Dejerinův symptom je onemocnění, které je poměrně vzácné. Má genetickou predispozici. Je nevyléčitelná. To je způsobeno skutečností, že jakákoli patologie spojená s genovou mutací je považována za nevratnou.
Neurolog Dejerine byl první, kdo popsal tuto nemoc. Všiml si, že problém se přenáší ve stejné rodině. Proto existoval předpoklad o vztahu patologie s genetikou. Díky moderním přístrojům je možné předem vědět, zda se dítě narodí zdravé nebo ne.
Není možné zabránit rozvoji problému. Pokud se přenese na dítě, nepochybně se vyvine. Podle MKN-10 je Dejerinův příznakový kód G60.
Epidemiologie
K dnešnímu dni je známo mnoho druhů popsaného syndromu. Jsou si podobní ve zvláštních znameních a objevují se až sedm let. Ve 20 % případů se první příznaky objevují již v prvním roce života dítěte. Na druhém – až 16 %.
Nejběžnější Dejerine-Sottův syndrom. Je diagnostikována ve 43 % případů. Během léčby zůstává až 95 % pacientů postižených.
Na druhémmístem je tzv. paralýza Dejerine-Klumpke. Příznaky se objevují celkem rychle, nemoc postupuje rychlostí blesku. Vyskytuje se ve 30 % případů. Na třetím místě je Rousseauův syndrom. Vyskytuje se ve 21 % případů. Tato patologie se tvoří během roku u těch pacientů, kteří dříve prodělali mrtvici nebo jiné onemocnění spojené s problémy s mozkovou cirkulací.
Syndrom bolesti u každého člověka roste svým vlastním způsobem. V polovině případů se nepohodlí objeví měsíc po mrtvici. U 40 % se bolest rozvíjí od 1 měsíce do 2 let. Za 11 % – o dva roky později.
Příčiny problému
Dejerinův symptom je považován za genovou mutaci. Nemoc postihuje člověka jako celek, zejména mozek. Mezi příčiny problému patří následující faktory:
- konstantní skoky v intrakraniálním tlaku;
- zlomeniny kostí, které jsou blízko lebky;
- zranění, která postihují nervy umístěné v lebce a v mozku (například otřes mozku);
- zánět mozkových blan akutních a chronických forem.
První příznaky nemoci
Často se problém aktivně projevuje již v předškolním věku. Jeho první známky však lze zaznamenat již od narození. Například, dítě se bude vyvíjet pomalu ve srovnání s vrstevníky. Jeho první krok bude pozdě a samostatný pohyb bude obtížný.
Dítě má snížené svaly na obličeji. Končetiny se začínají deformovat. Jsou slabíreagovat na vnější podněty. Postupem času svaly zcela atrofují.
Je třeba poznamenat, že symptom Dejerine je v neurologii považován za poměrně závažné onemocnění, které je třeba se pokusit zpomalit od prvního projevu.
Fáze problému
Tato nemoc má několik fází. Existuje základní, střední a těžký. Mírné stadium se poprvé objevuje v kojeneckém věku.
Ve středním stadiu má pacient opožděný vývoj motorických a řečových svalů. Citlivost začíná klesat, reflexy se zpomalují a objevují se také problémy se zrakovými reakcemi.
V závažném stadiu se pacient stává invalidním. Nemoc rychle postupuje. Dochází k deformacím skeletu, je narušen svalový tonus a dochází ke ztrátě sluchu.
Klumpkeho syndrom
Příznak Dejerine-Klumpke je doprovázen problémy s ramenním spojením. V tomto případě není paralyzována celá končetina, ale pouze její část. Postupem času se problém rozšíří na ruce. Všechny přilehlé oblasti začínají ztrácet citlivost. Cévy trpí, mají problémy s pupilárními reflexy.
Paralýza se rozšiřuje na svalovou kostru. Nejprve znecitliví pouze ruce, poté předloktí a lokty. Pak se ztrácí citlivost hrudního nervu.
Neri-Dejerine syndrom
S rozvojem tohoto problému má pacient porušení funkčnosti kořenů míchy. Při osteochondróze se často vyskytuje Dejerinův příznak této formy. Také můžezpůsobit nádory, které tlačí na mozek. Provokujícími faktory jsou také kýla, skřípnutí a různé druhy poranění postihujících kořeny. Za hlavní projev je považována silná bolest v místě tlaku.
Příznak Neri-Dejerine je nejčastěji považován za projev vážnějšího problému. Například stejná osteochondróza. Pokud mluvíme jen o takové anamnéze, pak bude mít pacient ostrou bolest v blízkosti dolní části zad a také nepohodlí v blízkosti krku a hlavy. Postupem času citlivost těchto oblastí klesne a syndrom bolesti se sníží. Mohou se objevit svalové křeče.
Dejerine-Roussyho syndrom
Tento problém se týká perforujících tepen. Postiženy jsou i oblasti mozku. Člověk má neustále intenzivní a pronikavou bolest. Pacient může pociťovat nevolnost. Rozvíjí se hyperpatie. Díky tomu všechny svaly přicházejí v silném tónu. Ale kvůli snížené citlivosti pacient tento stav nijak zvlášť nezaznamená. S rozvojem Dejerine-Roussyho symptomu se může objevit ostrý pláč, smích, křik.
Paralýza obvykle postihuje pouze jednu končetinu. Objevuje se nejen bolest, ale i pálení. Pocity se zintenzivňují pod vlivem vnějších faktorů i vnitřních pocitů.
Diagnostika je ve většině případů obtížná. Často je správná diagnóza stanovena až po úplném vytvoření klinického obrazu.
Diagnostika
Problém je diagnostikován na základě stížností. Již zprvu je možné tušit vývoj tohoto konkrétního problémuexterní vyšetření. Složitost diagnostiky však spočívá spíše v nemožnosti okamžité diagnózy. Příznaky mohou být podobné jako u jiných neurologických problémů. Důležité je provést subjektivní, objektivní vyšetření a kompletní anamnézu. Konečnou diagnózu lze provést pouze po laboratorních testech.
Léčba
Vzhledem k tomu, že problém je genetický, je zcela nemožné jej vyléčit. Nemoc bude postupovat a je dokonce obtížné ji zpomalit. To však neznamená, že byste se měli vzdát. Léčba musí být důkladná a racionální. Pouze tímto přístupem lze utrpení zmírnit.
Terapie není zaměřena na odstranění problému, ale na odstranění příznaků. Je nutné zlepšit stav pacienta, stejně jako zmírnit projevy potíží. Léčebné režimy se u každého pacienta liší. To je způsobeno skutečností, že příznaky jsou vždy jiné.
Při provádění komplexní terapie jsou předepisovány léky proti bolesti. Potřebné jsou také prostředky, které pomohou udržovat stav krevních cév, tkání, metabolických procesů a tak dále. Zvláštní pozornost by měla být věnována udržení stavu svalů. Protože oni jsou první, kdo trpí. Potřebné jsou také léky, které udrží stav nervového systému.
