Bolestivý stav spojený s abnormálním postavením duodena, slepého střeva a středního střeva se nazývá Leddův syndrom. Podle jakých znaků určují přítomnost této patologie v těle a jaké metody se řídí při její léčbě - těmito otázkami se budeme zabývat v našem článku.
Leddův syndrom
Anomálie rotace střeva, která se tvoří během vývoje plodu (obvykle v 10-12 týdnech) a je kompresí duodena slepým střevem s volvulem středního střeva, má určitý název - Leddův syndrom.
ICD-10 je obecně uznávaná klasifikace pro kódování lékařských diagnóz vyvinutá WHO. V souladu s touto Mezinárodní klasifikací nemocí 10. revize patří Leddův syndrom k onemocněním trávicího systému (třída XI). Patologický stav se nevyskytuje více než v jednom případě z 500 novorozenců a chlapci jsou s podobnou diagnózou diagnostikováni dvakrát častěji než dívky.
Zpravidla se diagnóza stanoví v prvním týdnu života malého pacienta, o něco méně často- v prvním měsíci života. K provedení správné diagnózy potřebuje pediatr zkušenosti a širokou znalost patologie. V tomto ohledu není onemocnění vždy zjištěno včas. Nejzřetelnějším příznakem patologie v prvních dnech života je zvracení s příměsí žluči.
Závažnost stavu pacienta s podobným onemocněním může být bohužel zhoršena průvodními vrozenými malformacemi, jako jsou:
- hypoplazie ledvin nebo plic;
- srdeční onemocnění;
- stenóza plicní tepny atd.
Leddův syndrom u dospělých je extrémně vzácný. Střevní neprůchodnost může být důsledkem pohyblivosti slepého střeva, ale i srůstů v dutině břišní. Někdy je tvorba patologie provokována kýlou přední břišní stěny. Ne poslední místo mezi faktory ovlivňujícími vznik chorobného stavu zaujímají benigní a maligní nádory různých částí střeva.
Příznaky nemoci
Leddův syndrom u novorozenců se může projevovat intermitentními příznaky. Kromě zvracení a regurgitace žluči mají děti občasné bolesti břicha. V některých případech dochází k recidivám, které vedou k akutní střevní obstrukci se zhoršením až ke kolaptoidnímu stavu dítěte.
Obecné příznaky syndromu:
- paroxysmální bolest;
- retence stolice, hromadění plynu;
- vomit;
- nadýmání epigastrické oblasti;
- zatažení spodní části břicha;
- palpace neposkytuje úplné informace o pacientově stavu.
Rentgen břicha odhalí dvě hladiny tekutiny v žaludku a dvanáctníku a také malé množství plynu ve střevech. Pokud byl během výkonu použit síran barnatý, výsledek ukazuje na akumulaci kontrastní látky v roztaženém žaludku a duodenu. Zároveň je kontrast rovnoměrně rozložen podél kliček tenkého střeva.
Irigografie obvykle odhalí fixaci slepého střeva pod játry. Ale s pomocí počítačové tomografie se určí volvulus středního střeva kolem mezenterické tepny.
Klinický snímek
Ledda syndrom je patologie, která vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Jak již bylo zmíněno dříve, příznaky onemocnění jsou nekonzistentní a mohou se opakovat v intervalech několika dnů, týdnů nebo dokonce let.
V některých případech se chorobný stav po mnoho let neprojeví a je asymptomatický. Děti zároveň trpí sníženou chutí k jídlu a zaostávají ve fyzickém vývoji.
Kromě klasického Leddova syndromu existují navíc dvě jeho formy:
- V prvním případě nejde o volvulus středního střeva, ale o abnormální umístění slepého střeva, které stlačuje duodenum.
- V druhém případě se vyskytuje pouze izolovaný volvulus středního střeva.
