Jak víte, jakákoli tkáň těla může podstoupit maligní transformaci. Hematopoetický systém není výjimkou. Onemocnění této tkáně se dělí do 2 skupin: myelo- a lymfoproliferativní neoplastické procesy. Nádorová patologie hematopoetické tkáně se nazývá hemoblastóza. Toto je obecný název pro všechny druhy neoplastických procesů. Ve většině případů se hemoblastózy vyvinou v dětství. Některé rakoviny krve se však vyskytují výhradně u dospělých. Hematolog se zabývá krevními patologiemi. Ten rozpozná typ hemoblastózy a předepíše vhodnou léčbu. Hlavní metodou normalizace složení krve je chemoterapie.
Hemoblastóza – co to je?
Jako všechny onkologické patologické stavy jsou hemoblastózy charakterizovány výskytem a reprodukcí nezralých buněk. Mohou to být nediferencované prvky hematopoetického nebo imunitního systému. V prvním případě je proces myeloproliferativní povahy azvané leukémie. Reprodukce nezralých imunitních buněk je některými autory označována za lymfomy, jiní za hematosarkomy. Dříve se takové rakoviny krve nazývaly leukémie.
Hemoblastóza je bohužel jednou z hlavních příčin úmrtí populace na rakovinné nádory. V onkologické struktuře zaujímají krevní patologie 5.-6. Tyto nádory jsou zvláště časté u dětí předškolního věku. Mezi hlavní kritéria onemocnění patří: intoxikace, hemoragický, hyperplastický a anemický syndrom. Teprve po kvalitativním krevním testu lze diagnostikovat hemoblastózu. Každému z typů leukémie je přiřazen kód ICD-10.
Příčiny rozvoje onemocnění krvetvorného systému
Rakovina krve, stejně jako jiné novotvary, se obvykle vyvíjí náhle, bez jakýchkoliv předchozích příznaků. Proto je možné ve vzácných případech rozpoznat příčinu buněčné transformace. Přesto bylo prokázáno, že rozvoj leukémie může být spojen s provokujícími faktory, které leukémii předcházely dlouho před jejím vznikem. Mezi takové důvody patří radiace. Krevní onemocnění (hemoblastóza) se často vyskytuje po ozáření těla. Mezi etiologické faktory proto patří ionizující a ultrafialové záření včetně častých diagnostických postupů a terapie u jiných nádorů. Mezi další důvody pro rozvoj hemoblastóz jsou:
- Virový dopad.
- Vrozené genetické anomálie.
- Porušení burzyaminokyseliny.
- Vystavení chemickým karcinogenům.
Virus Epstein-Barrové se vyskytuje u některých pacientů trpících maligními lymfomy a hemoblastózami. Tento patogen nejen oslabuje imunitní obranu, ale také aktivuje onkogeny přítomné v těle. Studuje se také role retrovirů v regeneraci buněk. Mezi genetická onemocnění patří rizikové faktory: Klinefelterův syndrom, Downův syndrom, Louis Bar. Chromozomální abnormality a vrozené metabolické poruchy vedou ke zhoršené diferenciaci myeloidních a lymfoidních buněk.
Chemické karcinogeny zahrnují některé antibakteriální a cytotoxické léky. Příkladem jsou následující léky: Chloramfenikol, Levomycetin, Azathioprin, Cyklofosfamid atd. Riziko leukémie je proto zvýšené u lidí, kteří dostávají chemoterapii pro maligní novotvary. V podnicích používajících benzen a další škodlivé látky jsou také karcinogeny.
Mechanismus rozvoje leukémie
Patogeneze všech onkologických onemocnění je založena na porušení diferenciace buněčných elementů. Hemoblastóza je patologie, při které se v krvi objevují nezralé myelo- a lymfocyty. Porucha diferenciace může nastat v jakékoli fázi vývoje progenitorových buněk. Čím dříve porucha nastane, tím je onemocnění malignější. Předpokládá se, že pod vlivem etiologických faktorů dochází k mutacím v genech. To vede ke změně kvality chromozomů a jejich přeskupení.
Všehemoblastózy (leukémie) jsou monoklonálního původu. To znamená, že všechny patologické buňky v krvi mají stejnou strukturu. Normální diferenciace krvinek prochází několika fázemi. Prekurzorem všech tkáňových prvků je kmenová buňka. Při zrání vznikají myelo- a lymfoblasty. První z nich se přeměňují na červené krvinky a krevní destičky. Druhá skupina buněk dává vzniknout prvkům imunitního systému krve, tedy leukocytům.
