Uvažujte, že se jedná o nefrotický syndrom. Jedná se o komplex příznaků, který se vyvíjí s poškozením ledvin a zahrnuje masivní proteinurii, edém a poruchu metabolismu bílkovin a lipidů. Patologický proces je doprovázen dysproteinémií, hyperlipidémií, hypoalbuminémií, edémem různé lokalizace (až vodnatelnost serózních dutin), dystrofickými změnami na sliznicích a kůži. V diagnostice hraje nejdůležitější roli klinický a laboratorní obraz: extrarenální a renální příznaky, změny v biochemickém rozboru krve a moči, údaje z biopsie ledvin. Terapie nefrotického syndromu je obvykle konzervativní. Zahrnuje předepsání diuretik, diety, infuzní terapie, kortikosteroidy, antibiotika, cytostatika.
Akutní nefrotický syndrom se často vyskytuje s širokou škálousystémová, urologická, infekční, chronická metabolická, hnisavá onemocnění. V moderní urologii takový komplex symptomů výrazně komplikuje průběh onemocnění ledvin, což je pozorováno přibližně ve 20% případů. Nejčastěji se onemocnění rozvíjí u dospělých pacientů po 30 letech, méně často u starších lidí a u dětí. Zároveň se vyskytuje klasická tetráda laboratorních příznaků: proteinurie (více než 3,5 g/den), hypoproteinémie a hypoalbuminémie (méně než 60-50 g/l), hyperlipidémie (hladina cholesterolu nad 6,5 mmol/l), otok. Při absenci některých z těchto projevů odborníci hovoří o sníženém nefrotickém syndromu (nekompletní). Příčiny nefrotického syndromu budou dále zvažovány.
Příčiny výskytu
Abyste pochopili, že se jedná o nefrotický syndrom, pojďme zjistit příčiny onemocnění. Povahou svého původu je onemocnění primární (komplikující nezávislé patologie ledvin) a sekundární (v důsledku onemocnění, ke kterým dochází při postižení ledvin sekundární povahy). Primární patologie se vyskytuje u pyelonefritidy, glomerulonefritidy, primární amyloidózy, nádorů ledvin (hypernefroma), nefropatie těhotných žen. Kromě toho je nefrotický syndrom vrozený a v tomto případě je patologie způsobena dědičnými faktory a charakteristikami průběhu těhotenství.
Co způsobuje komplex sekundárních symptomů?
Sekundární komplex symptomů je často způsoben četnými patologickými stavy:
- revmatické léze a kolagenózy (SLE, hemoragická vaskulitida, nodulárníperiarteritida, revmatismus, sklerodermie, revmatoidní artritida);
- hnisavé procesy (abscesy plic, bronchiektázie, septická endokarditida);
- onemocnění lymfatického systému (lymfogranulomatóza, lymfom);
- parazitární a infekční onemocnění (malárie, tuberkulóza, syfilis).
V mnoha případech se nefrotický syndrom vyskytuje na pozadí medikamentózní léčby, s těžkými alergiemi, otravou těžkými kovy (olovo, rtuť), včelím a hadím bodnutím. U dětí často nelze zjistit příčinu vývoje onemocnění, takže lékaři rozlišují i idiopatickou variantu patologického procesu. Jak se nefrotický syndrom liší od jiných poruch ledvin?
Pathogeneze
Mezi koncepty patogeneze je nejrozumnější a nejrozšířenější imunologická teorie. V jeho prospěch je četnost výskytu tohoto syndromu u autoimunitních a alergických onemocnění a dobrá odpověď organismu na imunosupresivní léčbu. V tomto případě jsou imunitní cirkulující komplexy vytvořené v krvi výsledkem interakce protilátek a vnitřních (DNA, kryoglobuliny, denaturované nukleoproteiny, proteiny) nebo vnějších (virových, bakteriálních, potravinových, léčivých) antigenů. Toto jsou hlavní kritéria pro nefrotický syndrom.
V některých případech se protilátky tvoří přímo proti bazální membráně glomerulů ledvin. Ukládání imunitních komplexů v tkáních ledvin vyvolává zánětlivou reakci, narušujemikrocirkulace v glomerulárních kapilárách, přispívá k rozvoji nadměrné intravaskulární koagulace. Porušení permeability glomerulárních filtrů u nefrotického syndromu vede k poruše vstřebávání bílkovin a jejich průniku do moči (proteinurie).
Vzhledem k masivní ztrátě bílkovin v krvi dochází k rozvoji hypoalbuminémie, hypoproteinémie a hyperlipidémie (zvýšené hladiny triglyceridů, cholesterolu a fosfolipidů), které jsou úzce spojeny s takovými poruchami metabolismu bílkovin. Rozvoj edému je způsoben hypoalbuminémií, hypovolémií, poklesem osmotického tlaku, zhoršením průtoku krve ledvinami, výraznou produkcí reninu a aldosteronu a reabsorpcí sodíku.
