Nefrotický syndrom ICD (International Classification of Diseases) není samostatné onemocnění ledvin, ale skupina příznaků, jejichž souhrn naznačuje, že ledviny nefungují tak dobře, jak by měly.
Malé krevní cévy (venuly, arterioly a kapiláry) v ledvinách fungují jako mikrofiltry, které odstraňují toxiny, odpadní produkty a přebytečnou vodu z krve. Tyto odpady a voda vstupují do močového měchýře a odcházejí z našeho těla s močí. Normálně by v moči neměly být žádné bílkoviny.
Renální cévy jsou součástí glomerulární sítě, která filtruje ledviny. Při poškození filtrační sítě prochází přes filtry příliš mnoho bílkovin do moči. Důsledkem je nefropatický syndrom, tj. progresivní destrukce pracovní tkáně ledvin (nefronů).
Toto onemocnění ledvin postihuje dospělé i děti.
Příznaky onemocnění ledvin
Většina lidí, kterým byla diagnostikována tato patologie, si toho nebyla vědoma, dokud neprošli běžnými klinickými vyšetřeními při rutinní lékařské prohlídce.
Příznaky nefropatologie zahrnují:
- Nadměrné vylučování bílkovin močí (proteinurie).
- Nízký obsah bílkovin v plazmě. V lékařském záznamu může být uvedeno „hypoalbuminémie“.
- Vysoká hladina cholesterolu v krvi. Lékařský termín pro toto je hyperlipidémie.
- Vysoká hladina neutrálních tuků v krvi, nazývaných triglyceridy.
- Otoky obličeje, rukou, nohou a kotníků.
- Přírůstek na váze.
- Trvalý pocit únavy.
- Zpěněná moč.
- Snížení hladu.
Pokud máte klinický nefrotický syndrom na obecných testech, váš poskytovatel zdravotní péče bude muset zjistit příčinu problému. To může vyžadovat další testy a diagnostické postupy k nalezení základní příčiny.
Onemocnění ledvin často nemá žádné klinické příznaky, dokud není pracovní tkáň ledvin vážně poškozena (70–80 %).
Každý potřebuje protein
Existuje mnoho druhů proteinů, naše těla využívají proteiny různými způsoby, včetně budování kostí, svalů a dalších tkání, které tvoří orgány, a boje proti infekcím.
Když ledvinová tkáň trpí, ledviny přestanou normálně fungovat, a tím umožní proteinu zvanému albumin projít jejichfiltrační systém do moči.
Albumin pomáhá tělu zbavit se přebytečné tekutiny. Při nedostatku albuminu v krvi se v těle hromadí tekutina, která způsobuje otoky v obličeji a dolních částech těla.
Cholesterol jako důležitá složka těla
Naše tělo potřebuje cholesterol, který se v něm vyrábí sám. Kromě toho je cholesterol přijímán také z potravy. Nadměrný příjem cholesterolu do krve poškozuje cévy, protože kapičky této látky se drží pohromadě na stěnách žil a tepen a mohou vytvářet krevní sraženiny (úplné nebo částečné ucpání průsvitu cévy). Krevní sraženiny v cévách brání práci srdce a průtoku krve do orgánů a tkání, což může následně vést k infarktu myokardu nebo mrtvici.
Triglyceridy jsou typem „energetického“tuku v krvi
Když jíme jídlo, naše tělo spaluje kalorie z příchozího jídla, aby vytvářelo energii. Pokud zkonzumujeme více kalorií, než vydáme, kalorie navíc se přemění na triglyceridy.
Triglyceridy se ukládají v tukové tkáni, v případě nouze jsou využívány jako energie k udržení normální činnosti buněk. Přítomnost vysokých hladin triglyceridů v krvi ukazuje na vysokou predispozici k onemocnění srdce.
Kdo je náchylný k nefrotickému syndromu?
K této patologii mohou být náchylní lidé všech věkových kategorií, pohlaví a etnických skupin, ale podle ruského ministerstva zdravotnictví(MoH), častější u mužů než u žen.
