Chronická lymfocytární leukémie je onemocnění, při kterém tělo produkuje nadměrné množství bílých krvinek. Podobná porucha se rozvíjí hlavně u lidí po 60 letech. Nemoc se vyvíjí velmi pomalu a prvních několik let nemusí vykazovat žádné příznaky.
Lymfocytární leukémie se vyznačuje stupněm zralosti maligních buněk. V průběhu takové patologie je primární poškození kostní dřeně a nutričním základem pro to jsou leukocyty, které se v ní vyvíjejí.
Příčina onemocnění je stále neznámá. Mnoho lékařů se domnívá, že onemocnění je genetické povahy. Důležité je včas rozpoznat průběh onemocnění, provést diagnostiku a následnou léčbu.
Funkce nemoci
Lymfocyty jsou typem leukocytů, které patří k funkčnímu prvku imunity. Zdravé lymfocyty degenerují do plazmatické buňky a produkují imunoglobuliny. Tyto protilátky jsou eliminoványjedovaté, patogenní mikroorganismy, cizí lidskému tělu.
Chronická lymfocytární leukémie (kód ICD-10 - C91.1) je nádorové onemocnění oběhového systému. V průběhu onemocnění se leukemické lymfocyty nepřetržitě množí a hromadí v kostní dřeni, slezině, krvi, játrech a lymfatických uzlinách. Je třeba poznamenat, že čím vyšší je rychlost buněčného dělení, tím agresivnější je patologie.
Chronická lymfocytární leukémie je onemocnění, které postihuje především starší osoby. Často se onemocnění vyvíjí velmi pomalu a téměř asymptomaticky. Objevuje se zcela náhodou během studie obecného krevního testu. Vzhledově se abnormální lymfocyty neliší od normálních, ale jejich funkční význam je narušen.
Rezistence pacientů vůči patogenům klesá. Příčina onemocnění není dosud zcela známa, ale vystavení virům a genetická predispozice jsou považovány za přitěžující faktory.
Fáze průtoku
Pro výběr nejoptimálnějších metod léčby a také pro stanovení prognózy průběhu onemocnění existuje několik stádií chronické lymfocytární leukémie. Na samém počátku rozvoje onemocnění se laboratorně v krvi stanoví pouze lymfocytóza. V průměru se pacienti v tomto stádiu dožívají více než 12 let. Stupeň rizika je považován za minimální.
Ve stadiu 1 se k lymfocytóze připojuje zvýšení lymfatických uzlin, které lze stanovit palparálně nebo instrumentálně. Průměrná doba trváníživot je až 9 let a stupeň rizika je střední.
V průběhu 2. stadia lze kromě lymfocytózy při vyšetření pacienta stanovit splenomegalii a hepatomegalii. V průměru se pacienti dožívají až 6 let.
Ve stadiu 3 hemoglobin prudce klesá a dochází také ke stálé lymfocytóze a zvětšení velikosti lymfatických uzlin. Očekávaná délka života pacienta je až 3 roky.
Při postupu 4. stupně se ke všem těmto projevům připojuje trombocytopenie. Riziko je v tomto případě velmi vysoké a průměrná délka života pacientů je méně než rok a půl.
Klasifikace onemocnění
Chronická lymfocytární leukémie (kód ICD-10 - C91.1) se dělí do několika skupin podle toho, jaké krvinky se začaly velmi rychle a téměř nekontrolovatelně množit. Podle tohoto parametru se nemoc dělí na:
- megakaryocytární leukémie;
- monocyt;
- myeloidní leukémie;
- erytromyelóza;
- makrofág;
- lymfocytární leukémie;
- erythremia;
- žírná buňka;
- vlasatá buňka.
Benigní chronická léze je charakterizována pomalým nárůstem leukocytózy a lymfocytů. Zvětšení lymfatických uzlin je nevýznamné a nedochází k anémii a známkám intoxikace. Stav pacienta je vcelku uspokojivý. Zvláštní léčba není nutná, pacientovi se doporučuje pouze dodržovat racionální režim odpočinku a práce, konzumovat zdravé potraviny bohaté na vitamíny. Doporučenovzdát se špatných návyků, vyhnout se hypotermii.
Progresivní forma chronické lymfocytární leukémie označuje klasickou a vyznačuje se tím, že ke zvýšení počtu leukocytů dochází pravidelně, každý měsíc. Lymfatické uzliny se postupně zvětšují a jsou pozorovány známky intoxikace, zejména jako:
- horečka;
- slabost;
- hubnutí;
- nadměrné pocení.