Ledviny u nefrotického syndromu jsou makroskopicky zvětšené, ploché a hladké. Na řezu má kortikální vrstva světle šedý odstín a dřeň je načervenalá. Mikroskopické vyšetření tkáňového obrazu ledvin umožňuje vizualizovat změny, které charakterizují nejen nefrotický syndrom, ale také základní patologii (glomerulonefritida, amyloidóza, tuberkulóza, kolagenózy). Histologicky je nefrotický syndrom charakterizován porušením struktury bazálních membrán kapilár a podocytů (buňky glomerulárního pouzdra).
Příznaky
Mnoho pacientů si ani neuvědomuje, že se jedná o nefrotický syndrom. Hlavní projevy nemoci jsou zpravidla stejného typu, navzdory existujícímu rozdílu v příčinách, které ji vyvolávají. Hlavním příznakem je proteinurie, která dosahuje 3,5-5 a více g/den. Přibližně 90 % bílkovin se vylučuje zmoč, tvoří albuminy. Silná ztráta proteinových sloučenin vyvolává pokles celkové koncentrace syrovátkového proteinu na 60-40 g / l nebo více. Retence tekutin se projevuje ascitem, periferním edémem, anasarkou (generalizovaný otok podkoží), hydroperikardem, hydrothoraxem. Příznaky nefrotického syndromu jsou docela nepříjemné.
Progrese tohoto patologického procesu je doprovázena silnou slabostí, žízní, suchem v ústech, ztrátou chuti k jídlu, bolestmi hlavy, tíhou v dolní části zad, nadýmáním, zvracením, průjmem. Dalším charakteristickým znakem je polygurie, při které je denní diuréza menší než 1 litr. Je také možný výskyt jevů parestézie, myalgie, křeče. Rozvoj hydroperikardu a hydrothoraxu a vyvolává dušnost v klidu a při pohybu. Periferní edém výrazně omezuje motorickou aktivitu pacienta. Má nečinnost, bledost, zvýšenou suchost a loupání kůže, lámavé nehty a vlasy.
Nefrotický syndrom onemocnění se vyvíjí rychle nebo postupně a je doprovázen více či méně výraznými příznaky, které závisí především na povaze průběhu základní patologie. Podle klinického průběhu je třeba rozlišit dvě varianty onemocnění – smíšenou a čistou. V prvním případě může mít nefroticko-hypertonickou nebo nefroticko-hematurickou formu a ve druhém syndrom probíhá bez hypertenze a hematurie.
Vrozený typ
Vrozený nefrotický syndrom jezávažná patologie zjištěná u dětí. Je charakterizována generalizovanou formou edému (rozšířeného po celém těle), hyperlipidemií a proteinurií. Základem rozvoje tohoto onemocnění je patologie ledvin dědičné povahy.
V závislosti na příčinách, které vyvolávají nefrotický syndrom, se rozlišuje několik jeho odrůd a pro každou formu lze použít různé metody léčby. Tyto typy vrozených onemocnění jsou:
- Sekundární syndrom, který je vedlejším účinkem různých systémových patologií u dětí. Například lupus erythematodes, diabetes mellitus, poruchy oběhového systému, rakovina, virové poškození jater. Prognóza, průběh onemocnění a volba způsobu terapie této formy závisí na závažnosti patologického procesu a závažnosti klinických příznaků.
- Dědičný syndrom. Tato forma se rychle projevuje u dětí po jejich narození. V některých případech je tato diagnóza stanovena ještě během nitroděložního vývoje miminka. Jsou však případy, kdy se nefrotický syndrom projeví již ve vyšším věku (např. ve školním věku). V každém případě je taková patologie velmi obtížně léčitelná. U většiny pacientů se rozvine selhání ledvin.
- Idiopatický syndrom. Diagnostikuje se v případě, kdy nebylo možné určit přesnou příčinu onemocnění.
- Tubulointersticiální syndrom. U této formy nefrotického syndromu jsou ledviny postiženy tak, že je snížena jejich úroveň fungování. Existují ostré achronické typy onemocnění. První je nejčastěji vyvolána užíváním léků nebo alergickými reakcemi na ně. Kromě toho je častou příčinou infekční agens. Chronický typ se zpravidla vyvíjí na pozadí jiných onemocnění.
Příznaky intersticiální formy syndromu u dětí, stejně jako u jiných druhů tohoto onemocnění, jsou obvykle patrné okamžitě. Věnujte zvláštní pozornost následujícím patologickým jevům:
- Otoky těla rychle postupují. Nejprve se objeví na víčkách, pak jde do žaludku, nohou, třísel. Později se rozvine ascites.
- Rozložení tekutin v těle často závisí na poloze těla dítěte. Ovlivňuje také otoky. Pokud například dítě chvíli stojí, otékají mu nohy.
- Množství vyloučené moči postupně klesá. To ovlivňuje laboratorní výsledky, protože zvyšuje hladinu bílkovin v moči.
Zpočátku má dítě zvýšený krevní tlak. Stává se malátným, podrážděným, bolí ho hlava a další příznaky tohoto stavu. Pokud je tento bolestivý zdravotní stav ignorován po dlouhou dobu, dítě vyvine selhání ledvin.
