Otoskleróza se vyskytuje u 1 % populace, z toho 80 % tvoří ženská polovina lidstva. Ohroženi jsou lidé ve věku 20 až 35 let. Onemocnění se vyznačuje postupným rozvojem a je nejčastěji jednostranné.
Co je to za nemoc?
Otoskleróza je poškození kostního pouzdra, které se nachází v labyrintu vnitřního ucha. Poté začíná ankylóza a v důsledku toho ztráta sluchu.
Spolu s hlavními příznaky otosklerózy lze pozorovat závratě a tinnitus. Jediným způsobem, jak zlepšit kvalitu života, je zpravidla operace. K dnešnímu dni neexistuje žádná konzervativní terapie zaměřená na zastavení onemocnění.
Příčiny výskytu
Přes rychlý rozvoj medicíny dnes není známo, proč se nemoc rozvíjí. Bylo však zjištěno, že otoskleróza má dědičné rysy. Kromě toho u 40% pacientů spolu s patologií existují genetické abnormality. Spouštěč pro rozvoj onemocněnímůže se stát infekčním onemocněním a nejčastěji takovým onemocněním jsou spalničky, stejně jako hormonální poruchy, zejména ty, které jsou spojeny s gestací, menopauzou a dokonce i laktací. Některá endokrinní onemocnění mohou způsobit poškození kostního pouzdra.
Další rizika
Nemoc se může objevit na pozadí anomálie sluchového orgánu nebo s chronickým onemocněním středního ucha. Často se onemocnění vyskytuje u jedinců s Pagetovou chorobou. Práce v hlučných podmínkách vyvolává rozvoj ztráty sluchu. A stejně jako u většiny nemocí může být otoskleróza způsobena extrémním stresem.
Princip orgánu sluchu
Než uvedete seznam příznaků otosklerózy, měli byste pochopit, jak orgán sluchu funguje. Anatomicky se skládá ze tří částí:
- outer;
- průměr;
- vnitřní ucho.
Zaprvé, zvuk vstupuje do vnějšího ucha a dosahuje ušního bubínku. Dále jsou vibrace přenášeny do středního a vnitřního ucha, mezi nimiž je malé oválné okénko spojené třmínkem. Zvuk, který vstoupil do vnitřního ucha spolu s kapalinou, se přenáší do vláskových buněk. Jsou to nervové receptory, které generují impulsy, které jdou dále do subkortikálních a kortikálních center sluchu.
Pokud je člověk zdravý, pak labyrintové pouzdro nemá sekundární osifikaci. Pokud se aktivuje proces osteogeneze, začnou se objevovat příznaky otosklerózy, objevují se zóny, kde jsou oblasti hojně zásobeny krví, kteráčasem sklerotizují a stávají se zralou kostí. Pokud nedojde k žádné léčbě, pak je třmínek imobilizován a vzniká ankylóza. Někdy je do procesu vtažen šnek a další části labyrintu. Výsledkem je ztráta sluchu.
Klasifikace
Dnes existují tři typy patologie v závislosti na povaze změn ve sluchovém orgánu:
- fenestrální nebo stapediální;
- kochleární;
- smíšené.
Stapediální forma je charakterizována umístěním ohniska onemocnění v labyrintovém okně. V této situaci se symptomy a známky otosklerózy objevují výhradně ve zvukově vodivé funkci. Předpokládá se, že se jedná o příznivou formu, protože pravděpodobnost obnovení sluchu pomocí operace je téměř 99%.
Kochleární forma je charakterizována lézí mimo okno, v oblasti pouzdra kochleární kosti. V této situaci jsou funkce vedení zvuku provozem 100% nemožné.
Smíšená funkce je charakterizována nejen snížením vedení zvuku do vnitřního ucha, ale také snížením funkce vnímání. Operace pouze obnoví funkci sluchu na úroveň kostního vedení.
Aktuální rychlost
U 68 % pacientů je průběh onemocnění charakterizován jako pomalý, u 21 % je křečovitý. Pouze u 11 % pacientů je onemocnění přechodné.
Stage
Lékaři rozlišují tři fáze průběhu nemoci:
- initial;
- období charakterizované nejjasnějšímipříznaky, exacerbace;
- termální.
