Hemosideróza plic je velmi závažné onemocnění. Dochází k němu, když červené krvinky masivně vstupují do lidské plicní tkáně. Současně po dlouhou dobu pokračuje vývoj hemosiderinového pigmentu obsahujícího železo.
Co je hemosideróza?
Toto onemocnění lze diagnostikovat pouze na základě rentgenového snímku, existuje však mnoho příznaků, podle kterých lze jeho přítomnost předpokládat. Charakteristickými znaky toho, že pacient má hemosiderkózu plic, je silný kašel, až vykašlávání krve, dušnost, krvácení do plic. Může se objevit horečka a tachykardie.
Na základě rentgenového snímku plic může lékař stanovit definitivní diagnózu. Probíhají i další studie, které mají potvrdit, že pacient trpí právě tímto onemocněním. Toto je studium sputa, biochemický krevní test, v obtížných případech - biopsie plic.
Nemoc se léčí kortikosteroidy a léky, které řeší specifické příznaky.
Projev nemoci
Idiopatická plicní hemosideróza se také nazývá Celen-Gellerstedtův syndrom. topatologický problém, který se projevuje v důsledku ukládání speciálního pigmentu hemosiderinu v plicích člověka. Hlavním rysem tohoto pigmentu je, že se skládá z oxidu železa. Je zodpovědný za ukládání železa v těle. Při různých onemocněních se hromadí ve tkáních, což vede ke zdravotním problémům pacienta. Může se také hromadit v lidských orgánech.
V jádru je hemosiderin formou, která ukládá rezervní železo v těle. Díky tomu mají látky výrazný rezavý odstín. Když se u člověka rozvine idiopatická plicní hemosideróza, může se v tkáních tohoto orgánu nahromadit až pět gramů železa.
Akumulace železa sama o sobě nemusí nutně ovlivnit fungování hlavních prvků orgánu, v tomto případě plic. Pokud je však plicní hemosideróza doprovázena sklerózou, pak jsou funkční poruchy v těle nevyhnutelné.
V rizikové skupině pacientů náchylných k tomuto onemocnění jsou malé děti a dospívající. Nejčastěji ženy.
Příčiny onemocnění
Hemosideróza plic se může u člověka projevit z různých důvodů. Nejčastější je vrozená vada ve stěnách cév plicního oběhu. Z tohoto důvodu dochází v těle k vyčerpání kapilár a dočasnému zastavení průtoku krve. V důsledku toho se červené krvinky potí a v plicních tkáních dochází k častým plicním mikrohemoragiím.
V důsledku tohoto železauvolňuje do hemosiderinu. Ten je zase vychytáván alveolárními makrofágy a ve velkém přebytku se ukládá v epitelu a endoteliálních buňkách. Fatální roli hraje i další vrozená vada. Nedostatečné spojení dvou orgánů, v tomto případě bronchiálních tepen a žil plic.
Imunoalergická povaha onemocnění
Příčiny a morfogeneze hemosiderózy plic mohou být také imunoalergické. V tomto případě imunitní komplexy způsobují hlavní poškození stěn plicních kapilár. Dochází k narušení jejich normálního fungování, železo vstupuje do plic v nadměrném množství přes poškozené cévy, v důsledku čehož je práce orgánu vážně narušena.
Také nadměrné ukládání hemosiderinu v plicních tkáních přispívá k rychlému procesu destrukce červených krvinek doprovázeného uvolňováním hemoglobinu, ke kterému dochází ve slezině. Stejně jako vysoká úroveň vstřebávání železa ve střevech, dlouhodobé užívání léků s vysokou úrovní železa.
V počáteční fázi se hemosideróza plic u dětí může objevit jako idiopatické onemocnění, které není spojeno s jinými problémy. Nebo to může být doprovázeno Gainerovým syndromem (v případě, že je tělo příliš citlivé na bílkoviny obsažené v přírodním kravském mléce).