Infekční onemocnění jsou extrémně nebezpečná pro děti s nefrotickým syndromem. Pneumokok nebo streptokok se může v těle aktivovat, takže následkem může dojít k vážným onemocněním. Může to být bronchitida, erysipel a peritonitida. Zjistěte, jak glomerulonefritida anefrotický syndrom. Je to totéž?
Glomerulonefritida jako příčina patologie
Glomerulonefritida je charakterizována imunitní-zánětlivou lézí ledvin. Ve většině případů je nástup tohoto onemocnění způsoben zvýšenou imunitní odpovědí na infekční antigeny. Kromě toho je známa autoimunitní forma patologie, kdy dochází k poškození ledvin v důsledku destruktivního působení autoprotilátek (protilátek proti vlastním buňkám).
Toto onemocnění se řadí na druhé místo mezi sekundárními onemocněními ledvin u dětí po infekční lézi močových cest. Patologie je podle statistik nejčastější příčinou časné invalidity pacientů v důsledku rozvoje selhání ledvin. Rozvoj akutní glomerulonefritidy a nefrotického syndromu je pozorován v každém věku, ale nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí mladších 40 let.
Příčinou je obvykle chronická nebo akutní streptokoková infekce (pneumonie, tonzilitida, tonzilitida, streptodermie, spála). Onemocnění se může objevit v důsledku planých neštovic, spalniček nebo SARS. Riziko rozvoje patologického stavu se zvyšuje při dlouhodobém vystavení chladu s vysokou vlhkostí (má název „příkopová“nefritida), protože kombinace těchto vnějších faktorů mění imunologické reakce a přispívá k narušení prokrvení ledvin.
Diagnostická opatření
Hlavními kritérii pro diagnostiku nefrotického syndromu jsou klinické a laboratorní informace. Objektivní vyšetření pomáhá identifikovatbledá („perleťová“), suchá a studená kůže na dotek, zvětšení velikosti břicha, srst jazyka, hepatomegalie, otoky. U hydroperikardu dochází k rozšíření hranic srdce, tlumených tónů. S rozvojem hydrothoraxu - zkrácení poklepového zvuku, městnavé jemné bublání, oslabené dýchání. EKG vykazuje známky myokardiální dystrofie, je zaznamenána bradykardie.
Léčba nefrotického syndromu
Terapie této patologie se provádí v nemocnici pod dohledem nefrologa. Běžná opatření nezávislá na povaze původu nefrotického syndromu jsou jmenování bezsolné diety s omezeným množstvím tekutin, symptomatická léková terapie (draselné přípravky, diuretika, antihistaminika, kardiaky, vitamíny, heparin, antibiotika), klid na lůžku, infuze albuminu, rheopolyglucin.
Co dalšího zahrnuje léčba nefrotického syndromu?
Pokud geneze onemocnění není jasná, u stavu způsobeného autoimunitním nebo toxickým poškozením ledvin je pacientům indikována léčba steroidy methylprednisolonem nebo prednisolonem (perorálně nebo intravenózně prostřednictvím pulzní terapie). Imunosupresivní léčba steroidy pomáhá potlačit tvorbu protilátek, CEC, normalizuje glomerulární filtraci a průtok krve ledvinami. Dobrého efektu terapie hormonálně rezistentní varianty onemocnění lze dosáhnout cytostatickou terapií chlorambucilem a cyklofosfamidem, která se provádí v pulzních kursech. Během období remisedoporučuje se léčba v klimatických střediscích. Všechna doporučení pro nefrotický syndrom musí být přísně dodržována.
dieta
S rozvojem této patologie by měl pacient dodržovat speciální dietu. Předepisuje se pacientům, kteří mají výrazné otoky, se schopností filtrace ledvin. Dietní výživa také do značné míry závisí na hladině bílkovin v moči.
Pokud je diagnostikován nefrotický syndrom, dieta vyžaduje dodržování následujících doporučení:
- jízte 5 až 6krát denně v malých porcích;
- ne více než 3 000 kalorií;
- je zakázáno jíst kořeněná a tučná jídla;
- nekonzumujte více než 4 g soli denně;
- vypijte alespoň 1 litr tekutin denně.
Doporučuje se také jíst velké množství ovoce a zeleniny, stejně jako těstoviny, cereálie, kompoty, nízkotučné druhy ryb a masa, otrubový chléb.
Prevence a prognóza
Průběh a prognóza souvisí s povahou a příčinami rozvoje základní patologie. Obecně lze říci, že potlačení etiologických faktorů, správná a včasná léčba může obnovit funkčnost ledvin a dosáhnout stabilní remise. U nevyřešených příčin má nefrotický syndrom často recidivující nebo přetrvávající průběh s přechodem do chronického selhání ledvin.
Prevence tohoto onemocnění zahrnuje včasnou azesílená léčba extrarenální nebo renální patologie, která může být komplikována výskytem nefrotického syndromu, kontrolované a opatrné užívání léků, které mají alergické a nefrotoxické účinky. V každém případě, pokud se objeví příznaky této patologie, doporučuje se včasná návštěva lékaře.
Usoudili jsme, že se jedná o nefrotický syndrom.
