
Pokud se specialistům podařilo zlepšit stav miminka a zbavit se atrézie jícnu, po operaci bude nutné pečlivě sledovat životní funkce novorozence. K tomu musí lékař neustále sledovat indikátory ventilátoru.
Navíc je instalována speciální drenáž rány. Také v těle dítěte bude žaludeční sonda s nezbytnými značkami. V žádném případě by se nemělo odstraňovat, protože toto zařízení je nezbytné pro normální průchodnost anastomózy.
Po operaci atrézie jícnu je velmi důležité sledovat polohu dítěte. Mělo by být na zádech, pod krkem by měl být umístěn malý váleček. Horní část těla by měla být mírně vyvýšená. V tomto případě by neměl být povolen gastroezofageální reflux. Hlavička dítěte musí být fixována ve střední poloze a zajistit, aby ji novorozenec neotáčel. Musíte se také vyvarovat natahování krku. do oblasti anastomózymusí tam být tlak.
Pokud je třetí den po operaci dítě ve stabilizovaném stavu, lze jej začít pokládat na bok. Nejprve se však musíte poradit se specialistou, který dříve operaci provedl.
Kromě toho je důležité neustále sledovat novorozence, který prodělal velkou operaci. Lékař by si měl být vždy vědom množství, barvy a konzistence výtoku procházejícího drenáží. Pokud se tekutina začne zbarvovat do zelena, může anastomóza selhat.
Gastostomická péče
Pokud je atrézie dlouhá nebo nestabilní, nemusí být počáteční anastomóza nutná. V takových situacích se aplikuje gastrostomie. K tomu se používá speciální katetr balónkového typu, který se zavádí do žaludku dítěte otvorem v břišní stěně.
V další fázi je katétr zablokován a fixován tamponovým válečkem. Budete také muset připojit přijímač.
Katetr po třech týdnech vyměňte. Zpravidla v tomto okamžiku již stěny pobřišnice a žaludku srůstají. V horní zóně operovaného jícnu však musí být stále umístěn speciální odsávací drén, který je napojen na odsávací zařízení. Zároveň musí být na sondě provedeny značky, které vám umožní vyhnout se tvorbě proleženin.
Pokud se dítě cítí dobře,poté se můžete poradit s chirurgem o zahájení zavádění enterální výživy.
Možné komplikace
Samozřejmě, že takové patologie a operace ve věku několika dnů nezůstanou bez povšimnutí. Mezi nejčastější následky atrézie jícnu u novorozenců lze rozlišit akutní komplikace, které se projevují v podobě netěsností v místech anastomózy. V důsledku toho se může vytvořit striktura.
Vzhledem k tomu, že distální segment jícnu nemůže po operaci plně fungovat, vede to k vážným problémům při krmení dítěte. Podobné následky se vyskytují v 85 % případů. Defekt tohoto druhu se vysvětluje gastroezofageálním refluxem. V této situaci může být vyžadována další oprava. V některých případech je však neúčinný. Lékař pak může zkusit fundoplikaci Nissen.
Zároveň je mezi následky atrézie jícnu téměř vždy zaznamenán chrapot hlasu u novorozenců. Tento stav může trvat poměrně dlouho, až jeden rok. To je způsobeno skutečností, že během operace je poškozen nerv hrtanu. Je téměř nemožné se tomu vyhnout.
Po operaci se navíc u dítěte může vyvinout zápal plic, mediastinitida a anémie. V některých případech je pro malé pacienty velmi obtížné jídlo spolknout. Na pozadí komplikací se může vyvinout i ezofagoskopie.