Při výrazném zvýšení počtu leukocytů je předepsána specifická chemoterapie. Při správné léčbě je možné dosáhnout dlouhodobé remise. Nádorová forma je charakterizována skutečností, že leukocytóza v krvi je nevýznamná. V tomto případě dochází ke zvýšení sleziny, lymfatických uzlin, mandlí. K léčbě jsou předepsány kombinované kúry chemoterapie a také radiační terapie.
Splenomegalický typ chronické lymfocytární leukémie (podle MKN-10 - C91.1) je charakterizován středně těžkou leukocytózou, mírně zvětšenými lymfatickými uzlinami a velkou slezinou. K léčbě je předepsána radiační terapie a v těžkých případech je indikováno odstranění sleziny.
Forma chronické lymfocytární leukémie v kostní dřeni se projevuje mírným zvýšením sleziny a lymfatických uzlin. Krevní testy odhalí lymfocytózu, rychlý pokles krevních destiček, červených krvinek a zdravých bílých krvinek. Navíc dochází ke zvýšenému krvácení a anémii. K léčbě je předepsána chemoterapie.
Prolymfocytární typ chronické lymfocytární leukémie (podle MKN-10 - C91.3) se vyznačuje tím, že u pacientůdochází ke zvýšené leukocytóze s výrazným zvýšením sleziny. Nereaguje dobře na standardní léčbu.
Vlasatý buněčný typ onemocnění je zvláštní formou, ve které mají leukemické patologické lymfocyty charakteristické rysy. V jejím průběhu se nemění mízní uzliny, přibývají játra, slezina, pacienti trpí různými infekcemi, poškozením kostí a krvácením. Jedinou léčbou je odstranění sleziny a chemoterapie.
Hlavní příznaky
Chronická krevní lymfocytární leukémie se vyvíjí po dlouhou dobu a příznaky se nemusí objevit po dlouhou dobu, mění se pouze krevní obraz. Pak postupně dochází k poklesu hladiny železa, což má za následek známky anémie. Prvotní příznaky se mohou stát také projevem leukémie, ale často zůstávají bez povšimnutí. Mezi hlavními znaky lze rozlišit jako:
- bledost kůže a sliznic;
- slabost;
- pocení;
- dušnost při námaze.
Kromě toho se může zvýšit teplota a může začít rychlý úbytek hmotnosti. Velké množství lymfocytů ovlivňuje kostní dřeň a postupně se usazuje v lymfatických uzlinách. Stojí za zmínku, že lymfatické uzliny jsou výrazně zvětšeny a zůstávají bezbolestné. Jejich konzistence trochu připomíná měkké těsto a velikosti mohou dosahovat 10-15 cm. Lymfatické uzliny mohou mačkat životně důležité orgány, provokovat kardiovaskulární a respiračníselhání.
Spolu s lymfatickými uzlinami se začíná zvětšovat slezina a poté játra. Tyto dva orgány obecně nedorůstají do významné velikosti, ale mohou existovat výjimky.
Chronická lymfocytární leukémie vyvolává různé druhy imunitních poruch. Patologické leukemické lymfocyty přestávají plně produkovat protilátky, které se stávají nedostatečnými pro tělo, aby odolalo patogenům a různým infekcím, jejichž frekvence prudce narůstá. Dýchací orgány jsou často postiženy, což má za následek těžkou bronchitidu, zánět pohrudnice a zápal plic.
Infekce močových cest nebo kožní léze nejsou neobvyklé. Dalším důsledkem snížení imunity je tvorba protilátek proti vlastním červeným krvinkám, což vyvolává rozvoj hemolytické anémie, která se projevuje ve formě žloutenky.
Diagnostika
K stanovení diagnózy chronické lymfocytární leukorózy se nejprve provede krevní test. V počáteční fázi patologie se klinický obraz může poněkud změnit. Závažnost leukocytózy do značné míry závisí na stadiu průběhu onemocnění.
V průběhu chronické lymfocytární leukémie krevní testy odhalí nedostatek červených krvinek a hemoglobinu. Takové porušení může být spuštěno jejich vytěsněním nádorovými buňkami z kostní dřeně. Hladina krevních destiček v počátečních fázích průběhu onemocnění často zůstává uvnitřnormy, ale jak se patologický proces vyvíjí, jejich počet klesá.
Pro potvrzení diagnózy použijte vyšetřovací metody jako:
- biopsie postižené lymfatické uzliny;
- punkce kostní dřeně;
- stanovení hladiny imunoglobulinů;
- buněčná imunofenotypizace.
Buněčná analýza krve a kostní dřeně umožňuje určit imunologické markery onemocnění za účelem vyloučení průběhu jiných onemocnění a stanovení prognózy jeho průběhu.