V počáteční fázi jsou příznaky otosklerózy mírné, dochází k mírnému zhoršení sluchu a často se na jednom uchu může objevit hluk. Tato fáze může trvat dva až tři roky.
Ve druhé fázi se sluch v nemocném uchu vážně zhoršuje a ve druhé se objevuje hluk. Tato fáze může trvat 10 let nebo více.
Tepelné stadium je typické spíše pro onemocnění, které je pomíjivé a projevuje se hlubokou ztrátou sluchu, jejíž léčba je prakticky neúčinná.
Možným příznakem ušní otosklerózy, charakteristickým pro všechna stádia onemocnění, může být závratě. Nemoc často probíhá ve vlnách, fáze na sebe navazují, jako by se střídaly.
Hlavní stížnosti
Jaké jsou hlavní příznaky otosklerózy? Kromě stabilní ztráty sluchu pacient mnohem hůře rozumí mužské řeči než ženské. To znamená, že nízké tóny jsou mnohem hůře vnímatelné. Jak nemoc postupuje, pacient přestává dokonce vnímat vysoké tóny a vůbec neslyší šepot.
V případech, kdy otoskleróza postihuje pouze třmen, se může objevit Willisova paracusis, charakterizovaná tendencí lépe vnímat zvuky v hlučném prostředí, jedná se však o falešný vjem. V takových případech se lidé jednoduše snaží překřičet hluk v pozadí, takže mluví hlasitěji.
Dalším syndromem charakteristickým pro toto onemocnění je Weberova parakuzie. Když se objeví, pacient pozoruje zhoršení sluchu při žvýkání potravy.nebo při chůzi.
Nejnápadnějším příznakem otosklerózy je hluk v uchu, který se nejprve objevuje v jednom orgánu sluchu, poté ve druhém. Hluk může být jako vysoký hvizd nebo naopak tichý rachot. Závažnost hluku v žádném případě nezávisí na stupni ztráty sluchu.
Na pozadí ztráty sluchu se může objevit Toynbeeho symptom, který je charakterizován nejasným vnímáním slov, pokud se konverzace účastní dva nebo více lidí.
Bolest není trvalá, ale prudká. Bolest se může objevit až v posledním stadiu onemocnění a místo jejich lokalizace je za uchem. Kromě bolesti mohou uši pociťovat tíhu nebo tlak.
Závratě nejsou povinným příznakem patologie, a i když ano, nejsou dostatečně intenzivní. Pokud jsou závratě závažné, měli byste přemýšlet o jiném důvodu, proč se objevují.
V pozdějších fázích se objevuje velmi charakteristický příznak otosklerózy - neurastenický syndrom. V tomto případě se projevuje živá porucha sluchu, člověk již nemůže plně komunikovat. Nemocný člověk je v neustálém napětí, uzavírá se a stává se letargickým. Tento stav je často doprovázen apatií a poruchou spánku, to znamená, že v noci nelze usnout a během dne chcete neustále spát. Nejčastěji se neurastenie vyskytuje v důsledku výrazné ztráty sluchu s výraznými zvuky.
Nemocní lidé s vrozenou patologií jsou charakterizováni Van der Hove-Kleik-Wardenburgovým syndromem. Vyznačuje se nejen vrozenou hluchotou, ale také albinismem, který je nejčastějšívypadá jako pramínky šedých vlasů. Mohou se objevit různé typy dysplazie obličejového skeletu nebo měkkých tkání (na obličeji). Syndrom je obvykle zděděný, částečně nebo úplně.
Diagnostická opatření
Jakmile se objeví příznaky, léčba otosklerózy začíná diagnózou stavu. Pokud má lékař podezření na onemocnění, provede otoskopii a použije další metody výzkumu. Studie zpravidla umožňuje určit změny charakteristické pro onemocnění. Může to být suchost zevního průchodu, atrofie a snížená citlivost, nedostatek síry. Jako obvykle ušní bubínek nepodléhá změnám.
K určení stupně vnímání šeptané řeči je navíc přiřazena audiometrie. Vyšetření pomocí ladičky umožňuje lékaři pochopit, jak moc je snížený přenos zvuku vzduchem, co je v tkáních, normální nebo zvýšené. Akustická impedancemetrie umožňuje určit stupeň snížené pohyblivosti sluchových kůstek.
