Lymfaticko-hypoplastická diatéza u dětí je porucha lymfatického systému provázená hyperplazií (zvýšením růstu) lymfatické tkáně, dysfunkcí endokrinního systému, změnami reaktivity a snížením ochranných vlastností imunity tělo dítěte.
Co vede k
Hyperplazie buněk lymfatického systému vede k rozvoji thymomegalie - zvětšení brzlíku (nebo jinak řečeno brzlíku), který je zodpovědný za stav imunitního systému a produkci hormonů. Normálně je brzlík plně vytvořen v dětství a po překonání dospívání v něm začnou probíhat reverzní procesy. S rozvojem thymomegalie u dětí je pozorováno nejen zvýšení velikosti této žlázy, ale také se opožďuje její zpětný vývoj, což vyvolává výskyt imunitních a endokrinních poruch.
Zdá se, že zvýšení počtu lymfocytů, které se u dítěte s touto anomálií konstituce vyvine, by mělo pouze posílit jeho imunitu a aktivovatochranné rezervy těla. Ale to se bohužel neděje. Počet lymfocytů v lymfatických tkáních a krvi skutečně rychle narůstá, ale nedozrávají, což znamená, že nemohou plně plnit svůj primární účel.
Příčiny výskytu
Medicína dosud nezjistila příčiny lymfaticko-hypoplastické diatézy u dětí. Je známo, že tato patologie je nejčastěji pozorována u oslabených a předčasně narozených dětí. Kromě toho se předpokládá, že přítomnost chronických endokrinních patologií u matky také ovlivňuje tvorbu tohoto procesu.
Riziko rozvoje tohoto druhu alergie (diatézy) je určeno průběhem různých patologií u matky. V tomto případě stavy jako:
- nedostatečná pracovní aktivita;
- rychlý porod;
- fetální hypoxie;
- porodní trauma.
Celkový stav novorozence a přítomné patologie nemají malý význam.
Jak k patologickému procesu dochází
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u dětí je charakterizována zvětšením a poškozením kůry nadledvin. Vznik hypokorticismu vyvolává limitující pokles krevního tlaku v kombinaci se svalovou hypotenzí. Tím se aktivuje hypofýza, která způsobí zvýšenou produkci hormonů ACTH a GH.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u dětí vede ke snížení syntézy katecholaminů a glukokortikoidů, což přispívá k tvorbě mineralokortikoidů a sekundárníchhyperplazie lymfatické tkáně a brzlíku včetně. S touto patologií jsou děti zaznamenány:
- nerovnováha metabolismu voda-sůl;
- nesnášenlivost stresových situací;
- časté poruchy mikrocirkulace krve;
- vysoká propustnost stěn krevních cév oběhového systému.
V důsledku toho se rozvíjí toxikóza, zvýšená tvorba hlenu v bronchiálním stromu a vznik astmatického syndromu.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u dětí je charakterizována zvětšením brzlíku, komplikovaným dědičnými defekty imunitního systému s poklesem imunity. To vede k častému výskytu akutních respiračních virových infekcí se závažnými příznaky a vysokou horečkou. Obvykle se taková patologie tvoří do 3 let věku a končí pubertou.
Klinický kurz
S rozvojem lymfaticko-hypoplastické diatézy u dětí obvykle neexistují žádné specifické specifické klinické projevy a obtíže. Diagnóza však odhalí mnoho běžných fyziologických a patologických příznaků. Tyto děti obvykle trpí nadváhou, a to je patrné od prvních dnů života. Mají bledou, jemnou pokožku a nadměrné pocení. Kůže chodidel a dlaní je vlhká na dotek.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u dětí je charakterizována letargií a podrážděností, takové děti jsou obvykle neaktivní a letargické. Mají rychlou únavu, opožděný psychomotorický vývoj, pokles krevního tlaku. Takové děti nesnášejí změny prostředí.životní prostředí a rodinné konflikty. Je pro ně obtížné přizpůsobit se novým podmínkám.
U exsudativní diatézy (foto níže) jsou pozorovány časté alergické vyrážky, lokalizované především na hýždích a dolních končetinách. Kožní záhyby mohou způsobit plenkovou vyrážku a mramorování kůže.
Mají nárůst ve všech orgánech, ve kterých je lymfoidní tkáň. To se projevuje jako téměř konstantní nárůst:
- lymfatické uzliny;
- mandle a adenoidy;
- slezina (může být náhodně detekována během ultrazvuku).
Postava dětí trpících touto anomálií je nepřiměřená: při vyšetření se odhalí nadměrně dlouhé končetiny a nerovnoměrné rozložení podkožní tukové vrstvy (většina je lokalizována v dolní části těla).
Zákeřná nemoc
Zvětšení krčních mandlí a adenoidů by mělo upozornit rodiče a pediatra. Pokud je podobný indikátor přítomen mimo exacerbaci, pak se během nemoci ještě zvětší. V tomto případě může hypertrofie adenoidů a mandlí blokovat přístup kyslíku do dýchacího traktu a narušit proces polykání. Navíc jejich nárůst často vede k vleklému nachlazení doprovázenému rýmou.
