Paroxysmální myoplegie je neuromuskulární onemocnění charakterizované náhlým zvýšením bolesti lokalizované v kosterních svalech. Nemoc je velmi vážná a způsobuje nehybnost.
Jaký je důvod jeho vzhledu? Existují nějaké předpoklady? Jaké příznaky lze považovat za alarmující? Jak probíhá diagnostika a léčba? Tyto a mnoho dalších otázek musí být nyní zodpovězeno.
Trocha historie
Dotyčná patologie byla poprvé popsána v roce 1874. Po 6 letech se objevil podrobný popis tohoto onemocnění. I. V. Shakhnovich a K. Westphal určili dědičnou povahu patologie. Mimochodem, v té době byla nemoc pojmenována po nich. V 19. století se myoplegie nazývala Westphal-Shakhnovichova nemoc.
Čas uplynul, výzkum pokračoval. V roce 1956 studoval J. Gamstorp hyperkalemickou formu onemocnění (podrobně o ní bude řeč později). To byl lékařský pokrok. Nemoc samozřejmě dostala název „Gamsthorpeova nemoc“.
Pouhých 5 let poté vědci Poskanzer a Kerr učinili objev – identifikovali třetí formu nemoci. Jedná se o normokalemickou formu, která je extrémně vzácná. Medicína zná tak málo případů, že taktika léčby zůstává dodnes nevyvinutá. Bylo pouze možné prokázat, že Diakarb (inhibitor karboanhydrázy) může pomoci vyrovnat se s útokem.
Odborníkům se také podařilo zjistit, že myoplegie je v některých případech sekundární, symptomatická. Může vzniknout v důsledku těchto patologií:
- Nádory nadledvin.
- Pyelonefritida.
- Tyrotoxikóza.
- Adrenální insuficience.
- Nemoci gastrointestinálního traktu doprovázené zvracením a průjmem.
- Hyperaldosteronismus.
- Malabsorpční syndrom.
Je také prokázáno, že paralýza se může začít objevovat u lidí, kteří dříve prodělali otravu baryem, a také u těch, kteří zneužívali projímadla a diuretika.
Pathogeneze
Mechanismus rozvoje paroxysmální myoplegie je dnes stále předmětem studia fyziologů, biochemiků a lékařů po celém světě.
Předtím se předpokládalo, že k této patologii dochází v důsledku zvýšeného vylučování aldosteronu. Verze se zdála věrohodná, protože terapie antagonisty přinesla pozitivní výsledek. Později se však ukázalo, že všechny změny v koncentraci tohoto hormonu jsou sekundární.
Existují spekulace týkající se genetikydeterministické porušení permeability membrán buněčných membrán a myofibril v příčně pruhované svalové tkáni. Údajně se z tohoto důvodu ve vakuole hromadí ionty vody a sodíku a vlivem změny rovnováhy dochází k zablokování nervosvalového přenosu.
Pokud je toto důvod, pak lze patologii považovat za podobnou Thomsenově myotonii. Zatím jsou nejlogičtější a vědecky nejspolehlivější předpoklady týkající se dysfunkce kanálů buněčné membrány.
Hypokalemická myoplegie
Kategorizaci je třeba věnovat malou pozornost. Hypokalemická paroxysmální myoplegie je nejčastější formou onemocnění. Jde o autozomálně dominantně dědičnou poruchu charakterizovanou neúplnou genovou penetrancí.
Riziková skupina zahrnuje osoby ve věku 10 až 18 let. Patologie je mnohem méně častá u lidí starších 30 let a častěji u mužů než u žen.
Objektivní ani subjektivní známky hypokalemické paroxysmální myoplegie nejsou určeny. Ale následující faktory mohou vyvolat útok:
- Přejídání.
- Zneužívání alkoholu.
- Fyzický nárůst.
- Jíst hodně soli nebo sacharidů.
Ženy mají často první den menstruace záchvaty. Nebo 1–2 dny před začátkem.
Zabavení
Paroxysmus hypokalemického typu se může projevit ráno nebo v noci. Po probuzení si člověk uvědomí, že je paralyzován. Krk, končetiny, svaly - vše je omezeno. Pokudpřípad je vážný, paralýza může dokonce postihnout obličejové nebo dýchací svaly.
Další projevy zahrnují následující příznaky:
- Ostrá svalová hypotenze.