Lze předepsat rentgenové záření a počítačovou tomografii, což vám umožní co nejpřesněji určit, kde je ohnisko onemocnění a jak moc se rozšířilo do blízkých orgánů, to znamená plně posoudit příznaky onemocnění otoskleróza. Léčba bude předepsána po kompletní diagnóze. K odlišení od jiných onemocnění mohou být předepsány další dodatečné studie. Mnoho nemocí má podobné příznaky: otitis externa, cholesteatom, Meniérova choroba, chronický hnisavý zánět středního ucha a další.
Klinický snímek
Otoskleróza ucha - příznaky, diagnostika a léčba otosklerózy, je velmi důležité, zda je toto vše stanoveno a předepsáno v raném stadiu onemocnění. Nebezpečí onemocnění však spočívá v tom, že je poměrně obtížné zpočátku podezřívat výskyt patologie. Rozdíl mezi objevením se prvních příznaků a akutní formou lze vypočítat na roky. Ve světle těchto skutečností nemoc často zůstává nepovšimnuta a pacienti jdou do léčebny pouze s těžkou ztrátou sluchu.
Dalším příznakem, který by měl být důvodem k návštěvě lékaře, je Schwartzův příznak. Příznak je zpravidla považován za nepřímý a je charakterizován progresí ztráty sluchu výšek, kterou lze detekovat vzduchovým i kostním vedením.
Příznaky a léčba
Otoskleróza a operace jsou prakticky synonyma, protože jen velmi zřídka lze pacientovi pomoci konzervativní léčbou. Je však možné zlepšit kvalitu života běžnými léky v přítomnosti smíšené nebo kochleární formy onemocnění v anamnéze. V takových případech jsou předepsány léky: Fosamax nebo Ksidifon. Jako adjuvantní terapie se používá vitamin D. Průběh léčby může být až 6 měsíců, terapii je nutné provádět ročně.
To ale není vždy případ, nejčastěji je operace naplánována. Otoskleróza je zákeřné onemocnění, v jehož přítomnosti je poměrně obtížné obnovit sluch. Chirurgická intervence je indikována při poklesu kostního vedení na úrovni 25 dB a ssnížení vodivosti vzduchu až o 50 dB. Ale v žádném případě se operace neprovede, pokud je patologie v aktivní fázi.
Zpravidla se používá jeden ze tří typů operací:
- stapedoplastika;
- mobilizační třmen;
- fenestrace labyrintu.
Stapedoplastika je skutečná implantace protézy, která zcela nahrazuje třmen. Velmi často se operace provádí společně se stapedektomií. Protéza se vyrábí z kostí či chrupavek samotného pacienta, může být i z teflonu, keramiky nebo titanu. Pokud jsou do procesu destrukce zapojeny dvě uši, pak se operace nejprve provádí na uchu, které slyší hůře, a teprve po 6 měsících na druhém.
Mobilizace třmínku zahrnuje jeho uvolnění z imobilizace v místech, kde došlo ke srůstu kostí.
Fenestrace vytvoří nové okno před labyrintem. Ačkoli výsledek takové léčby nelze nazvat stabilní. Během několika let lze pozorovat výrazné zlepšení, ale pak okno opět zarůstá a nedoslýchavost se prohlubuje. Totéž lze říci o operaci mobilizace třmenu.
Po operaci
Léčba otosklerózy je zdlouhavý proces. Zlepšení lze po operaci zaznamenat až 7. nebo 10. den po operaci. Celý měsíc nemůžete létat v letadlech, budete muset úplně opustit fyzickou aktivitu.
V některých případech mohou pacienti zaznamenat komplikace. Vorgánem sluchu může zůstat hluk nebo zůstává závrať. Méně často, ale přesto dochází k ušnímu likvoru, senzorineurální ztrátě sluchu a řadě dalších nežádoucích následků. Ukazatele pacientů po stapedoplastice jsou však velmi slibné, u 80 % pacientů dochází ke stabilnímu zlepšení sluchu, nejsou žádné komplikace.