Pokud se hemosideróza vyskytuje opakovaně, může plicní mikrokrvácení vést k vysokému krevnímu tlaku, který se může stát chronickým problémem.
Toto onemocnění může být také doprovázenoGoodpastureův syndrom. Jedná se o lézi plicních sklípků a ledvin, doprovázenou jejich zjizvením. Toto onemocnění obvykle postihuje muže ve věku 20 až 30 let. Existuje názor na jeho dědičnou povahu.
Kongestivní hemosideróza
Idiopatická plicní hemosideróza u dětí je často vyvolána infekčními chorobami. Může to být buď lehký SARS, nebo vážnější onemocnění – spalničky, černý kašel nebo malárie. Mohou to být také následky intoxikace těla.
Kongestivní hemosideróza se rozvíjí při chronických srdečních problémech. Mohou to být všechny druhy kardiologických patologií - srdeční vady, kardioskleróza a další nemoci.
Opakované a městnavé hemosiderózy jsou často způsobeny dlouhodobým vystavením nízkým teplotám, silné fyzické nebo psychické zátěži a užívání určitých léků.
Pokud se hemosideróza vyskytuje uvnitř plicních sklípků, pak jsou na obrázcích jasně viditelné stopy mikrohemoragií a místa nadměrného ukládání hemosiderinu vypadají jako uzliny, které se nacházejí od středu plíce k jejímu okraji.
Příznaky
Hemosideróza se může vyskytovat v několika formách. Akutní, subakutní a recidivující. Pokud se toto onemocnění projevuje u dětí, pak se nejčastěji vyskytuje již v předškolním věku, počínaje třetím rokem. Existují však pacienti, kterým byla tato diagnóza diagnostikována v prvních týdnech života.
Nemoc se projevuje plicními krváceními akrvácení, pocit nedostatku vzduchu.
Při výskytu komplikací se u člověka rozvine silný kašel s rezavým sputem, v těžkých případech může dojít k hemoptýze. Malé děti mohou zvracet krev.
Při vyšetření lékaři věnují pozornost sípání, tachykardii, horečce, často si pacient stěžuje na bolesti na hrudi a břiše a také na bolesti kloubů. Může také dojít k patologickému zvětšení jater a prudkému poklesu hmotnosti.
Pokud hemoptýza trvá dlouhou dobu, u pacienta se rozvine anémie, slabost a závratě. Kůže zbledne a kolem očí se objeví charakteristická žlutá barva. Zároveň se člověk rychle unaví a neustále slyší tinnitus. Závažné období onemocnění může trvat několik hodin až 10-15 dní. Proto je zde lékařská péče nepostradatelná.
Během zhoršování stavu se může kašel a dušnost snižovat, ale nemělo by to být příliš povzbudivé, musíte okamžitě vyhledat lékaře. Během remise nemusí být vůbec žádné stížnosti a člověk může vést plnohodnotný pracovní život.
S každou exacerbací tohoto onemocnění se doba remisí zkracuje, ale závažnost krizí úměrně roste po dlouhou dobu. Jedním z důsledků anémie je celkové vyčerpání organismu. Ve vzácných případech je možná i smrt pacienta - k takovému smutnému výsledku může dojít v důsledku akutního plicního krvácení a těžkého respiračního selhání.
Diagnostika hemosiderózy
Abyste mohli přesně diagnostikovat hemosiderózu plic, potřebujete odborný posudek od několika specialistů. Především je to pneumolog, hematolog. Bude také vyžadovat studii klinických projevů onemocnění. Neobejdete se bez studia rentgenových paprsků, analýzy sputa, krve (obecné i biochemické) a také plicní biopsie.