Zhoršená diferenciace kmenových buněk vede k tomu, že se zcela změní složení krve. Ve studii není možné určit jediný normální prvek. Všechny jsou stejné, takže nemohou vykonávat potřebné funkce. To vysvětluje skutečnost, že nediferencovaná hemoblastóza je považována za nejzhoubnější nádorové onemocnění a má horší prognózu. Pokud je zrání v pozdějších fázích narušeno, buňky částečně nebo plně fungují. Proto je prognóza pro vysoce diferencovaný karcinom příznivější. I plně zralé buňky se však liší v patologickém dělení a vytlačují jiné normální krevní elementy.
Různé typy hemoblastóz u dospělých a dětí
Vzhledem k patogenezi hemoblastózy je onemocnění primárně klasifikováno podle stupně diferenciace patologických buněčných elementů. Na tom závisí nejen klinický obraz onemocnění, ale i výběr správné léčby. V závislosti na tom, jaký typ buněk prošel změnami, je izolována myelo- a lymfoproliferativní hemoblastóza. Každá z těchto skupin se dělí na akutní achronická leukémie. První je považován za nepříznivější kvůli nízkému stupni diferenciace. K detekci akutní leukémie je nutné potvrdit přítomnost blastových buněk. U myeloidního typu mohou být patologickými substráty prekurzory monocytů, megakaryocytů a erytrocytů. Akutní lymfoidní hemoblastóza je závažné onemocnění, které se vyskytuje v dětství. V této patologii mají imunitní buňky patologickou aktivitu. Mezi nimi jsou prekurzory B- a T-lymfocytů a také antigeny CD-10 a CD-34.
Chronické hemoblastózy se také dělí na myeloidní a lymfoidní. První z nich jsou charakterizovány zvýšením počtu neutrofilů, bazofilů, eozinofilů nebo jejich zralých prekurzorů. Počet blastových buněk u chronické myeloidní leukémie je malý. Ve většině případů se onemocnění vyvíjí na pozadí genetických mutací. Chronická lymfocytární leukémie je častěji diagnostikována u starší mužské populace. Někdy je patologie zděděna. Podobný neduh se dělí do následujících skupin:
- T-buněčná leukémie.
- Paraproteinemické hemoblastózy.
- B-buněčné leukémie.
Všechny uvedené patologie souvisí s maligními imunoproliferativními procesy. Paraproteinemické hemoblastózy jsou klasifikovány do následujících kategorií:
- Nemoc těžkého řetězce.
- Primární Waldenströmova makroglobulinémie.
- Myelom.
Zvláštností těchto druhů hemoblastóz je tov nich jsou syntetizovány fragmenty imunoglobulinů (paraproteiny). Nejběžnější formou této skupiny leukémií je myelom.
Klinický obraz u chronických krevních novotvarů
Jak se hemoblastóza projevuje? Příznaky lymfoproliferativních krevních onemocnění jsou spojeny s poruchou imunity. Pacienti s chronickou leukémií si stěžují na infekce, které se objevují i přes léčbu. Také příznaky lymfoidní hemoblastózy zahrnují závažné alergické reakce, které nebyly dříve pozorovány. Je to způsobeno restrukturalizací imunitního systému a jeho nadměrnou aktivací. Klinický obraz chronické myeloidní leukémie závisí na stadiu onemocnění. V počáteční fázi se onemocnění podobá zánětlivému procesu a je doprovázeno nízkou teplotou, zhoršením zdraví a slabostí. V terminálním stadiu se k uvedeným symptomům připojují: bolesti kostí, lymfadenopatie, zvětšení sleziny a jater. S progresí jsou pacienti těžce podvyživení, dochází ke ztrátě hmotnosti, připojují se infekce.
Vzhledem k převaze určitých typů buněk v krvi je inhibován růst jiných prvků. V důsledku toho se může objevit anémie a trombocytopenie. Snížení hladiny hemoglobinu ovlivňuje celkový stav pacienta. Pacient se stává letargickým, kůže zbledne, dochází ke snížení krevního tlaku, jsou zaznamenány mdloby. Při trombocytopenii se vyvíjí hemoragický syndrom. Mezi její projevy patří různá krvácení.
Příznaky akutníleukémie
Ve srovnání s chronickou formou onemocnění je akutní hemoblastóza výraznější. Příznaky tohoto onemocnění rychle narůstají a stav člověka se znatelně zhoršuje. V klinickém obrazu převládají následující syndromy:
- Anemický.
- Hemoragické.
- Lymfoproliferativní.
- Syndrom hepatosplenomegalie.
- Intoxikace.
- Syndrom poškození imunitního systému.
V důsledku inhibice krvetvorby mají pacienti těžkou anémii. To je zvláště výrazné u lymfoidní leukémie. Přes pokračující terapii zůstává hemoglobin u pacientů nízký. Mezi charakteristické příznaky anémie patří bledost, těžká slabost, suchá kůže, poškození sliznic a perverze chuti. Hemoragický syndrom je charakterizován výskytem červených teček a skvrn na kůži (petechie, ekchymóza). Při výrazném nedostatku krevních destiček dochází k vnějšímu a vnitřnímu krvácení, které vede k progresi anémie.
