Závažná onemocnění postihují stejnou měrou nejen dospělé, ale i děti. Mnoho z nich se úspěšně léčí, jiné připoutá člověka k posteli navždy. Mezi ty druhé patří Littleova choroba nebo syndrom.
Lékařské osvědčení
Diplegie je typ dětské mozkové obrny. Je charakterizována porušením plného fungování svalů horních a dolních končetin. Pod dětskou mozkovou obrnou je obvyklé chápat patologii růstu kostí a svalové tkáně na pozadí poškození mozkové hemisféry. Taková léze se objevuje pouze na jedné straně. Při diplegii dochází k poškození na obou stranách. Zpravidla jsou postiženy svaly dolních končetin.
Littleova nemoc je spastická forma diplegie. Své jméno získala podle jména anglického porodníka. V roce 1853 předložil popis této patologie u novorozenců. Je charakterizována přítomností dolní spastické paraparézy, která postihuje především dolní končetiny. Nemoc se může projevit nebo projevit jako mírná nemotornost.
Příčiny a rizikové faktory
Littleova nemoc a dětská mozková obrna mají ve své etiologii stejné příčiny vývoje. Patologie je charakterizována následujícími předpoklady:
- Dědičná predispozice. Nemocní rodiče mají malou šanci mít zdravé dítě. Proto je již ve fázi plánování nutné podstoupit vyšetření a vhodnou léčbu.
- Ischémie nebo hypoxie u plodu. V prvním případě mluvíme o porušení krevního zásobení během vývoje plodu, ve druhém - o nedostatku kyslíku. Takové poruchy vedou k poškození mozku.
- Intoxikace. Užívání silných drog během těhotenství, kouření nebo zneužívání alkoholu – všechny tyto faktory mohou negativně ovlivnit vývoj plodu.
- Infekční poškození mozku a muskuloskeletálního systému. Infekce novorozence infekcí, která se často vyskytuje in utero, vede k rozvoji takových onemocnění, jako je meningitida, encefalitida. Tělo dítěte ještě není dostatečně formováno k boji s nemocemi. Proto často vedou ke komplikacím.
- Fyzický dopad. Vystavení záření je jednou z příčin dětské mozkové obrny.
- Mechanické faktory. Mluvíme o porodním traumatu nebo mechanickém poškození bezprostředně po narození miminka.
Littleova nemoc je diagnostikována převážně u dětí v prvním roce života.
Klinický snímek
Spastická tetraparéza spřevážně na dolních končetinách. Pro život plodu v děloze je charakteristická svalová hypertonicita, která pomáhá udržovat nohy v pokrčené a přivedené do tělesného stavu. Po porodu postupně slábne a nakonec do 4-6 měsíců vymizí. U Littleovy choroby hypertonicita časem nemizí. Jeho těžké formy jsou patrné již od narození. Například při zavinování je dítě pasivní. Všechny pokusy o ohnutí nebo narovnání končetin končí silným odporem kvůli svalovému tonusu. U mírné formy patologie je vývoj dítěte v prvních 6 měsících normální.
Hypertonicita je nejvýraznější u flexorů chodidel a adduktorů stehna. Toto onemocnění je charakterizováno zpožděním ve vývoji motorické sféry. Děti začínají plně chodit až ve 3-4 letech. Přitom se jejich kolena třou o sebe. Miminka chodí většinou po špičkách, s nataženýma nohama.
Patologii hlavových nervů představuje strabismus, ztráta sluchu, vyhlazování nosoretní rýhy. Dysartrie, chrapot a poruchy polykání jsou také možné. Littleova nemoc je charakterizována následujícími intelektuálními poruchami: opožděný vývoj řeči, oligofrenie. Posledně jmenovaná porucha se vyskytuje u 20–25 % pacientů, ale svou závažností nepřesahuje stadium slabosti.
Diagnostické metody
Dětský neurolog se zabývá detekcí a následnou léčbou Littleovy patologie. V průběhu diagnostiky je velká pozornost věnována anamnéze malého pacienta, průběhutěhotenství. Kromě toho může být vyžadováno komplexní vyšetření. Skládá se z následujících činností:
- Vyšetření oftalmologem, otolaryngologem k identifikaci souvisejících zdravotních problémů.
- Elektroencefalografie. Umožňuje vyhodnotit bioelektrickou aktivitu mozku.
- Neurosonografie. Technika umožňuje vyloučit vrozené anomálie mozku, cysty, nádory a hydrocefalus. Provádí se pomocí ultrazvukového přístroje přes otevřenou fontanelu.
- MRI mozku. Doporučeno jako alternativa k neurosonografii a pro pacienty s uzavřeným fontanelem.
V rámci diferenciální diagnostiky je často nutná konzultace s genetikem, biochemie krve a moči.
Funkce terapie
Littovu nemoc není možné úplně vyléčit. Terapie tohoto onemocnění je zaměřena na zmírnění svalového poškození a přípravu dítěte na adaptaci ve společnosti. Léčba drogami zahrnuje užívání léků z následujících skupin:
- Cévní léky ("Cinnarizine") pro zlepšení krevního oběhu a výživy tkání.
- Miorelaxanty ("Baclofen") – pomáhají zastavit svalovou spasticitu.
- Neurometabolity ("Glycin", "Thiamin") - poskytují látky nezbytné pro plné fungování centrálního nervového systému.
- Nootropika ("Piracetam") – aktivují kognitivní funkce.
Rehabilitační terapie se skládá z:
- Masáž. Pravidelná ošetření pomáhají zlepšit krevní oběh v postižených svalech.
- Terapeutické cvičení. Zpočátkucvičení se provádí pod dohledem lékaře. Pak je lze vyrobit doma s rodiči. Kurz cvičební terapie zahrnuje pasivní a aktivní pohyby, lekce na speciálních simulátorech.
- Náprava poruch řeči. Doporučena logopedie.
- Plavání. Cvičení ve vodě se provádí podle speciální techniky určené pro děti se speciálními potřebami.
Prognóza a prevence
Při absenci včasné a kvalitní léčby Littleovy choroby je prognóza nepříznivá. Samostatnou chůzi dokáže pouze 20 % pacientů a polovina pacientů je nucena používat improvizované prostředky v podobě berlí a speciálních podpěr. Zbytek zůstává doživotně upoután na lůžko. Včasnou léčbou je možné dosáhnout adaptace dítěte ve společnosti.
Pokud jde o otázku prevence, jde o dodržování doporučení lékaře během těhotenství. Například je nutné vzdát se závislostí, vyhnout se užívání silných drog. Po narození dítěte je důležité, aby mu poskytovala kvalitní péči.