Diagnostika tohoto onemocnění je extrémně obtížná. Často trvá měsíce a dokonce roky, než specialisté dokážou přesně určit diagnózu. Někdy to dávají až posmrtně. Jde o to, že první příznaky nejsou specifické, jsou podobné mnoha jiným nemocem a mnozí jim prostě nepřikládají důležitost. Obvykle se jedná pouze o respirační onemocnění s kašlem a anémií.
Akutní stadia
Pokud lékaři diagnostikují idiopatickou plicní hemosiderózu, je léčba nezbytná. Samotné tělo se s tímto problémem nedokáže vyrovnat. U akutních forem je onemocnění doprovázeno vlhkými šelesty a bušením srdce. Zároveň je snížena hladina erytrocytů v krvi, zvýšen bilirubin, hladina sérového železa v krvi minimální.
Při krizích dochází k leukocytóze, stoupá hladina ESR, což nejčastěji ukazuje na průběh zánětlivých procesů. V pozdějších fázích vývoje onemocnění se objevuje polycytémie. Jedná se o benigní nádorový proces doprovázený hyperplazií buněk kostní dřeně.
Rentgenové studie
Při studiu rentgenuobrázky v časných stádiích onemocnění je charakterizováno snížením průhlednosti plicních polí. Současně jsou ve třetí a čtvrté fázi pozorovány intenzivní výpadky a ložiska pojivové tkáně s charakteristickými jizvami.
Často se objevují nové ohniskové stíny, zatímco ty staré mizí. Na spirografii je patrné respirační selhání, na elektrokardiogramu - myokardiostrofie. Biopsie plic pomáhá stanovit definitivní diagnózu.
Léčba hemosiderózy
Úspěšná léčba tohoto onemocnění je možná pouze při dlouhodobé léčbě kortikosteroidy. Například "Prednisolon" pomáhá léčit hemosiderózu plic. Lék minimalizuje vaskulární permeabilitu a inhibuje rozvoj autoimunitních reakcí.
Pokud jsou konzervativní metody léčby uznány jako neúčinné, použijí se chirurgické metody. Slezina může být zcela nebo částečně odstraněna, což může významně snížit riziko remise. Sníží se také pravděpodobnost krizí a očekávaná délka života pacienta po takové operaci se prodlouží o 7–10 let.
Léky v akutním období rozvoje onemocnění
Je pozoruhodné, že v akutním období a pro prevenci jsou předepisovány podobné léky. S diagnózou "hemosideróza plic" se léčba účinně provádí pomocí kombinace cytostatik a plazmaferézy. To snižuje produkci nových autoprotilátek a pomáhá tělu vypořádat se s těmi starými.
Účinnou metodou je také vyloučení železa močí, k tomu se používají infuze Desferal. Během léčbypříznaky, používají se bronchodilatancia, antikoagulancia.
Dlouhodobé remise mohou lékaři dosáhnout, když jejich pacienti dodržují přísnou dietu, ze které jsou vyloučeny všechny produkty na bázi kravského mléka. Pokud nemoc přešla do chronického stadia, je možné předepsat nitráty. To je spojeno zejména s chronickými srdečními problémy.
Typy hemosiderózy
Lékaři rozlišují několik druhů této nemoci. Zejména je charakterizována hemosideróza plic (makropreparace "Hnědá indurace plic"). V tomto případě se plíce zvětšují a mají extrémně hustou strukturu. Kromě tmavě červené barvy, blízké hnědé, jsou v řezu patrné bělavé vrstvy a nahnědlé inkluze.
Může dojít i k hemosideróze plic (mikropreparát č. 111). V tomto případě jsou uvnitř i vně buněk viditelné hnědé pigmenty, které během laboratorní Perlsovy reakce zmodrají nebo zezelenají. Vyskytují se mezi průduškami a v dutinách alveolů.
Zároveň jsou cévy lidských plic extrémně rozšířené a plnokrevné. Onemocnění je doprovázeno profúzními krváceními v přepážce mezi alveoly. Zároveň se v nich nacházejí vrstvy pojivové tkáně.
