SLE (systémový lupus erythematodes) je onemocnění, které je v současnosti diagnostikováno u několika milionů obyvatel naší planety. Mezi pacienty patří starší lidé, kojenci a dospělí. Lékaři dosud nebyli schopni zjistit příčiny patologie, ačkoli faktory, které stimulují onemocnění, byly studovány. SLE není zcela vyléčitelná, ale není ani rozsudkem smrti. Byla vyvinuta opatření a metody, které pomáhají stabilizovat stav pacientů a poskytují jim dlouhý, plnohodnotný život.
Co je SLE: Základy
Někteří lidé si myslí, že léčba SLE je zbytečná. Prognóza této patologie u pacienta často způsobuje paniku, když se člověk dozví, že nelze dosáhnout úplného zotavení. Aby to nebylo tak děsivé, měli byste pochopit podstatu patologického stavu. Termín se používá k označení takového autoimunitního onemocnění, při kterém buňky těla napadají jiné zdravé struktury, tvoří agresivní složky, lymfocytární klony. To je způsobeno nesprávnou funkcí imunitního systému.systémy, které z různých důvodů berou normální prvky jako cíle.
V současné době je SLE kromě jiných autoimunitních patologií považována za jednu z nejsložitějších. Charakteristickým rysem je tvorba protilátek proti DNA těla. Onemocnění pokrývá téměř všechny tkáně a orgány, různé buňky se poškodí na nejnepředvídatelnějších místech, což vede k zánětlivému procesu. Nejtypičtějšími oblastmi lokalizace zánětu jsou ledviny, srdce, krevní cévy, pojivové tkáně.
Přibližně před sto lety nebylo možné symptomy SLE vyléčit. Osoba byla považována za odsouzenou k záhubě. V současné době byla vyvinuta široká škála léků pro zvýšení přežití, zmírnění projevů a snížení vnitřního poškození. Celkově to pomáhá zlepšit kvalitu života lidí s takovou diagnózou. Přibližně na začátku minulého století byl SLE příčinou rychlé smrti, v polovině století dosáhla míra přežití 50%. V současnosti žije 96 % pacientů pěti let a 76 % patnáct let. Pravděpodobnost úmrtí se upravuje podle pohlaví, etnika, místa bydliště. Černoši jsou SLE nejvíce zasaženi.
Vlastnosti terminologie
Rozpor v názorech na léčbu SLE v Evropě, Americe a Rusku je způsoben určitým rozdílem v terminologii. Zejména v anglicky psaných vědeckých pracích se lupus nazývá nejen SLE, ale také řada dalších patologických stavů, to znamená, že jde o prefabrikovaný termín. Nejčastěji to znamená SLE, protože tato forma je nejrozšířenějšírozšířený. Nutno přiznat, že různými druhy lupusu trpí asi pět milionů lidí. Kromě SLE existují neonatální, lékařské a kožní varianty.
Když se kožní patologické procesy vyskytují pouze v kůži, nemoc nepřechází do systémové formy. Existují subakutní případy, diskoidní. Onemocnění vyvolané léky je vyvoláno léky, podobá se průběhu SLE, ale nevyžaduje terapeutickou kúru - stačí zrušit lék, který patologii vyvolal.
Nuance projevů
Je možné mít podezření, že léčba SLE je nezbytná, pokud jsou hřbet nosu a tváře pokryté vyrážkou. Tvar vyrážky připomíná motýla, který dal jméno patologii. Tento projev však není pozorován ve 100% případů. Konkrétní soubor příznaků závisí na vlastnostech organismu. I u jednoho pacienta se mohou příznaky postupně měnit a samotná nemoc může buď zeslábnout, nebo se znovu aktivovat. Převládající procento symptomů je nespecifických, což komplikuje diagnózu.