- Ztráta šlachových reflexů.
- Hyperémie obličeje.
- Tachykardie.
- Snadné dýchání.
- Polydipsie.
Je důležité si uvědomit, že záchvat je také doprovázen poruchami kardiovaskulárního systému. Mění se hodnoty EKG, objevují se systolické šelesty. Ale vědomí přetrvává.
Útok může trvat od jedné hodiny do 1-2 dnů. Ale takové případy jsou vzácné. Většinou to odezní do 2-4 hodin. Na konci dochází k pomalému nárůstu svalové síly, který začíná na distálních končetinách.
Je možné rychle obnovit ztracené funkce, pokud k tomu pacient přispívá svými aktivními pohyby.
Jak časté jsou záchvaty? V těžkých případech se vyskytují denně. To vyvolává výskyt chronické svalové slabosti. Tento jev často vede k podvýživě.
Hyperkalemická myoplegie
Tato forma je mnohem vzácnější než výše uvedená. Paroxysmální myoplegie tohoto typu je charakterizována autozomálně dominantní dědičností (vysoká penetrance). Je zajímavé, že v některých případech tato patologie nepřešla v rodinách po čtyři generace.
Toto onemocnění postihuje muže i ženy se stejnou frekvencí. Ale tato paroxysmální myoplegie u dětí je nejčastější, prakticky neovlivňuje dospělé. Děti jsou ohroženydo 10 let.
Vyvolává záchvat hladu nebo odpočinku po delší fyzické námaze. Nejprve se parestézie vyskytují v oblasti obličeje, poté se vyskytují v končetinách. Slabost se šíří do distálních nohou a paží a poté do dalších svalových skupin. Paralelně dochází k areflexii šlach a hypotenzi. Příznaky jsou následující:
- Zvýšený tep.
- Stručná žízeň.
- Hypertenze.
- Silný pot.
- Autonomní poruchy.
Zpravidla takový útok netrvá déle než dvě hodiny. Je velmi důležité poskytnout pomoc včas, protože v důsledku toho, co se stalo, může být člověk zcela imobilizován (to se nazývá plegie).
Normokalemická myoplegie
Toto je extrémně vzácná patologie. Počet případů popsaných v literatuře lze spočítat na prstech. Paroxysmální myoplegie tohoto typu má dědičnou autozomálně dominantní povahu.
Má vážné příznaky. Onemocnění se může projevit jako střední slabost nebo úplná paralýza postihující mimické svaly. Je možná hypertrofie doprovázená tvorbou atletické postavy. Paroxysmální myoplegie se vyskytuje u dětí během prvních 10 let života.
Spuštěno zpravidla intenzivní fyzickou aktivitou nebo hypotermií. Může se také objevit v důsledku přílišného spánku. Projevuje se pomalým nárůstem slabosti. Tyto pocity přecházejí ještě pomaleji.
Tato forma onemocnění se také vyznačuje délkou trvání. Útok může projít buď za 1-2 dny, nebo za několik týdnů.
Diagnostika
Nepředstavuje žádné zvláštní potíže. Diagnostika paroxysmální myoplegie ani nevyžaduje specifická opatření. Onemocnění se projevuje jako typický průběh záchvatů a absence neurologických poruch v obdobích „klidu“. Navíc vždy existuje rodinná historie.
Někdy se však při stanovení diagnózy vyskytují potíže. Vyskytují se s počátečním výskytem záchvatu, abortivní povahou útoků nebo ve sporadických případech.
Diagnóza je ověřena genetikem. Vyžaduje také konzultace s endokrinologem a neurologem.
Pravidelně musíte darovat krev pro biochemickou analýzu. V obdobích mezi záchvaty nejsou detekovány odchylky, ale s paroxysmy je pozorována snížená hladina draslíku v séru - až 2 mEq / l a ještě nižší. Dochází také ke snížení množství fosforu, zvýšení cukru.
To je ale u hyperkalemické formy paroxysmální myoplegie (kód ICD-10 - E87.5). V případě hypokalémie je zaznamenána nízká hladina cukru a zvýšený obsah draslíku.
Někdy se provádí elektromyografie. V jakékoli formě vám umožňuje detekovat nepřítomnost bioelektrické aktivity.