Nefrotický syndrom se u dětí obvykle objevuje ve věku od 2 do 6 let.
Některé faktory zvyšují pravděpodobnost progresivního onemocnění ledvin, mezi něž patří:
- Nefropatologie (glomerulonefritida, nefrolitiáza atd.).
- Urolitiáza – urolitiáza.
- Dlouhodobé užívání léků, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a antibiotika.
- Infekce: HIV, virová hepatitida, malárie.
- Diabetes, lupus a amyloidóza.
Etiologické faktory (příčiny)
Syndrom může být způsoben různými onemocněními ledvin a dalšími faktory.
Pokud onemocnění postihuje pouze ledviny, pak jsou nazývány primárními příčinami nefrotického syndromu. Další faktory, které ovlivňují celé tělo, včetně ledvin, se nazývají sekundární příčiny.
Většina lidí trpí pokročilým onemocněním ledvin ze sekundárních příčin.
Nejčastější primární příčinou u dospělých je stav nazývaný fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS). FSGS způsobuje mikroskopické jizvy na ledvinových filtrech nazývaných glomeruly.
Různá autoimunitní onemocnění a chronická imunitní onemocnění mohou vážně poškodit ledviny.
Amyloidóza je geneticky podmíněné onemocnění, při kterém dochází k akumulaci bílkovinné látky zvané amyloid v krvi. Ukládá se na stěnách cévrůzné orgány, včetně ledvin.
Nejčastějším sekundárním faktorem u dospělých je diabetes. Patologie je doprovázena onemocněním ledvin známým jako ledvinový (renální) diabetes.
Nejčastější primární příčinou renálního syndromu u dětí je onemocnění s minimální změnou (MCD). Minimálně změněné onemocnění způsobuje skryté poškození ledvin, které lze vidět pouze pomocí velmi výkonného mikroskopu.
Nejčastějším sekundárním faktorem u dětí je diabetes.
Ve všech formách je charakteristickým sjednocujícím znakem této nemoci progresivní destrukce glomerulů.
Nemoci ledvin, které postihují tubuly a intersticium, jako je intersticiální nefritida, nezpůsobují nefrotický syndrom.
Diagnostické schopnosti
- Krevní test odhadované glomerulární filtrace (eGFR) je rychlý test k posouzení funkce ledvin. Vaše eGFR je číslo založené na analýze sérového kreatininu a hladin močoviny. Primární moč se tvoří filtrací krevní plazmy přes glomerulární bariéru; u lidí je rychlost glomerulární filtrace (GFR) 125 ml/min.
- Klinický test moči. Při těžkém poškození ledvin přechází velké množství bílkovin do moči. To může být jeden z prvních příznaků nefrotického ledvinového syndromu. Pro kontrolu přítomnosti bílkoviny v moči (tzv. proteinurie) je nutné absolvovat celkový rozbor moči smikroskopie sedimentu. Fyziologická hodnota plazmatického albuminu je 0,1 %, který normálně může procházet glomerulární filtrační bariérou.
- Ultrazvukové vyšetření ledvin a močového měchýře pro diagnostiku nefrotického syndromu. Umožňuje posoudit morfologický (strukturální) stav ledvin a krevního oběhu. Ultrazvuk také pomůže identifikovat doprovodné patologie močového systému.
Po expresním testu moči pomocí testovacího proužku můžete mít podezření na patologii ledvin. Při vysoké referenční hodnotě proteinurie změní testovací proužek barvu.
Klinický krevní test prokazující nízké hladiny sérového proteinu zvaného albumin potvrdí diagnózu.
V některých případech, kdy je předepsaná léčba neúčinná, bude nařízena biopsie ledviny. K tomu se jehlou odebere velmi malý vzorek ledvinové tkáně a prohlédne se pod mikroskopem.
Renální proteinurie je ztráta tří nebo více gramů bílkovin denně močí nebo při jediném odběru moči přítomnost 2 gramů bílkovin na gram kreatininu v moči.