Potřeba léčby SLE je obvykle identifikována, když jde pacient k lékaři s nespecifickým souborem příznaků, z nichž nejvýraznější je febrilní horečka, při které teplota přesahuje 38,5 stupňů. Při vyšetření jsou viditelné otoky kloubů, tato oblast reaguje bolestí, bolí tělo. Pacient má zvětšené lymfatické uzliny, člověk se rychle unaví, slábne. U některých vznikají vředy v dutině ústní, vypadávají vlasy, jsou pozorovány poruchy trávicího traktu. Jsou možné bolesti hlavy, depresivní duševní stav. To vše snižujevýkonnost, vylučuje člověka z aktivního společenského života. Někdy se na pozadí SLE rozvinou kognitivní selhání, psychózy a afektivní poruchy, myasthenia gravis, problémy s koordinací pohybu.
Indexování nemocí
Moderní metody léčby SLE se liší účinností a účinností, proto bylo rozhodnuto zavést indexační systémy pro posouzení adekvátnosti zvolené terapie. Bylo zavedeno asi tucet indexů pro sledování postupu symptomů v daném časovém období. Každé porušení obdrží počáteční skóre a konečný součet pomáhá jasně určit, jak závažný případ je. Tato metoda hodnocení byla poprvé použita v 80. letech 20. století a pozdější studie potvrdily její spolehlivost a přesnost.
Léčba SLE se praktikuje v Izraeli, Rusku, Americe a dalších zemích s dostatečnou lékařskou kapacitou. V naší zemi jsou lidé s touto diagnózou připraveni na přijetí do Moskevského státního regionálního klinického centra, dětské klinické nemocnice a KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Taková rozmanitost institucí však ještě nenaznačuje bezvadnou úroveň pomoci. Bohužel dostupnost léků je relativně nízká, zejména těch, které souvisí s nejnovějším a nejúčinnějším vývojem. Cena léčby za rok je od 600 000 rublů nebo více, což je spojeno s vysokými náklady na léky. Léky budete muset brát mnoho let.
Minulost a současnost
V současnosti je SLE onemocnění, jehož léčba je zaměřena na zmírnění příznaků. V čemnepočítejte s úplným uzdravením. Léky pomáhají kontrolovat imunitní systém. Kompetentní soubor prostředků je klíčem k dlouhodobé remisi, to znamená, že SLE se pro člověka stává jednoduše chronickým onemocněním. Při změně stavu zvolí ošetřující lékař nový kurz. S pacientem pracuje zpravidla více specialistů najednou – multidisciplinární tým. Přilákejte lékaře specializované na nemoci krve, ledvin, srdce, kůže, nervové soustavy. Na léčbě SLE se podílejí revmatologové a psychiatři. V západních zemích jsou do procesu zapojeni rodinní lékaři.
Složitost a složitost patogeneze vysvětluje problém výběru adekvátní léčby SLE. V současné době se cílené léky aktivně vyvíjejí, ale statistiky ukazují, že byste neměli počítat se zázrakem. Obrovské množství zdánlivě slibného vývoje ve fázi klinických studií již ukázalo svou neefektivnost. V současné době je klasický průběh léčby tvořen komplexem nespecifických léků.
Co pomůže
Lék pro léčbu SLE je několik skupin. Nejprve jsou pacientovi předepsány sloučeniny, které potlačují imunitní systém, čímž korigují zvýšenou aktivitu buněk. Cytostatická činidla jsou populární: "Methotrexát", "Cyklofosfamid". Někdy je předepsán Azathioprin, v jiných případech se zastaví u Mycophenolate mofetilu. Stejné léky našly aktivní využití v protinádorové léčbě, používají se ke kontrole dělení příliš aktivních buněk. Hlavnízvláštností jejich léčby je množství závažných negativních účinků na různé systémy a orgány.