Je také možné podat osobě roztok chloridu draselného. Pokud se po 20-40 minutách začne vyvíjet paroxysmus, pak má pacient hyperkalemickou formu onemocnění. Řešení je samozřejmě spravováno pro diagnostické účely.
S častými útokymůže udělat svalovou biopsii. Často pomáhá identifikovat vakuolární formu patologie.
Proč potřebujeme diagnostická opatření pro paroxysmální myoplegii, jejíž příznaky již naznačují její přítomnost? Abychom odlišili nemoc od hysterie, myopatie, Connovy choroby, Landryho paralýzy a také od poruch prokrvení páteře.
Terapie hypokalemické choroby
Měli bychom také mluvit o léčbě paroxysmální myoplegie. Terapie se provádí odlišně, hodně závisí na formě onemocnění.
Pokud má nemoc například hypokalemickou formu, pak je záchvat eliminován užitím 10% roztoku chloridu draselného. Musíte jej používat každou hodinu. Doporučují se injekce roztoku aspartátu hořečnatého a draselného.
Když nejsou záchvaty člověka narušeny, potřebuje užívat diuretikum Spironolakton. Ale s velkou opatrností. U žen může způsobit hirsutismus, často narušující menstruační cyklus. Muži často trpí gynekomastií a impotencí. Proto se "Acetazolamid" stává alternativou. Mnoho odborníků považuje Triamteren za účinný také.
dieta
Je nesmírně důležité držet se správné výživy. Pokud je diagnostikován hypokalemický typ paroxysmální myoplegie, je nutné snížit množství konzumovaných sacharidů a soli. To druhé je lepší odmítnout úplně.
Je také nutné obohatit jídelníček o potraviny, které obsahují dostatečné množství draslíku. "držitelům rekordů"Obsah této položky zahrnuje:
- Brambory.
- Sušená rajčata.
- Fazole.
- Sušené meruňky.
- Slivky.
- Avokádo.
- Losos.
- Špenát.
- Dýně.
- Pomeranče.
Čaj, sója, kakao, pšeničné otruby, ořechy, semena, medvědí česnek a česnek, listová zelenina, banány, houby a mléčné výrobky mají také vysoký obsah draslíku.
Životní styl
Protože mluvíme o příznacích a léčbě paroxysmální myoplegie hypokalemického typu, musíme tomuto tématu věnovat pozornost.
Kromě diety je důležité dodržovat určitý životní styl. Je nutné vyloučit těžkou fyzickou námahu a případné přepětí. Dlouhý pobyt v klidu je ale také kontraindikován. Je důležité udělat kompromis. Do svého režimu můžete zařadit pravidelné výlety do bazénu nebo večerní procházky na čerstvém vzduchu.
Je také důležité vyhnout se přehřátí a podchlazení. Teplota by měla být příjemná.
Terapie hyperkalemických nemocí
Atak této nemoci se zmírňují injekcí 40% roztoku glukózy s inzulinem nebo chloridem vápenatým (10%).
Po inhalaci "Salbutamolu" je někdy dobrý výsledek. Předpokládá se, že tato metoda nejen zastaví záchvaty, ale také jim zabrání.
Během období remise by měl pacient užívat acetazolamid nebo hydrochlorothiazid.
dieta
U hyperkalemické paroxysmální myoplegie, jejíž příčiny a příznaky byly uvedeny dříve, je nutné omezit používání všech potravin obohacených draslíkem. Důrazně se doporučuje obohatit stravu o sacharidy a sůl. Obecně platí, že ustanovení jsou zcela opačná než dieta indikovaná pro hypokalemické onemocnění.
V žádném případě byste neměli dovolit, aby se objevil pocit hladu, protože to je přesně to, co vyvolává záchvaty. Proto je důležité přejít na frakční výživu, jíst alespoň jednou za pár hodin. Nemůžete se přejídat, stačí si udržet plný stav.
Forecast
Nelze popřít, že dotyčná nemoc zhoršuje kvalitu života a způsobuje pacientovi problémy. Ale obecně je prognóza příznivá. Případy úmrtí v době záchvatů jsou extrémně vzácné. Navíc, pokud budete dodržovat terapeutická doporučení a vést správný životní styl, můžete je rychle zastavit.
A samozřejmě léčba symptomatické periodické paralýzy je důležitá. Zahrnuje léčbu základní patologie a také obnovení rovnováhy elektrolytů.