Nefrotický syndrom je charakterizován kombinací proteinurie nefrotického rozsahu se sérovou hypoalbuminémií a edémem obličejového prostoru a dolních částí těla.
Komplikující faktory renálního syndromu
Proteiny plní mnoho různých funkcí. Když jsou hladiny bílkovin v séru (v krvi) nízké, tělo se stává náchylným k problémům se srážením krve a k rozvojiinfekce (vzhledem k tomu, že proteinová frakce krve zahrnuje imunoglobuliny – hlavní buňky imunitního systému).
Nejčastějšími bakteriálními a virovými komplikacemi jsou akutní sepse, zápal plic a peritonitida.
Žilní trombóza a plicní embolie (PE) jsou dobře známými následky akutního nefrotického syndromu.
Další komplikace zahrnují:
- Anémie (chudokrevnost).
- Kardiomyopatie, včetně ischémie.
- Vysoký krevní tlak – systémová hypertenze.
- Chronický edém.
- Akutní a chronické selhání ledvin (ARF, CRF).
Terapeutické možnosti pro onemocnění ledvin
Pro nefrotický syndrom neexistuje žádná specifická léčba, veškerá léčba je obvykle pouze symptomatická (zmírňuje symptomy a komplikace) a preventivní (zabraňuje další destrukci ledvinové tkáně).
Je důležité vědět, že úplné selhání ledvin (konečné stadium onemocnění ledvin) vyžaduje k záchraně života dialýzu a další transplantaci ledviny.
Ošetřující lékař předepisuje léky ke zmírnění určitých příznaků. Ty mohou zahrnovat léky na kontrolu hypertenze a cholesterolu ke snížení rizika srdečních onemocnění.
Léky snižující hypertenzi nazývané ACE (angiotenzin-konvertující enzym) inhibitory a ARB (blokátory receptoru angiotenzinu II), které snižují kapilární tlak azabránit uvolňování bílkovin do moči.
Diuretika jsou předepisována, aby pomohla tělu zbavit se přebytečné vody a také ke kontrole krevního tlaku a snížení otoků.
Léky na ředění krve (antikoagulancia) se doporučují v případech rizika krevních sraženin jako prevence srdečního infarktu (infarktu myokardu) a mrtvice.
Změna stravy hraje v léčbě velmi důležitou roli; Nízkotučná dieta pomáhá kontrolovat hladinu cholesterolu v krvi. Vyberte si ryby nebo libové maso.
Omezte příjem soli (chloridu sodného), abyste snížili otoky a udrželi krevní tlak na zdravé úrovni.
Imunosupresivní léky potlačují nadměrnou odpověď imunitního systému s glomerulonefritidou a systémovým lupus erythematodes, jako jsou glukokortikosteroidy (Prednisolon, Decortin, Medopred atd.).
Jak předejít progresivnímu poškození ledvin?
Jediný způsob, jak předejít tomuto syndromu, je předcházet nemocem, které jej mohou způsobit.
Pokud trpíte onemocněním, které může poškodit vaše ledviny, poraďte se se svým lékařem a vypracujte klinické pokyny pro nefrotický syndrom, abyste zvládli své základní onemocnění a zabránili poškození ledvin.
Promluvte si také se svým lékařem o specifických testech funkce ledvin.
To je velmi důležitépro lidi s cukrovkou, vysokým krevním tlakem nebo rodinnou anamnézou onemocnění ledvin. Poškození ledvin je vždy nevratné, jejich buňky se po smrti neobnoví. Ale pokud máte základní onemocnění zjištěné v rané fázi a je předepsána včasná léčba, pak existuje šance zabránit zhoršení stavu.
Patologie ledvin u dětí
Přestože nefrotický syndrom může postihnout lidi jakéhokoli věku, je obvykle nejprve diagnostikován u dětí ve věku od 2 do 5 let.
Patologie postihuje více chlapce než dívky. Ročně je diagnostikováno asi 50 000 dětí s glomerulonefritidou s nefrotickým syndromem. Má tendenci být častější v rodinách s anamnézou ledvin nebo autoimunitního onemocnění nebo v asijské diaspoře, i když zatím není jasné proč.
