Systém hemostázy neboli srážení krve je soubor procesů nezbytných k prevenci a zastavení krvácení a také k udržení normálního tekutého stavu krve. Normální průtok krve zajišťuje dodávku kyslíku a živin do tkání a orgánů.
Typy hemostázy
Systém srážení krve má tři hlavní součásti:
- skutečný koagulační systém – zabraňuje a eliminuje ztrátu krve;
- systém proti srážení krve – zabraňuje tvorbě krevních sraženin;
- systém fibrinolýzy – rozpouští již vytvořené krevní sraženiny.
Všechny tyto tři složky musí být v neustálé rovnováze, aby se zabránilo ucpání krevních cév krevními sraženinami nebo naopak vysokým krevním ztrátám.
Hemostáza, tedy zastavení krvácení, je dvojího druhu:
- destičková hemostáza – zajištěna adhezí (slepením) krevních destiček;
- koagulační hemostáza – zajišťovaná speciálními plazmatickými proteiny – faktory systému srážení krve.
Homostáza krevních destiček
Tento typ zástavy krvácení je zahrnut do práce jako první, ještě před aktivací koagulace. Pokud je nádoba poškozena, pozoruje se její spasmus, to znamená zúžení lumenu. Krevní destičky se aktivují a přilnou k cévní stěně, což se nazývá adheze. Potom se slepí mezi sebou a fibrinovými nitěmi. Jsou agregovány. Zpočátku je tento proces reverzibilní, ale po vytvoření velkého množství fibrinu se stává nevratným.
Tento typ hemostázy je účinný při krvácení z cév malého průměru: kapilár, arteriol, venul. Pro definitivní zastavení krvácení ze středních a velkých cév je nutné aktivovat koagulační hemostázu, kterou zajišťují faktory krevní srážlivosti.
Koagulační hemostáza
Tento typ zástavy krvácení, na rozdíl od krevních destiček, je do práce zahrnut o něco později, k zastavení ztráty krve tímto způsobem je potřeba více času. Tato hemostáza je však nejúčinnější pro konečné zastavení krvácení.
Koagulační faktory jsou produkovány v játrech a cirkulují v krvi v neaktivní formě. Při poškození cévní stěny se aktivují. Nejprve se aktivuje protrombin, který se následně změní na trombin. Trombin štěpí velký fibrinogen na menší molekuly, které se v další fázi opět spojí do nové látky – fibrinu. Za prvé, rozpustný fibrin se stává nerozpustným a poskytuje konečné zastavení krvácení.
Hlavní složky koagulační hemostázy
Jak je uvedeno výše, hlavními složkami koagulačního typu krvácení jsou srážecí faktory. Celkem je odlišuje 12 kusů, z nichž každý je označen římskou číslicí:
- I – fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV – ionty vápníku;
- V – proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofilní globulin A;
- IX – vánoční faktor;
- X – Stuart-Prowerův faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthalův faktor (prekurzor plazmatického tromboplastinu);
- XII – Hagemanův faktor;
- XIII - faktor stabilizující fibrin.
Dříve byl v klasifikaci přítomen také faktor VI (akcelerin), ale z moderní klasifikace byl odstraněn, protože se jedná o aktivní formu faktoru V.
Kromě toho je jednou z nejdůležitějších složek koagulační hemostázy vitamin K. Některé faktory srážení krve a vitamin K jsou v přímém vztahu, protože tento vitamin je nezbytný pro syntézu faktorů II, VII, IX a X.
Hlavní typy faktorů
12 hlavních složek koagulační hemostázy uvedených výše souvisí s plazmatickými koagulačními faktory. To znamená, že tyto látky cirkulují ve volném stavu v krevní plazmě.
Existují také látky, které se nacházejí v krevních destičkách. Říká se jim faktory srážení krevních destiček. Níže jsou ty hlavní:
- PF-3 - tromboplastin krevních destiček - komplex skládající se z proteinů a lipidů, na jejichž matrici probíhá proces srážení krve;
- PF-4 – antiheparinový faktor;
- PF-5 - zajišťuje adhezi krevních destiček ke stěně cévy a mezi sebou navzájem;
- PF-6 – potřebné k utěsnění krevní sraženiny;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 – skládá se z ATP a tromboxanu.
Stejné sloučeniny jsou otevřené v jiných krvinkách: erytrocytech a leukocytech. Při hemotransfuzi (transfuzi krve) s nekompatibilní skupinou jsou tyto buňky masivně zničeny a koagulační faktory krevních destiček vycházejí ve velkém množství, což vede k aktivní tvorbě četných krevních sraženin. Tento stav se nazývá syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC).
Typy koagulační hemostázy
Existují dva mechanismy koagulace: vnější a vnitřní. K aktivaci vnějšího faktoru je nutný tkáňový faktor. Tyto dva mechanismy se sbíhají a vytvářejí srážecí faktor X, který je nezbytný pro tvorbu trombinu, který následně přeměňuje fibrinogen na fibrin.
Kaskádu těchto reakcí inhibuje antitrombin III, který je schopen vázat všechny faktory kromě VIII. Také koagulační procesy jsou ovlivněny systémem protein C - protein S, který inhibuje aktivitu faktorů V a VIII.
Fáze srážení krve
K úplnému zastavení krvácení musí projít tři po sobě jdoucí fáze.
Nejdelšíje první fáze. V této fázi probíhá největší počet procesů.
K zahájení této fáze musí být vytvořen aktivní protrombinázový komplex, který následně učiní protrombin aktivní. Tvoří se dva typy této látky: krevní a tkáňová protrombináza.
