Mikulichova choroba (Sjögrenova choroba) je poměrně vzácné chronické onemocnění, které se projevuje paralelním zvětšením všech slinných a slzných žláz a jejich další hypertrofií.
Popis patologie
Hlavními faktory jeho rozvoje jsou virová infekce, krevní onemocnění, alergické a autoimunitní procesy, poruchy lymfatického systému. Toto onemocnění se vyskytuje pouze u dospělých, zejména u žen. Poprvé ji popsal roku 1892 německý chirurg I. Mikulich. Nyní se věří, že zvětšení žláz není nezávislé onemocnění, ale průvodní syndrom s různými druhy poruch endokrinního systému.
Příčiny onemocnění
Vědci stále nepřišli na přesné příčiny Mikulichovy choroby. Uvádí se pouze hypotetické důvody, například:
autoimunitní onemocnění;
První fáze vývoje maligního nádoru;
Poruchy krvetvorného systému;
TB;
syfilis;
příušnice (příušnice);
epidemieencefalitida.
Rozsáhlé poškození orgánů a systémů těla narušuje neurovegetativní regulaci slzných a slinných žláz, mění jejich sekreční funkci. Autoimunitní nebo alergické reakce přispívají k ucpávání vylučovacích kanálků žláz eozinofilními zátkami, zadržují tajemství a redukují kanálky hladkého svalstva a myoepiteliálních buněk. V důsledku toho intersticiální a lymfoidní tkáň proliferují, stlačují vývody a vedou ke stále se zvyšující hypertrofii slinných a slzných žláz. Podívejme se na příznaky Mikulichovy choroby.
Příznaky onemocnění
Nejčastěji se onemocnění objevuje ve věkovém období od 20 do 30 let. Starší lidé trpí méně často, u dětí nebyl zaznamenán. V prvních fázích jsou příznaky podobné jako u chronické parotitidy, navíc pokud se objeví zánětlivé komplikace, může být vyprovokována.
Prvním a nejdůležitějším příznakem Mikulichovy choroby je otok slzných žláz. Postupně se při tlaku stávají bolestivými a v některých případech se zvětšují natolik, že pod jejich vahou oční bulva klesá a dokonce vyčnívá dopředu. Přestože je konzistence žláz poměrně hustá, hnisání není pozorováno.
Druhým příznakem je zmnožení slinných žláz (submandibulární, příušní, méně často sublingvální). Obvykle je tento proces oboustranný, otok se vyskytuje na obou stranách a pouze ve výjimečných případech - na jedné straně. Často dochází ke zvětšení lymfatických uzlin.
Třetí příznak- stížnosti na sucho v ústech, suchou konjunktivitidu a mnohočetný zubní kaz. V případě typického průběhu onemocnění dochází ke zvýšení jater a sleziny, pozorujeme leukocytózu a lymfocytózu.
Diagnóza onemocnění
Mikulichova nemoc je lékaři diagnostikována z celkového klinického obrazu. Často se provádí sialogram, který odhaluje dystrofické změny v žlázové tkáni, což jasně ukazuje nárůst slinných žláz, zúžení jejich vylučovacích kanálů. Pokud nejsou postiženy, orbitální lymfomy by měly být pečlivě vyšetřeny.
Široce se používá i punkční histobiopsie. Histologicky je možné detekovat hyperplazii slzných a slinných žláz, určit atrofické modifikace parenchymu a přítomnost lymfoidní infiltrace stromatu.
Vysoce účinné pro diagnostiku a vývoj léčebného režimu jsou paralelní studie krve v okolí lymfatických uzlin a analýza punkce kostní dřeně.
Stojí za zmínku, že během Mikulichovy choroby (jejíž léčbu budeme zvažovat níže) není postiženo pouzdro žlázy, takže tkáně slinných a slzných žláz se nespojí se sliznicemi a kůže, díky tomuto faktoru lze tento syndrom odlišit od různých druhů produktivního chronického zánětu.
Laboratorní krevní testy ukazují obraz, který charakterizuje lymfoproliferativní onemocnění, a testy moči obvykle neodhalí žádné patologie.
Pomocí počítačové tomografie můžete přesněji určit strukturu a velikost slinžlázy, vylučují výskyt maligních novotvarů.
Diagnostika onemocnění zahrnuje imunochemické a imunologické vyšetření s vyšetřením alergologem-imunologem, dále konzultaci s oftalmologem, provedení Schirmerova testu a odběr vzorků s fluoresceinem.
Léčba
Léčba Mikulichovy choroby by měla být pod dohledem hematologa. Hlavním lékem jsou arsenové přípravky, nejčastěji roztok arzeničnanu sodného v 1% koncentraci. Používá se pro subkutánní injekce, počínaje dávkou 0,2 mililitru a postupně se dávka zvyšuje až na 1 mililitr jednou denně. Na konci léčby se dávka sníží. Pro kompletní terapii je zapotřebí přibližně 20-30 injekcí. Ve stejných dávkách se používá lék "Duplex". Dvakrát až třikrát denně je pacientovi podáván arzeničnan draselný k perorálnímu podání. Průběh léčby trvá asi tři až čtyři týdny. Můžete také pít tablety arsenu, dopan a myelosan.
Další metody
Obklady na postižené žlázy a antibiotika jsou široce používány. Kromě medikamentózní terapie se využívají i krevní transfuze. V některých případech je dosažení pozitivní dynamiky možné díky rentgenové terapii, která zastaví zánětlivý proces a dočasně sníží velikost žláz, obnoví jejich sekreční funkci a odstraní sucho v ústech. Užívání vitamínů přispívá k celkovému posílení organismu.
Zkoumali jsme rysy nemoci a Mikulichova syndromu.