Příznaky onemocnění ledvin u dětí
Stejně jako u dospělých se otoky nejprve objevují kolem očí, poté v dolních končetinách a ve zbytku těla.
Imunoglobuliny jsou protilátky, které jsou specializovanou skupinou proteinů v krvi, které bojují proti infekcím. Když tělo ztrácí bílkoviny, je mnohem pravděpodobnější, že se u dětí vyvine infekční onemocnění.
V moči dochází ke změnám – někdy vysoké hladiny bílkovin v moči způsobují zpěnění.
Většina dětí s nefrotickým syndromem má „nemoc s minimálními změnami“. To znamená, že jejich ledviny se při testech zdají být normální nebo téměř normální až do vzorku tkáně získaného z biopsienezkoumány pod mikroskopem. Příčina onemocnění s minimální změnou není známa.
U dědičného nefrotického syndromu finského typu mutuje gen pro nefrin, protein filtrační mezery, což vede k onemocnění ledvin v dětství.
Vyskytuje se také v důsledku problémů s ledvinami nebo jiných stavů, jako jsou:
- glomeruloskleróza – při poškození vnitřní struktury ledvin;
- glomerulonefritida – zánět ve filtračním systému ledvin;
- infekce jako HIV nebo hepatitida B a C;
- systémový lupus erythematodes;
- diabetes;
- srpkovitá anémie;
- Ve velmi vzácných případech některé typy rakoviny, jako je leukémie, mnohočetný myelom nebo lymfom.
Tyto problémy jsou však častější u dospělých než u dětí.
Příznaky nefrotického syndromu u dětí lze kontrolovat pomocí steroidních léků.
Většina dětí dobře reaguje na steroidy a riziko selhání ledvin je minimalizováno. Malý počet dětí však má (zděděný) vrozený nefrotický syndrom a ten bývá méně citlivý na terapii. Jejich syndrom nakonec končí chronickým selháním ledvin a takové děti vyžadují transplantaci ledviny.
U většiny dětí, které pozitivně reagují na terapii, jsou symptomy pod kontrolou, dochází k remisi – dočasnému pozastavení vývoje nemoci, poté se po chvíli symptomy znovu vrátí – dojde k relapsu.
BVe většině případů jsou relapsy méně časté, jak děti stárnou, a nefrotický syndrom často odezní během dospívání.
Kontrola patologického stavu
Rodiče by měli vzít své dítě ke specialistovi (dětskému nefrologovi), který mu poradí ohledně nefrotického syndromu, testování a speciální léčby.
Hlavní léčbou jsou steroidy (glukokortikosteroidy), ale pokud se u dítěte objeví významné vedlejší účinky, lze použít i další léčbu.
Většina dětí před pozdním dospíváním recidivuje a v těchto obdobích potřebují steroidy.
Dětem s vrozeným nefrotickým syndromem se obvykle podává alespoň 4týdenní kúra prednisolonu, po níž následuje snížená dávka každý druhý den po dobu dalších čtyř týdnů. To zabraňuje proteinurii.
Když se prednisolon podává krátkodobě, obvykle se nevyskytují žádné závažné nebo dlouhodobé vedlejší účinky, ačkoli některé děti pociťují:
- zvýšená chuť k jídlu;
- přírůstek na váze;
- zarudnutí obličeje;
- časté změny nálad.
Většina dětí dobře reaguje na léčbu nefrotického syndromu prednisolonem, přičemž protein často zmizí z moči a otok zmizí během několika týdnů. Během tohoto období dochází k remisi.
Diuretika nebo diuretika lze také použít ke snížení hromaděníkapaliny. Fungují tak, že zvyšují množství produkované moči.
Penicilin je antibiotikum a lze jej podávat během relapsů, aby se snížila šance na získání infekce.
Dietní strava je důležitá. Snižte množství soli ve stravě vašeho dítěte, abyste zabránili dalšímu zadržování vody a otokům.
