Polycytémie je chronické onemocnění, při kterém se zvyšuje množství červených krvinek (erytrocytů) v krvi. S touto patologií se také u 70 % pacientů mění počet krevních destiček a leukocytů směrem nahoru.
Nemoc nemá vysokou prevalenci – ročně není registrováno více než pět případů na jeden milion obyvatel. Nejčastěji se polycytémie rozvíjí u lidí středního a staršího věku. Podle statistik muži trpí touto patologií pětkrát častěji než ženy. Dnes se blíže podíváme na stav, jako je polycytémie, níže budou popsány příznaky a léčba patologie.
Příčiny rozvoje onemocnění
Polycytémie není maligní onemocnění. K dnešnímu dni nejsou přesné příčiny onemocnění neznámé. Předpokládá se, že vývoj patologie je způsoben mutací speciálního enzymu v kostní dřeni. Genové změny vedou k nadměrnému dělení a růstu všech krvinek, a zejména červených krvinek.
Klasifikace onemocnění
Existují dvě skupiny nemocí:
-
Pravdapolycytemii neboli Wakezovu chorobu, která se zase dělí na primární (to znamená, že působí jako samostatné onemocnění) a sekundární (sekundární polycytémie vzniká v důsledku chronických plicních onemocnění, nádorů, hydronefrózy, šplhání do výšky).
- Relativní polycytémie (stresová nebo falešná) – v tomto stavu zůstává hladina červených krvinek v normálním rozmezí.
Polycytémie: příznaky nemoci
Velmi často je nemoc asymptomatická. Někdy může být v důsledku vyšetření ze zcela jiných důvodů náhodně zjištěna polycythemia vera. Níže naleznete příznaky, na které si dát pozor.
Dilatace saphenózních žil
Při polycytemii na kůži, nejčastěji na krku, se objevují rozšířené safény. S takovou patologií se kůže stává načervenalým třešňovým odstínem, což je zvláště patrné v otevřených oblastech těla - krku, rukou, obličeje. Sliznice rtů a jazyka má modročervenou barvu, oční bělmo se zdá být podlité krví.
Svědění kůže
Téměř polovina pacientů s polycytemií má silné svědění, zvláště po teplé koupeli. Takový jev se objevuje vjako specifický znak polycythemia vera. Ke svědění dochází v důsledku uvolňování účinných látek do krve, zejména histaminu, který je schopen rozšiřovat kožní kapiláry, což vede ke zvýšenému prokrvení v nich a vzniku specifických pocitů.
Erytromelalgie
Tento jev je charakterizován krátkodobou silnou bolestí v oblasti konečků prstů. Vyvolává jejich zvýšení hladiny krevních destiček v malých cévách ruky, což má za následek tvorbu četných mikrotrombů, které ucpávají arterioly a blokují průtok krve do tkání prstů. Vnější známky tohoto stavu jsou zarudnutí a výskyt cyanotických skvrn na kůži. Aspirin se doporučuje k prevenci trombózy.
Splenomegalie (zvětšená slezina)
Kromě sleziny mohou měnit i játra, respektive jejich velikost. Tyto orgány se přímo podílejí na tvorbě a destrukci krvinek. Zvýšení koncentrace posledně jmenovaného vede ke zvětšení velikosti jater a sleziny.
Vředy dvanáctníku a žaludku
Taková závažná chirurgická patologie vzniká v důsledku trombózy malých cév sliznice trávicího traktu. Důsledkem akutní poruchy prokrvení je nekróza (nekróza) úseku stěny orgánu a vznik vředu na jeho místě. Kromě toho je snížena odolnost žaludku vůči Helicobacter (mikroorganismus způsobující gastritidu a vředy).
Tromby ve velkých cévách
Žíly dolních končetin jsou k této patologii náchylnější. Tromby, které se oddělují od stěny cévy, mohou obejít srdce a proniknout do plicního oběhu (plíce) a vyvolat PE (plicní embolii) - stav neslučitelný se životem.
Krvácení dásní
Přestože se počet krevních destiček v periferní krvi mění a její srážlivost se zvyšuje, může při polycytemii dojít ke krvácení dásní.
Dna
Když hladina kyseliny močové stoupá, její soli se ukládají v různých kloubech a vyvolávají syndrom ostré bolesti.
- Bolest v končetinách. Tento příznak způsobuje poškození tepen nohou, jejich zúžení a v důsledku toho zhoršený krevní oběh. Tato patologie se nazývá „obliterující endarteritida“
- Bolest plochých kostí. Zvýšená aktivita kostní dřeně (kde se vyvíjejí krvinky) vyvolává citlivost plochých kostí na mechanickou zátěž.
Zhoršení celkového stavu těla
U onemocnění, jako je polycytémie, mohou být příznaky podobné příznakům jiných patologií (například anémie): bolesti hlavy, neustálá únava, tinitus, závratě, husí kůže před očima, dušnost, zrudnutí hlavy. Zvýšení viskozitních vlastností krve aktivuje kompenzační reakci cév, v důsledku čehož dochází ke zvýšení krevního tlaku. S touto patologií jsou často pozorovány komplikace ve formě srdečního selhání a mikrokardiosklerózy (náhrada svalůpojivová tkáň srdce, vyplňuje defekt, ale neplní potřebné funkce).