Pro vznik prvního je nutná aktivace Hagemanova faktoru, ke které dochází v důsledku kontaktu s vlákny poškozené cévní stěny. Faktor XII také vyžaduje vysokomolekulární kininogen a kalikrein. Nejsou zahrnuty v hlavní klasifikaci krevních koagulačních faktorů, v některých zdrojích jsou však označeny čísly XV a XIV. Dále Hagemanův faktor aktivuje XI Rosenthalův faktor. To vede k aktivaci nejprve faktorů IX a poté VIII. Antihemofilní globulin A je nutný k tomu, aby se faktor X stal aktivním a poté se váže na ionty vápníku a faktor V. Tak se syntetizuje krevní protrombináza. Všechny tyto reakce probíhají na matrici tromboplastinu destiček (PF-3). Tento proces je delší a trvá až 10 minut.
K tvorbě tkáňové protrombinázy dochází rychleji a snadněji. Nejprve se aktivuje tkáňový tromboplastin, který se objeví v krvi po poškození cévní stěny. Kombinuje se s faktorem VII a vápenatými ionty, čímž aktivuje Stuart-Prowerův faktor X. Ten zase interaguje s tkáňovými fosfolipidy a proakcelerinem, což vede k produkci tkáňové protrombinázy. Tento mechanismus je mnohem rychlejší – až 10 sekund.
Druhá a třetí fáze
Druhá fáze začíná přeměnou protrombinu na aktivní trombin působením protrombinázy. Tato fáze vyžaduje působení takových plazmatických koagulačních faktorů jako IV, V, X. Fáze končí tvorbou trombinu a probíhá během několika sekund.
Třetí fází je přeměna fibrinogenu na nerozpustný fibrin. Nejprve vzniká fibrinový monomer, který je zajištěn působením trombinu. Dále se mění na fibrinový polymer, který je již nerozpustnou sloučeninou. K tomu dochází pod vlivem faktoru stabilizujícího fibrin. Po vytvoření fibrinové sraženiny se na ní ukládají krevní buňky, což vede ke vzniku krevní sraženiny.
Po působení iontů vápníku a trombosteninu (protein syntetizovaný krevními destičkami) se sraženina stáhne. Při retrakci ztratí trombus až polovinu své původní velikosti, protože se vytlačí sérum (plazma bez fibrinogenu). Tento proces trvá několik hodin.
Fibrinolýza
Aby vzniklý trombus zcela neucpal průsvit cévy a nezastavil prokrvení jemu odpovídajících tkání, existuje systém fibrinolýzy. Poskytuje štěpení fibrinové sraženiny. Tento proces nastává ve stejnou dobu jako ztluštění trombu, ale je mnohem pomalejší.
Pro provedení fibrinolýzy je nutné působení speciální látky -plasmin. Tvoří se v krvi z plazminogenu, který se aktivuje díky přítomnosti aktivátorů plazminogenu. Jednou z takových látek je urokináza. Zpočátku je také v neaktivním stavu, začíná fungovat pod vlivem adrenalinu (hormonu vylučovaného nadledvinami), lysokináz.
Plasmin rozkládá fibrin na polypeptidy, což vede k rozpuštění krevní sraženiny. Pokud jsou mechanismy fibrinolýzy z jakéhokoli důvodu narušeny, je trombus nahrazen pojivovou tkání. Může se náhle odtrhnout od cévní stěny a způsobit ucpání někde jinde v orgánu, což se nazývá tromboembolismus.
Diagnostika stavu hemostázy
Pokud má osoba syndrom zvýšené krvácivosti (silné krvácení při chirurgických zákrocích, krvácení z nosu, dělohy, bezpříčinné modřiny), stojí za to podezření na patologii srážení krve. K identifikaci příčiny poruchy koagulace je vhodné provést obecný krevní test, koagulogram, který zobrazí stav koagulační hemostázy.
Je také vhodné stanovit koagulační faktory, konkrétně faktory VIII a IX. Protože pokles koncentrace těchto sloučenin vede nejčastěji k poruchám srážlivosti krve.
Hlavní indikátory charakterizující stav systému koagulace krve jsou:
- počet krevních destiček;
- doba krvácení;
- doba srážení;
- protrombinový čas;
- protrombinový index;
- aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT);
- množství fibrinogenu;
- aktivita faktorů VIII a IX;
- hladiny vitaminu K.
Patologie hemostázy
Nejčastější poruchou nedostatku srážecích faktorů je hemofilie. Jedná se o dědičnou patologii přenášenou spolu s chromozomem X. Většinou jsou nemocní chlapci a přenašečem nemoci mohou být dívky. To znamená, že u dívek se nerozvinou příznaky nemoci, ale mohou přenést gen hemofilie na své potomky.
Při nedostatku koagulačního faktoru VIII se rozvíjí hemofilie A s poklesem množství IX - hemofilie B. První varianta je závažnější a má méně příznivou prognózu.
Klinicky se hemofilie projevuje zvýšenou krevní ztrátou po chirurgických zákrocích, kosmetických zákrocích, častým krvácením z nosu nebo dělohy (u dívek). Charakteristickým rysem této patologie hemostázy je hromadění krve v kloubech (hemartróza), které se projevuje jejich bolestivostí, otoky a zarudnutím.
Diagnostika a léčba hemofilie
Diagnostika spočívá ve stanovení aktivity faktorů (výrazně snížené), provedení koagulogramu (prodloužení doby srážení krve a APTT, prodloužení doby rekalcifikace plazmy).
Hemofilie se léčí celoživotní terapií nahrazující srážecí faktor (VIII a IX). Také doporučené léky, které posilují cévní stěnu("Trental").
Faktory srážení tedy hrají důležitou roli při zajišťování normálního fungování těla. Jejich činnost zajišťuje koordinovanou práci všech vnitřních orgánů díky dodávání kyslíku a základních živin k nim.