K léčbě SLE se používají kortikosteroidy. Jsou zobrazeny během akutní fáze. Tato skupina zahrnuje nespecifická činidla, která potlačují ložiska zánětu. Jejich úkolem je usnadnit autoimunitní reakci. Kortikosteroidy se v léčbě SLE používají od poloviny minulého století. Svého času se právě ony staly novým krokem ke zmírnění stavu pacientů. Dnes je téměř nemožné si představit léčbu onemocnění bez použití kortikosteroidů - v podstatě k nim neexistuje žádná alternativa. Je však třeba si uvědomit četné závažné negativní účinky na tělo. Nejčastěji předepisované léky obsahující prednisolon, methylprednisolon.
Exacerbace a remise
V roce 1976 byla k léčbě SLE v akutní fázi poprvé použita pulzní terapie. Jeho účinnost se ukázala být poměrně vysoká, takže tento přístup je v současné době relevantní. Pointa je, že pacient dostává "Cyklofosfamid", "Methylprednisolon" na impuls. Během následujících desetiletí byl režim zdokonalován a vytvořil se zlatý standard pro léčbu SLE. Ne bez nevýhod - vedlejší účinky jsou poměrně závažné a pro některé skupiny pacientů se pulzní terapie kategoricky nedoporučuje. Není vhodný například pro lidi s vysokým krevním tlakem. Tento indikátor je obtížné ovládat. Pulzní terapie není indikována u systémové infekce těla, protože existuje vysoká pravděpodobnost metabolických problémů,poruchy chování.
Léčba SLE u dětí a dospělých v remisi zahrnuje užívání antimalarických léků. Praxe jejich použití v této patologii je poměrně dlouhá. Bylo nashromážděno mnoho důkazů potvrzujících účinnost takového programu. Antimalarické přípravky jsou dobré pro lidi trpící kožními lézemi lokalizovanými v muskuloskeletálním systému. Nejznámější látkou je hydroxychlorochin, který inhibuje tvorbu alfa-IFN. Použití takového nástroje při léčbě SLE umožňuje po dlouhou dobu snížit aktivitu patologie, zmírnit stav vnitřních systémů a orgánů. V těhotenství hydroxychlorochin významně zlepšuje výsledky. Použití léku zabraňuje trombóze - poměrně časté komplikaci krevních cév. V současné době jsou antimalarika mezi ostatními klinickými doporučeními v léčbě SLE jednou ze základních podmínek stability stavu pro všechny pacienty. Nezapomeňte však na možné vedlejší účinky. Hrozí retinopatie, otrava organismu, která je charakteristická zejména pro osoby s nedostatečnou funkcí jater a ledvin.
Věda nestojí na místě
Popsaný výše je klasickou verzí terapeutického kurzu, ale nezanedbávejte novinky v léčbě SLE. Nyní je pacientům k dispozici několik cílených látek. Nejúčinnější interakce s B-buňkami. Toto jsou Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" obsahuje myší protilátky, které se osvědčily u B-buněčných lymfomů. Látkaselektivně bojuje se zralými buňkami tohoto typu, reaguje s membránovým proteinem CD20. Byly provedeny studie, které ukazují, že lék je účinný u SLE, zejména v těžké formě. Droga se uchýlí, pokud jsou příznaky vyjádřeny v práci ledvin, oběhového systému, na kůži jsou projevy. Dvě hlavní randomizované kontrolované studie však vysokou účinnost léku nepotvrdily. Rituximab není v současné době zahrnut do klinických doporučení pro léčbu SLE.
"Belimumab" se etabloval jako účinnější a spolehlivější nástroj. Studie ukázaly, že BAFF / BLYS v krevním séru s dotyčným onemocněním se zvyšuje ve srovnání s hodnotami u zdravého člověka. BAFF je prvkem signální kaskády, který spouští autoreaktivní buněčné struktury. Tento prvek určuje zrání buněk, reprodukci a tvorbu imunoglobulinu. Belimumab obsahuje stejnojmenné protilátky, které vážou BAFF a neutralizují jeho účinky. Jak ukázala praxe léčby SLE v Izraeli, Americe, Evropě a Rusku, látka je bezpečná a pacienty ji dobře snášejí. Činnosti věnované určování kvality "Belimumabu" trvaly sedm let. Bylo zjištěno, že mezi nežádoucími účinky je nejčastěji mírná, středně závažná infekce, která pacienty neohrožuje na životě. Oficiálně je Belimumab primární léčbou SLE od roku 1956.
