Nejdůležitější roli v léčbě vzácného onemocnění hraje diagnostika, která umožňuje odlišit onemocnění od řady jiných zdravotních poruch. Léčba Stillovy choroby je dlouhá, ale prognóza pro pacienty, kteří se včas obrátí na odborníka, je ve většině případů dobrá.
Historie případu
Nemoc byla poprvé známa v roce 1897 díky lékaři George Stillovi. Ale v této době byla Stillova choroba považována pouze za jednu z forem revmatoidní artritidy. Až v roce 1971 Eric Bywaters publikoval studie, které odlišují nemoc od řady problémů s podobnými příznaky.
Lékařské statistiky ukazují, že muži i ženy mohou onemocnět vzácným onemocněním stejně. Většina pacientů, kteří navštíví lékaře s příznaky Stillovy choroby a dostanou potvrzující diagnózu, jsou však děti do 16 let. Vzhledem k tak nízkému věku většiny pacientů je diagnóza komplikovaná, protože pro rodiče, kteří si poprvé všimnou symptomů u dítěte, je obtížné uvěřit v přítomnost takového "věku"problémy.
Příčiny rozvoje onemocnění
Dosud je etiologie rozvoje onemocnění nejasná. Četné studie zaměřené na identifikaci faktoru, který vyvolal Stillovu chorobu u dospělých a dětí, nepřinesly výsledky. Podle obecně uznávané hypotézy je nemoc výsledkem expozice infekčním nebo virovým agens, ale neexistují žádné důkazy, které by toto tvrzení podpořily.
Lékaři se snažili nemoc spojovat s těhotenstvím, užíváním léků včetně ženských hormonů, stresem a dalšími faktory. Podle některých zpráv se Stillova choroba týká autoimunitních poruch. Je pouze spolehlivě prokázáno, že v aktivní fázi je onemocnění charakterizováno změnami koncentrace cytokinů. Možná v budoucnu bude medicína schopna identifikovat příčinu nemoci, a tím zjednodušit její diagnostiku a urychlit rekonvalescenci pacientů.
Příznaky Stillovy choroby u dospělých
Stillova nemoc, jejíž příznaky jsou podobné řadě jiných nemocí, je diagnostikována pomocí několika ukazatelů:
- Horečka spojená se Stillovou chorobou se liší od horečky spojené s řadou infekčních nemocí ve své nestálosti. Tradičně se teplota během dne udržuje v normálním rozmezí, ale dvakrát denně vystoupí na 39 stupňů a výše. Zároveň u pětiny pacientů nedochází ke snížení teplotních ukazatelů a zlepšení zdravotního stavu pacienta, což výrazně ztěžuje diagnostiku.
- Na vrcholu vzestuputeplota se u pacienta objeví kožní vyrážky, reprezentované růžovými papuly nebo makulami. Nejčastěji se vyrážka nachází na trupu a v proximálních částech končetin, méně často - obraz vyrážky je prezentován na obličeji. U třetiny pacientů vyrážka vystupuje nad kožní kryt, vyskytuje se především v místech tření a stlačení. Tento příznak se nazývá Koebnerův fenomén. Vyrážka není vždy doprovázena svěděním a její spíše světle růžová barva a periodické vymizení způsobují, že symptom je pro pacienta neviditelný. Pro stanovení přesné diagnózy jsou lékaři nuceni vystavit pacienta teplu, které aktivuje projev vyrážek. Může to být teplá sprcha nebo použití teplých ručníků. Atypické projevy onemocnění jsou: alopecie, erythema nodosum, petechiální krvácení. Ale v praxi jsou takové příznaky extrémně vzácné.
- Počáteční stadium Stillovy choroby je charakterizováno výskytem myalgie a artralgie. V tomto případě je zpočátku postižen pouze jeden kloub. Onemocnění časem pokryje další klouby a nabývá charakteru polyartrózy. V první řadě je postiženo koleno, kotník, zápěstí, kyčel, temporomandibulární, metatarzofalangeální klouby. Ale rysem onemocnění, nejtypičtějším pro většinu případů, je rozvoj artritidy distálních interfalangeálních kloubů rukou. To je to, co odlišuje Stillovu chorobu od revmatické horečky, systémového lupus erythematodes nebo revmatoidní artritidy.
