Jednou z odrůd vzácného Guillain-Barrého syndromu, který je odnoží jasného obrazu procesů probíhajících v těle nemocného člověka, je Miller-Fischerův syndrom. Je charakterizována triádou příznaků, které se u všech pacientů objevují stejně.
Definice
Guillain-Barrého syndrom je poměrně vzácný. V lékařské praxi jsou její ukazatele 1-2 osoby na sto tisíc obyvatel. Objevuje se častěji u mužů a má dva vrcholy své aktivity:
- mladý věk – 20–24;
- starší – 70–74 let.
Je dobře známý neurologům a má řadu charakteristických rysů, potvrzených provedením testů mozkomíšního moku. Kromě klasického průběhu této nemoci existuje Fisher Millerův syndrom, popsaný tímto americkým neurologem již v roce 1956.
Příznaky
Toto onemocnění je extrémně vzácné a týká se akutních zánětlivých autoimunitních onemocnění, při kterých jsou postiženy myelinové nervové pochvy. Na začátku a přidalší rozvoj Miller-Fisherova syndromu se projevuje vždy stejně a skládá se z následujících sledů pro něj charakteristických příznaků:
- areflexie - dochází k prudkému vyblednutí a později úplné absenci reflexů končetin;
- ataxie – cerebelární poruchy;
- oftalmoplegie - ochrnutí očních svalů, často vnější, v obtížných případech i vnitřní;
- tarapez a paralýza dýchacích svalů – vyvíjejí se v těžkých, zanedbaných případech.
Při správné identifikaci příznaků a včasném zahájení léčby probíhá onemocnění benigně, nezpůsobuje komplikace a často končí spontánním uzdravením.
Důvody
Včasnou léčbou u lékaře po dobu několika týdnů nebo měsíců lze Miller-Fisherův syndrom vyléčit. Jak dlouho s takovou nemocí žijí, není přesně jasné, stejně tak nejsou jasné ani důvody jejího vzniku. Pro většinu lidí s takovou diagnózou ale odborníci slibují nejpříznivější prognózu. Úplné obnovení všech funkcí v těle při správné a vhodné léčbě trvá maximálně deset týdnů. A jen malý počet pacientů s pokročilými případy vyžaduje řadu dalších lékařských opatření.
Některé lékařské údaje říkají, že často je příčinou rozvoje této patologie obvyklé očkování. V některých případech byla zjištěna po závažných virových onemocněních, někdy se příznaky objevily po dlouhodobé léčbě řady komplexních infekcí. Známé jsou i rodinné případy vývojeonemocnění, která naznačují genetickou predispozici těla k této patologii.
Klinické ukazatele
Hlavní stížnosti uváděné pacientem jsou primárně vyjádřeny v následujících aspektech:
- slabost, ztráta síly, nedostatek energie, možná závrať;
- potíže se žvýkáním a o něco později s řečí;
- potíže s chůzí a sebeobsluhou;
- časté znecitlivění rukou a nohou, zvlněné bolesti v končetinách.
Jedná se o sestupnou paralýzu – narušení pohybu očí a následně dalších končetin (pocit přítomnosti rukavic na rukou), která se projevuje Miller-Fisherovým syndromem. Příznaky jsou velmi podobné Hein-Barrého syndromu, ale tento typ patologie má vzestupnou paralýzu - od dolní části těla k horní.
Kromě slabosti okulomotorických svalů, zhoršené koordinace a úplné ztráty reflexů může mít pacient také řadu sekundárních příznaků, které přispívají k přesnější diagnóze.
- Teplotní citlivost pokožky je znatelně nižší.
- Pacient je téměř necitlivý na bolest.
- Sliny se obtížně polykají.
- Řeč je přerušená, slova se špatně vyslovují.
- Žádný dávivý reflex.
- Stížnosti na problémy s močovým měchýřem.
Některé příznaky, jako je svalová slabost a potíže s mluvením, se mohou objevit zcela spontánně. Jasně naznačují závažnou komplikaci situace a vyžadujíokamžité odborné poradenství.
Diagnostika
Aby bylo možné přesně identifikovat Miller-Fischerův syndrom, je zapotřebí řada nezbytných studií.
- Povinná návštěva neurologa, který vyšetří a identifikuje všechny možné neurologické poruchy.
- Zobrazena punkce páteře. Ve většině případů odhalí vysoké hodnoty bílkovin charakteristické pro toto onemocnění.
- PCR analýza – umožňuje určit možný patogen. Může to být herpes virus, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus a další.
- Často specialista navíc předepisuje počítačovou tomografii, která pomáhá identifikovat možná komorbidita neurologické povahy.
- Je proveden povinný krevní test, který prokáže přítomnost protilátek proti gangliosidům. Toto je jasný indikátor přítomnosti zánětlivého procesu, pozitivní výsledek této analýzy se stává přesným potvrzením diagnózy.
Miller-Fischerův syndrom vyžaduje komplexní a nejpřesnější diagnózu, elektroneuromyrografii, diferenciální analýzu, která srovnává symptomy s řadou podobných onemocnění.
Terapie
Léčba tohoto onemocnění zahrnuje soubor opatření zaměřených na potlačení imunitní reakce a čištění krve od protilátek. Správná podpůrná a symptomatická terapie umožňuje v krátké době zcela odstranit Miller-Fisherův syndrom. Ošetření pod vedením zkušenéhospecialista vede k nejpozitivnějším výsledkům a úplnému uzdravení. V extrémně vzácných případech (pouze tři procenta z celkového počtu) jsou možné recidivy, což naznačuje další kúru komplexní terapie.
- Posuzuje se dýchací systém, v případech, kdy je pro pacienta obtížné se samostatně pohybovat, je přidělena nemocnice s neustálým lékařským dohledem.
- Během prvních pěti dnů (nejpozději dva týdny po prvním zjištění příznaků) jsou předepsány plazmaferéza a imunoglobulin.
- Antikoagulancia se používají k prevenci možné trombózy žil.
- Vyžaduje neustálé sledování krevního tlaku, protože jeho náhlé změny mohou vést k vážným komplikacím.
- Navíc se kurzy konají s logopedem.