Průběh patologie (Leddův syndrom) může být akutní a subakutní (chronický). V chronické formě se nevyskytují výrazné bolestižaludku, podobně jako střevní kolika, někdy zvracení, podvýživa. Je tam rozbitá stolice. Stav dítěte je popisován jako uspokojivý. Volvulus střeva nevede k narušení jeho krevního zásobení. V žilách tenkého střeva dochází pouze ke stagnaci krve a jsou pozorovány reaktivní změny v gastrointestinálním traktu.
Akutní volvulus je závažnější stav, který, pokud je nepříznivý, vede k nekróze nebo gangréně střeva.
Léčba Leddova syndromu
Užívání spazmolytik pomáhá zlepšit celkový stav pacienta s chronicky recidivujícím průběhem onemocnění. Jedná se však pouze o dočasné opatření. Hlavní metodou v léčbě střevní obstrukce je stále chirurgická intervence. Chirurgická léčba patologie (Ledda syndrom) se skládá z několika fází:
- Za prvé, torze a překážky jsou eliminovány.
- Tenké střevo je dále umístěno na pravé straně břicha, tlusté střevo na levé.
- Pokud je potřeba fixovat střevní kličky v parietálním peritoneu, proveďte tuto manipulaci. Podobné opatření je nutné, pokud má pacient abnormální střevní motilitu.
- Probíhá apendektomie.
V poslední době se v medicíně rozšířily laparoskopické metody diagnostiky a léčby syndromu. Takové miniinvazivní technologie jsou vysoce účinné. Provedení chirurgického zákroku tímto způsobem je však spojeno s určitými obtížemi způsobenými malým objemem dutiny břišní a také malýmtloušťka břišní stěny u dětí v prvních měsících života. Někdy nastanou komplikace v časném pooperačním období:
- sepse;
- peritonitida;
- střevní krvácení;
- střevní obstrukce.
Šance na úplné uzdravení bude záviset na výsledcích operace. Pokud jsou zachovány všechny části gastrointestinálního traktu, je prognóza vysoké úrovně kvality života příznivá. Pokud došlo k významným střevním resekcím vedoucím k syndromu „krátkého střeva“, má pacient problémy spojené s příjmem potravy a podvýživou. S takovými výsledky chirurgické léčby jsou prováděny vícenásobné hospitalizace za účelem parenterální výživy. Občas budou muset pacienti podstoupit opakované operace. Pokud se na pozadí cystické fibrózy vyvinula střevní obstrukce, je prognóza uzdravení špatná.
Předoperační příprava
Jakmile je novorozenec diagnostikován s neprůchodností střev (Ledda syndrom), je převezen do chirurgické nemocnice, je zavedena nazogastrická sonda a je zajištěn neustálý odtok obsahu žaludku. Doba potřebná k provedení přípravných předoperačních opatření přímo závisí na závažnosti vrozené střevní obstrukce.
Pokud je podezření na volvulus u malého pacienta, provádějí se následující diagnostická opatření:
- krevní test pro skupinu a Rh faktor;
- krevní test na hladinu hemoglobinu a hematokritu;
- test srážlivosti krve.
Chirurgické ošetření se provádí urgentně, předoperační příprava trvá maximálně hodinu. Dítěti je podávána infuzní terapie, hemostatika, léky proti bolesti, někdy je předepsána umělá plicní ventilace. Do centrální žíly je zaveden katétr.
V případě nízké střevní obstrukce může předoperační příprava trvat až 24 hodin. Během této doby je novorozenec navíc vyšetřen za účelem případné identifikace komorbidit. Současně se provádí drenáž žaludku, zohledňují se objemy odebraných hmot, předepisují se infuzní terapie, antibiotika a hemostatika. Krmení novorozence je vyloučeno.
Většina dětí v pooperačním období podstupuje prodlouženou mechanickou ventilaci, která může trvat až pět dní. Antibakteriální terapie využívá léky, které jsou aktivní proti anaerobním bakteriím. Mikroekologický stav je sledován minimálně 2x týdně. Den po operaci jsou předepsány léky na zlepšení střevní motility a také biologické přípravky.