Příležitosti a terapie
Pravděpodobně efektivníléčba SLE bude zaměřena na první typ interferonů. Řada protilátek proti nim již vykázala dobré výsledky ve studiích, ale konečné testování musí být teprve organizováno. Účinnost abataceptu se aktivně zkoumá. Tato sloučenina je schopna inhibovat vzájemné reakce na buněčné úrovni a tím stabilizovat imunitní toleranci. Předpokládá se, že v budoucnu bude terapie SLE praktikována s použitím anticytokinových látek, které jsou v současné době ve fázi vývoje a testování. Léky "Etanercept", "Infliximab" jsou předmětem zvláštního zájmu vědecké komunity.
Trh je plný různých léků, které mají být účinné při léčbě SLE. Recenze "Transfactor" například tvrdí, že tato látka pomohla postavit se na nohy, zcela vyléčit lupus, a to navzdory oficiálně prokázané nevyléčitelnosti nemoci. Před použitím jakýchkoli generických léků, nespecifických látek a doplňků byste se měli poradit se svým lékařem. Špatný výběr formulací může způsobit ohrožení zdraví a života.
Lidové prostředky
Je možné praktikovat léčbu SLE lidovými prostředky? Samozřejmě byly vynalezeny určité přístupy, ale nelze očekávat, že budou zvlášť účinné. Je to dáno zvláštnostmi onemocnění, protože s poruchami na buněčné úrovni si poradí jen nejmodernější prostředky a ani ty nejsou stále dostatečně účinné. Bohužel žádné léčivé byliny a infuze nedokážou vyléčit SLE. PodlePo konzultaci s lékařem mohou být některé recepty použity ke zmírnění specifických příznaků. Výběr musí být přísně individuální. Vždy záleží na nuancích průběhu onemocnění.
Lázeňská léčba SLE v remisi může zlepšit kvalitu života pacienta. Tímto způsobem nelze dosáhnout úplného uzdravení, ale klíčem ke zlepšení pohody člověka je být v komfortních podmínkách, v prostředí šetrném k životnímu prostředí s praxí konkrétních postupů a užíváním léků doporučených ošetřujícím lékařem. Dobře zvolený kurz sanatoria pomůže upevnit remisi.
Pathogeneze
Vědci dlouho nevěděli, jaká je patogeneze SLE. V posledních letech bylo zjištěno, že existuje několik mechanismů, které spouštějí onemocnění. Hlavním faktorem je práce imunitního systému, imunitní reakce. Při vyšetřování pacientů dokáže přibližně 95 % pacientů detekovat autoprotilátky, které napadají buňky těla v důsledku jejich chybného rozpoznání jako cizích struktur. V současnosti jsou hlavními buňkami, se kterými je nebezpečí spojeno, typ B, které produkují aktivní autoprotilátky. Jsou nepostradatelné pro adaptivní imunitu, produkují signální cytokiny. Předpokládá se, že se zvýšenou buněčnou aktivitou dochází k rozvoji SLE, protože vzniká příliš mnoho autoprotilátek, které napadají antigeny v krevním séru v membránách, cytoplazmě a buněčných jádrech. To vysvětluje klinické projevy SLE. Situaci komplikuje skutečnost, že buňky generují zánětlivé mediátory, přenášejíT-lymfocyty nepřijímají údaje o cizích strukturách, ale o prvcích vlastního těla.
Patogeneze SLE má dva aspekty: aktivní lymfocytární apoptózu, snížení kvality zpracování vedlejších produktů autofagie. To stimuluje imunitní odpověď zaměřenou na buňky vašeho těla.