- U 65 % pacientů na pozadí onemocnění,lymfadenopatie. Polovina pacientů má zvětšené krční lymfatické uzliny. V některých případech nabývá lymfadenitida nekrotického charakteru.
- Na začátku onemocnění pacienti zaznamenají výrazný pocit pálení v krku, který je trvalý.
- Stillova nemoc je také charakterizována kardiopulmonálními projevy, jako je aseptická pneumonitida, srdeční tamponáda, chlopenní vegetace, syndromy respirační tísně.
- Pacienti mají také oční poruchy. Jsou to komplikované katarakty, stuhovitá degenerace oční rohovky, iridocyklitida.
Stillova nemoc u dětí
Příznaky onemocnění u dětí se neliší od příznaků u dospělých. Projevy Stillovy choroby v dětství však mohou být rozmazané, což vede k opožděné diagnóze a předčasné léčbě. Někdy polyartritida v dětství vede k invaliditě. Aby se tomu zabránilo, rodiče by měli být velmi pozorní k fyzickému stavu dítěte. A při prvních příznacích onemocnění kontaktujte kvalifikovaného odborníka. Pokročilá Stillova choroba u dětí může vyvolat neúměrný růst končetin, což bude vyžadovat chirurgický zákrok.
Diagnóza onemocnění
Vzhledem k tomu, že prakticky neexistují žádné specifické příznaky onemocnění, je diagnostika obtížná. V každém dvacátém případě se Stillova nemoc léčí jako horečka nevysvětlitelného charakteru. V některých případech je stanovena diagnóza sepse. A to až po sériineúspěšné kúry antibiotické terapie a řada dalších testů docházejí lékaři k závěru, že se jedná o Stillovu nemoc dospělých. Léčba a rehabilitace jsou dlouhodobé procedury, které vyžadují neustálý lékařský dohled. Totéž platí pro děti.
Při stanovení diagnózy se berou v úvahu jak příznaky v podobě horečky, otoku kloubů, zduření lymfatických uzlin a zánětu hrdla, tak i další ukazatele získané pomocí echokardiogramu, počítačové tomografie a ultrazvuku účet. Vyžaduje se také krevní test, který ukazuje hladinu krevních destiček a leukocytů. U Stillovy choroby je pacient charakterizován snížením hladiny červených krvinek. U dospělých pacientů je zvýšený C-reaktivní protein a feritin. Testy na antinukleární protilátky a revmatoidní faktor jsou však obvykle negativní.
Léčba během remise
Komplexní a fázovaná léčba se provádí jak v aktivní fázi onemocnění, tak v remisi. V prvním případě jsou procedury prováděny v nemocnici, ve druhém případě pacienti dostávají potřebnou terapii ambulantně nebo v sanatoriích a resortech. Terapie zahrnuje léky, fyzioterapii, cvičební terapii a masáže.
Léčba během exacerbace onemocnění
Během exacerbace onemocnění pacienti užívají NSAID, imunosupresiva, glukokortikoidy. Léčba je vždy dlouhá. Proto se musí jak samotný pacient, tak jeho příbuzní zásobit velkou dávkou trpělivosti. Stillova nemocdospělí a děti - onemocnění je závažné a lze se s ním vyrovnat pouze včasnou diagnózou a dobře předepsanou léčbou.
Forecast
Po léčbě jsou možné tři formy rozvoje onemocnění. Nejlepší z nich je spontánní uzdravení, pozorované u třetiny pacientů se vzácnou diagnózou. Další třetina pacientů má periodicky se opakující formu onemocnění. Nejobtížnější možností je chronická Stillova choroba u dospělých. Léčba, rekonvalescence a rehabilitace v tomto případě může zahrnovat nejen tradiční terapii, ale také artroplastiku, která umožňuje obnovit klouby zničené onemocněním.