Intoxikace u pacientů trpících hemoblastózami se projevuje snížením chuti k jídlu, bolestí svalů a kostí a neustálou slabostí. Jako každý onkologický proces je i rakovina krve doprovázena hubnutím. Akutní hemoblastóza je téměř vždy doprovázena lymfadenopatií. Z nárůstu velikosti brzlíku se může vyvinout respirační selhání. Kromě hypertrofie všech skupin lymfatických uzlin je zaznamenána hepato- a splenomegalie. Klinický obraz hemoblastózy u dětí je stejný jako u dospělých pacientů.
Progrese rakoviny krve vede kpoškození téměř všech orgánů a systémů. V první řadě jsou postižena varlata a ledviny. Hlavní komplikací onemocnění je DIC, to znamená porušení srážení krve. Pacienti také často trpí spojenými infekcemi, které se vyvíjejí na pozadí imunodeficience.
Metody pro diagnostiku hemoblastóz
Akutní hemoblastózy mají následující diagnostická kritéria: pokles hladiny hemoglobinu s normálním barevným indexem, neutropenie, trombocytopenie a lymfocytóza v CBC. Počet leukocytů se liší v závislosti na typu onemocnění. U hemoblastóz lymfoidního typu se jejich hladina prudce zvyšuje (desítky a dokonce stovkykrát). Snížení počtu leukocytů lze pozorovat u myeloproliferativního karcinomu krve. Hlavním diagnostickým kritériem pro akutní patologický proces je přítomnost blastových buněk a nepřítomnost intermediárních prvků. Podobný obraz krve se nazývá leukemické selhání. K potvrzení diagnózy se provádí test kostní dřeně a test na myeloperoxidázu, chloroacetátesterázu a PAS.
Další diagnostická kritéria zahrnují: rentgen hrudníku, cytogenetická analýza, ultrazvuk měkkých tkání a vnitřních orgánů. Algoritmus výzkumu pro podezření na chronické hemoblastózy je stejný. U KLA dochází k posunu leukoformule k intermediárním krevním elementům (promyelocytům). V malém množství mohou být přítomny blastocyty. U chronické myeloidní leukémie se chromozom Philadelphia objevuje v kostní dřeni. Sérologické vyšetření a ELISA pomáhají potvrdit rakovinu krve lymfoidního typu.
Hemoblastózy: diferenciální diagnostika nemocí
Na základě pouze klinických údajů je obtížné stanovit diagnózu: hemoblastóza. Koneckonců, projevy této nemoci jsou podobné jiným systémovým patologickým procesům. V závislosti na převaze konkrétního syndromu se leukémie odlišuje od Hodgkinovy choroby, aplastické a hemolytické anémie, infekce HIV. Pokud se nejdříve objeví respirační selhání, onemocnění připomíná nádor mediastina nebo plic. Pouze po studiu krve a kostní dřeně lze hemoblastózu odlišit od uvedených chorob.
Léčba akutní a chronické leukémie
Jak se diagnostikuje hemoblastóza? Kód ICD-10 je pro každý typ leukémie jiný. Akutní myeloidní novotvar krve má přiřazen kód C92.0, chronický proces - C92.1. Lymfoproliferativní leukémie jsou kódovány jako C91.0-C91.9. V závislosti na diagnóze je zvolen léčebný režim. Hlavní metodou je chemoterapie. K léčbě se používají léky "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabin". Výběr léků závisí na typu hemoblastózy. Některé schémata zahrnují hormonální lék "Prednisolon". Léčba je zaměřena na navození a konsolidaci (konsolidaci) remise. Poté předepište léky pro udržovací terapii. Mezi nimi jsou léky Merkaptopurin a Methotrexát.
Kromě chemoterapie se používá ozařování a transplantace kostní dřeně. V některých případech se provádí splenektomie.
Hemoblastózy: prevence a prognóza
Vývoj leukémie nelze předem předvídat, proto neexistují žádné speciální metody prevence. Lidé s těžkou onkologickou anamnézou by se měli chránit před různými radiačními a chemickými vlivy.
Je třeba mít na paměti, že některé typy leukémie bývají dědičné. Proto je v přítomnosti rakoviny krve u příbuzných nutné nejen vést zdravý životní styl, ale také pravidelně užívat OAC. Příkladem je paraproteinemická hemoblastóza. Prognóza onemocnění závisí na stupni diferenciace nádorových buněk a včasné léčbě. Pětileté přežití je 30 až 70 procent s remisí a transplantací kostní dřeně.