Odkud pocházejí potíže
Navzdory objasnění patogeneze se v současnosti nepodařilo přesně určit příčiny vzniku SLE. Předpokládá se, že onemocnění je multifaktoriální, objevuje se s komplexním vlivem několika aspektů.
Zvláštní pozornost vědců přitahuje dědičnost jako impuls pro rozvoj SLE. V mnoha ohledech je relevance tohoto aspektu indikována variabilitou etnicity, pohlaví. Bylo zjištěno, že u žen se SLE vyskytuje až desetkrát častěji než u mužů a vrchol výskytu je ve věkové skupině 15-40 let, tedy celé reprodukční období.
Etnicita, jak je patrné ze statistik, určuje závažnost průběhu, prevalenci onemocnění, pravděpodobnost úmrtí. Motýlí vyrážka je poměrně typickým projevem u pacientů s bílou pletí. U lidí tmavé pleti je častěji diagnostikován těžký průběh s tendencí k častým recidivám. Afro-Karibikové a Afroameričané mají s větší pravděpodobností než ostatní problémy s ledvinami se SLE. Diskoidní forma je běžnější mezi černochy.
Statistiky naznačují, že dědičnost a genetické vlastnosti jsou důležitým faktorem v etiologii SLE.
Potíževe vývoji léků
Pro potvrzení teorie genetické predispozice byla vyvinuta a aplikována metoda celogenomového asociativního vyhledávání, ve které jsou porovnávány tisíce variant genomů a fenotypů. Informace pacientů se SLE se studují. Tato technologie umožnila identifikovat 60 lokusů rozdělených do několika kategorií. Některé jsou spojeny s vrozenými vlastnostmi, jiné jsou genetickými faktory, které ovlivňují adaptivní imunitu. Bylo zjištěno, že působivé procento lokusů je charakteristické nejen pro SLE, ale také pro další autoimunitní onemocnění.
Navrhuje se, aby genetická data osoby mohla být použita k určení úrovně rizika rozvoje SLE. Snad genetická informace v budoucnu zjednoduší diagnostiku onemocnění a pomůže efektivněji volit způsoby její léčby. Specifičnost onemocnění je taková, že primární stížnosti zřídka pomáhají stanovit přesnou diagnózu, takže se ztrácí mnoho času. Výběr vhodného terapeutického kurzu je také zřídka úspěšný hned napoprvé, protože variabilita odpovědí na různé léky je příliš velká.
Dnes si genetické testy ještě nenašly cestu do klinické praxe – musí být ještě dokončeny a zpřístupněny. Při vytváření predispozičního modelu je nutné vzít v úvahu vlastnosti genů, vzájemné reakce, počet cytokinů, markery a další ukazatele. Kromě toho by měl model obsahovat analýzu epigenetických rysů.
Provokující faktory
Údajně je rozvoj SLE ovlivněn ultrafialovým zářením. Světlo našeho svítidlačasto vyvolává vyrážky, zarudnutí. Možná hraje roli infekce. Existuje teorie vysvětlující autoimunitní reakce jako odpověď na virové mimikry. Možná, že provokatéři nejsou specifické viry, ale rysy typické tělesné metody boje s invazí.
Nebylo možné přesně formulovat, zda kouření, pití alkoholu ovlivňuje pravděpodobnost rozvoje SLE. První může zvýšit riziko, druhý, jak je vidět v některých studiích, jej snižuje, ale neexistují žádné potvrzené informace.
Upřesnění případu
Jak bylo uvedeno výše, SLE nemá žádné specifické funkce. Pokud je stav pacienta obtížně vysvětlitelný jinými důvody, existuje podezření na lupus. Pacient je odeslán na laboratorní vyšetření krve, stanovení antinukleárních tělísek, LE buněk. Pokud testy prokážou přítomnost protilátek proti DNA, diagnóza se považuje za potvrzenou.