Hypertrofie mandlí a adenoidů vyžaduje chirurgický zákrok, protože může vyvolat hladovění orgánů a systémů těla kyslíkem a také ovlivnit stav mozku. Takové události vedou k rozvojiporucha pozornosti a porucha paměti, která následně ovlivňuje školní výkon. V průběhu času se nedostatek kyslíku začíná projevovat na vzhledu. Při lymfaticko-hypoplastické diatéze u dětí (svědčí o tom fotografie mnoha lékařských zdrojů) dochází ke specifickým změnám ve struktuře lebky, jako jsou:
- zvyšuje se a horní čelist začíná vyčnívat;
- ústa zůstávají téměř vždy napůl otevřená;
- obličej zbledne;
- objevuje se otoky.
Tato znamení se tvoří pomalu, ale pokud se objeví, zůstanou po celý život. Není již možné je odstranit, i když jsou adenoidy odstraněny chirurgicky.
Další funkce
Děti s touto patologií mají často určité odchylky ve vývoji vnitřních orgánů. Často se vznik lymfaticko-hypoplastické diatézy odráží ve vývoji srdce. Rodiče těchto dětí by se měli obávat časté bledosti nebo modrého nasolabiálního trojúhelníku a spánkové apnoe, zejména během spánku.
Kromě toho mají četné známky dysembryogeneze: zvětšené cévy, ledviny, zevní pohlavní orgány, žlázy s vnitřní sekrecí a také drobné malformace. To nám umožňuje definovat tento fenomén jako lymfaticko-hypoplastickou diatézu.
Diagnostika
Tato patologie je obvykle diagnostikována na základě informací získaných po vyšetření a odběru anamnézy pacienta. To bere v úvahu státlymfatické uzliny bez exacerbace jakýchkoli onemocnění a hypertrofie mandlí a adenoidů.
Rentgen hrudníku často odhalí změny v brzlíku. Kromě toho je možné identifikovat specifické změny na srdci. Při lymfaticko-hypoplastické diatéze u dětí je při ultrazvukové diagnostice pozorováno zvětšení sleziny s normální velikostí jater.
Laboratorní studie
Při provádění laboratorních krevních testů u dětí trpících touto patologií se zjišťují známky absolutní a relativní lymfocytózy, neutro- a monocytopenie. Biochemie krve ukazuje snížení hladiny glukózy v krvi, stejně jako zvýšení cholesterolu a fosfolipidů.
Při provádění imunogramu dochází ke snížení IgA, IgG, počtu T- a B-lymfocytů, porušení poměru T-pomocníků / T-supresorů a ke zvýšené koncentraci cirkulujících imunitních komplexů zjištěno. Stanovuje se snížení koncentrace faktorů brzlíku v krvi a 17-ketosteroidů v moči.
Léčba lymfaticko-hypoplastické diatézy u dětí
K dnešnímu dni neexistuje žádná specifická léčba tohoto patologického stavu. Velký význam pro posílení imunity dítěte mají časté procházky a hry na čerstvém vzduchu, dodržování denního režimu a provádění zdravotních cvičení.
Lékaři s lymfaticko-hypoplastickou diatézou velmi často doporučují dětem adaptogeny (ženšenová tinktura, glycyram, kořen lékořice, extraktEleutherococcus), které je nutné absolvovat v kurzech. V některých případech může být dítěti předepsán biificol, bifidumbacterin a doplňky vápníku.
Dobrý výsledek lze dosáhnout užíváním léku "Lymphomiazot", který pomáhá normalizovat činnost lymfatického systému. V některých případech poskytuje zmenšení velikosti mandlí a adenoidů.
Při rychlém růstu adenoidů nabízí moderní medicína jejich odstranění pomocí chirurgických zákroků. Tyto postupy se samozřejmě provádějí pouze při absenci dýchání nosem nebo s častými recidivami zánětlivých patologií dýchacího systému.
Protože děti trpí závažnými alergickými reakcemi s takovými jevy, je nutné zajistit kompletní a vyváženou stravu. Použití produktů obsahujících syntetická barviva a konzervační látky je nepřijatelné.
Za takových podmínek nelze samoléčbu použít, protože přetrvává riziko zhoršení pohody oslabeného organismu. Jakákoli terapie by měla být předepsána lékařem.
Diety a pravidla výživy
Doplňkové potraviny by měly být zaváděny postupně as opatrností, sledujte možné nepřiměřené reakce těla.
Zvláštní pozornost v tomto případě vyžaduje zavedení mléka a mléčných výrobků. Takové jídlo by se mělo objevit v jídelníčku miminka nejdříve v 8 měsících. Kromě toho je nutné omezit konzumaci sladkostí. Dětský jídelníček by přitom měl obsahovat ovoce a zeleninu, které tomu odpovídajísezónnost a lokalita. Všechny použité potraviny musí být nízkoalergenní.
Forecast
Děti s anamnézou této anomálie nejsou schopny odolat mnoha infekcím, takže často onemocní. Současně je klinický obraz onemocnění u nich výraznější a je doprovázen těžkým průběhem. V raném dětství by děti s diagnózou thymomegalie měly být pečlivě sledovány, protože hrozí udušení. Pokud máte časté nachlazení, ucpaný nos, chrápání během spánku nebo noční apnoe, měli byste se poradit s otolaryngologem.
Podle statistik je úmrtnost novorozenců s diagnózou „thymomegalie“asi 10 %. Obvykle příznaky tohoto onemocnění vymizí během dospívání během puberty. Ve vzácných případech však může thymiko-lymfatický stav zůstat po celý život.