Diagnostika
Polycytémie je detekována na základě výsledků obecného krevního testu, který ukazuje:
- zvýšený počet červených krvinek z 6,5 na 7,5•10^12/L;
- zvýšená hladina hemoglobinu – až 240 g/l;
- celkový objem erytrocytů (RBC) přesahuje 52 %.
Vzhledem k tomu, že na základě měření výše uvedených hodnot nelze vypočítat počet erytrocytů, používá se k měření radionuklidová diagnostika. Pokud množství červených krvinek přesahuje 36 ml/kg u mužů a 32 ml/kg u žen, pak je to spolehlivý údaj o přítomnosti Wakezovy choroby.
Při polycytemii je zachována morfologie červených krvinek, to znamená, že nemění svůj normální tvar a velikost. S rozvojem anémie v důsledku zvýšeného krvácení nebo častého krvácení je však pozorována mikrocytóza (pokles počtu červených krvinek).
Léčba polycytémie
Krevení má dobrý terapeutický účinek. Doporučuje se odebrat 200-300 ml krve týdně, dokud hladina TBE neklesne na požadovanou hodnotu. Pokud existují kontraindikace pro prokrvení, je možné obnovit procento erytrocytů zředěním krve přidáním tekuté části do ní (intravenózně se podávají vysokomolekulární roztoky).
Je třeba mít na paměti, že krveprolití často vede krozvoj anémie z nedostatku železa, která má odpovídající příznaky a zvýšený počet krevních destiček.
U takového onemocnění, jako je skutečná polycytémie, léčba zahrnuje dodržování určité diety. Doporučuje se omezit konzumaci masa a rybích výrobků, protože obsahují vysoké množství bílkovin, které aktivně stimulují činnost krvetvorných orgánů. Také byste se měli vyhýbat tučným jídlům. Cholesterol přispívá k rozvoji aterosklerózy, což má za následek vznik krevních sraženin, které se již ve velkém tvoří u lidí trpících polycytemií.
Při takovém onemocnění se doporučuje dávat přednost mléčným a zeleninovým výrobkům a také omezit fyzickou aktivitu.
Pokud je diagnózou polycytémie, léčba může zahrnovat chemoterapii. Aplikujte jej se zvýšenou trombocytózou a silným svěděním. Zpravidla se jedná o „cytoreduktivní činidlo“(lék „Hydroxykarbamid“).
Donedávna se k potlačení kostní dřeně používaly injekce radioaktivních izotopů (obvykle fosfor-32). Dnes se od takové léčby stále více upouští kvůli vysoké míře leukemické transformace.
Terapie zahrnuje také injekce interferonu, při léčbě sekundární trombocytózy se používá lék "Anagrelid".
U této patologie se transplantace kostní dřeně provádí velmi zřídka, protože polycytémie je onemocnění, které není smrtelné, samozřejmě za předpokladu adekvátní léčby a neustáléhoovládání.
Polycytémie u novorozenců
Polycytémie je patologie, jejíž příznaky lze nalézt u novorozenců. Toto onemocnění je reakcí těla drobků na přenesenou hypoxii, která by mohla být vyprovokována nedostatečností placenty. Tělo dítěte začíná syntetizovat velké množství červených krvinek, aby napravilo hypoxii.
Kromě respiračního onemocnění se u novorozenců může vyvinout také polycythemia vera. Dvojčata jsou obzvláště ohrožena.
Polycytémie se u novorozence rozvíjí v prvních týdnech života, jejími prvními projevy je zvýšení hematokritu (až o 60 %) a výrazné zvýšení hladiny hemoglobinu.
Neonatální polycytémie má několik fází toku: počáteční fázi, fázi proliferace a vyčerpání. Pojďme si je stručně popsat.
Počáteční stadium onemocnění nemá prakticky žádné klinické projevy. Odhalit polycytemii u dítěte v této fázi je možné pouze vyšetřením parametrů periferní krve: hematokrit, hemoglobin a červené krvinky.
Ve fázi proliferace se rozvíjí zmnožení jater a sleziny. Jsou pozorovány pletorické jevy: kůže získává charakteristický "pletoricko-červený" odstín, dítě projevuje úzkost při dotyku s pokožkou. Pletorický syndrom je doplněn trombózou. V rozborech dochází ke změně počtu erytrocytů, krevních destiček a posunů leukocytů. Může se také zvýšit počet všech krvinek, napřtento jev se nazývá "panmyelóza".
Fáze chřadnutí je charakterizována výrazným úbytkem hmotnosti, astenií a vyhublostí.
Pro novorozence jsou takové klinické změny extrémně závažné a mohou vyvolat nevratné změny a následnou smrt. Polycytémie může způsobit poruchu tvorby určitých typů bílých krvinek, které jsou zodpovědné za imunitní systém těla. V důsledku toho se u dítěte vyvinou závažné bakteriální infekce, které nakonec vedou ke smrti.
Po přečtení tohoto článku jste se dozvěděli více o patologii, jako je polycytémie. Příznaky a léčba byly zvažovány co nejpodrobněji. Doufáme, že poskytnuté informace budou pro vás užitečné. Dávejte na sebe pozor a buďte zdraví!