Funkce léčby
Na rozdíl od mnoha jiných maligních procesů není chronická lymfocytární leukémie v počáteční fázi léčena. Léčba v zásadě začíná, když se objeví známky progrese onemocnění, které by měly zahrnovat:
- rychlé zvýšení počtu abnormálních leukocytů v krvi;
- významný nárůst lymfatických uzlin;
- progrese anémie, trombocytopenie;
- zvětšení sleziny;
- objevení známek intoxikace.
Metoda terapie je vybírána čistě individuálně na základě přesných diagnostických údajů a charakteristik pacienta. V zásadě je terapie zaměřena na odstranění komplikací. Sama o sobě je tato nemoc stále nevyléčitelná.
Chemodrugy se používají v minimálních dávkách toxických látek a jsou často předepisovány k prodloužení života pacienta a zbavení se nepříjemných příznaků. Pacientiby měla být vždy pod přísným dohledem hematologa-onkologa. Krevní test by měl být proveden 1-3krát za 6 měsíců. V případě potřeby je předepsána speciální podpůrná cytostatická léčba.
Konzervativní terapie
Léčba chronické lymfocytární leukémie se provádí po identifikaci všech možných komplikací, stanovení formy, stadia a diagnózy. Je ukázána dodržování diety a farmakoterapie. Pokud je onemocnění těžké, je nutná transplantace kostní dřeně, protože to je jediný možný způsob, jak dosáhnout úplného vyléčení.
Na samém začátku průběhu onemocnění je indikováno dispenzární sledování a v případě potřeby lékař předepíše antibakteriální léky. Když je připojena infekce, jsou vyžadována antivirová a antifungální činidla. V následujících měsících je indikován průběh chemoterapie zaměřený na rychlé odstranění rakovinných buněk z těla. Radiační terapie se používá, když potřebujete rychle zmenšit velikost nádoru a neexistuje způsob, jak jej léčit chemoterapeutickými léky.
Užívání léků
Recenze chronické lymfatické leukémie v padesáti procentech případů jsou pozitivní, protože díky správné léčbě může být pacientova pohoda normalizována. Mnoho pacientů říká, že chemoterapií v počátečních fázích lze život výrazně prodloužit a zlepšit jeho kvalitu.
Při absenci doprovodných onemocnění, pokud je věk pacienta nižší než 70 let, použijte hlavněkombinace léků, jako je cyklofosfamid, fludarabin, rituximab. V případě špatné tolerance mohou být použity jiné kombinace léků.
U starších osob nebo při přítomnosti doprovodných onemocnění jsou předepisovány šetrnější kombinace léků, zejména Obinutuzumab s chlorambucilem, rituximab a chlorambucil nebo cyklofosfamid s prednisolonem. Při ustáleném průběhu poruch nebo relapsu mohou pacienti změnit režim terapie. Zejména se může jednat o kombinaci Idelalisibu a Rituximabu.
Velmi oslabeným pacientům s těžkými komorbiditami je předepisována především monoterapie, zejména léky, které jsou relativně dobře tolerovány. Například jako Rituximab, Prednisolon, Chlorambucil.
Funkce jídla
Všichni pacienti s chronickou lymfatickou leukémií potřebují racionální rozložení odpočinku a práce a také správnou výživu. V běžné stravě by měly převažovat živočišné produkty, omezit by se měl i příjem tuků. Ujistěte se, že konzumujete čerstvé ovoce, bylinky, zeleninu.
Při anémii budou potraviny s vysokým obsahem železa užitečné k normalizaci hematopoetických faktorů. Játra by měla být pravidelně přidávána do stravy, stejně jako vitamínové čaje.
Prognóza pro pacienta
U většiny pacientů trpících touto poruchou je prognóza poterapie je dost dobrá. V počáteční fázi průběhu chronické lymfocytární leukémie je očekávaná délka života více než 10 let. Mnozí se obejdou bez speciální léčby. Navzdory skutečnosti, že onemocnění je nevyléčitelné, může počáteční fáze pokračovat po dlouhou dobu. Léčba často vede k trvalé remisi. Přesnější předpověď může poskytnout pouze ošetřující lékař.
Existuje mnoho moderních technik léčby. Stále se objevují novější, pokročilejší léky a terapie. Nové léky, které byly zavedeny v posledních několika letech, pomáhají výrazně zlepšit výsledky léčby.
Neexistuje žádná specifická prevence lymfocytární leukémie. Samoléčba může situaci jen výrazně zhoršit a může být pro pacienta smrtelná.
