Fosfolipidový syndrom je relativně častá patologie autoimunitního původu. Na pozadí onemocnění jsou často pozorovány léze krevních cév, ledvin, kostí a dalších orgánů. Při absenci terapie může onemocnění vést k nebezpečným komplikacím až ke smrti pacienta. Navíc je toto onemocnění často zjištěno u žen během těhotenství, což ohrožuje zdraví matky a dítěte.
Samozřejmě, že mnoho lidí hledá další informace tím, že se ptá na příčiny rozvoje onemocnění. Na jaké příznaky byste si měli dávat pozor? Existuje analýza fosfolipidového syndromu? Může medicína nabídnout účinnou léčbu?
Fosfolipidový syndrom: co to je?
Poprvé bylo toto onemocnění popsáno nedávno. Oficiální informace o něm byly zveřejněny v 80. letech. Vzhledem k tomu, že na studii pracoval anglický revmatolog Graham Hughes, nemoc se často nazývá Hughesův syndrom. Existují i další názvy - antifosfolipidový syndrom a syndrom antifosfolipidových protilátek.
Fosfolipidový syndrom je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém začíná produkovat protilátky, které napadají tělu vlastní fosfolipidy. Vzhledem k tomu, že tyto látky jsou součástí membránových stěn mnoha buněk, jsou léze u takového onemocnění významné:
- Protilátky napadají zdravé endoteliální buňky, snižují syntézu růstových faktorů a prostacyklinu, který je zodpovědný za expanzi stěn krevních cév. Na pozadí onemocnění dochází k porušení agregace krevních destiček.
- Fosfolipidy se také nacházejí ve stěnách samotných krevních destiček, což vede ke zvýšené agregaci krevních destiček a také k jejich rychlé destrukci.
- V přítomnosti protilátek dochází ke zvýšení srážení krve a snížení aktivity heparinu.
- Proces destrukce neobchází ani nervové buňky.
Krev se začne srážet v cévách, tvoří se krevní sraženiny, které narušují průtok krve a následně i funkce různých orgánů – tak vzniká fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky tohoto onemocnění zajímají mnoho lidí. Koneckonců, čím dříve je nemoc odhalena, tím méně komplikací se u pacienta rozvine.
Hlavní příčiny rozvoje onemocnění
Proč se u lidí rozvíjí fosfolipidový syndrom? Důvody mohou být různé. Je známo, že pacienti mají poměrně často genetickou predispozici. Onemocnění se vyvíjí v případě nesprávného fungování imunitního systému, který z toho či onoho důvodu začne produkovat protilátky proti buňkámvlastního organismu. V každém případě musí být nemoc něčím vyprovokována. K dnešnímu dni vědci identifikovali několik rizikových faktorů:
- Fosfolipidový syndrom se často rozvíjí na pozadí mikroangiopatií, zejména trobocytopenie, hemolyticko-uremického syndromu.
- Rizikové faktory zahrnují další autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematodes, vaskulitida, sklerodermie.
- Nemoc se často rozvíjí v přítomnosti maligních nádorů v těle pacienta.
- Rizikové faktory zahrnují infekční onemocnění. Zvláštní nebezpečí představuje infekční mononukleóza a AIDS.
- V DIC se mohou objevit protilátky.
- Je známo, že nemoc se může rozvinout při užívání určitých léků, včetně hormonální antikoncepce, psychofarmak, novokainamidu atd.
Přirozeně je důležité zjistit, proč se u pacienta rozvinul fosfolipidový syndrom. Diagnóza a léčba by měly identifikovat a pokud možno odstranit hlavní příčinu onemocnění.
Ztráty kardiovaskulárního systému při fosfolipidovém syndromu
Krev a krevní cévy jsou prvními „cílemi“, které ovlivňují fosfolipidový syndrom. Její příznaky závisí na stupni vývoje onemocnění. Tromby se obvykle tvoří nejprve v malých cévách končetin. Narušují průtok krve, což je doprovázeno ischemií tkání. Postižená končetina je na pohmat vždy chladnější, kůže bledne, svaly postupně atrofují. Dlouhodobá tkáňová podvýživa vede k nekróze a následné gangréně.
Možná a hluboká žilní trombóza končetin, která je doprovázena výskytem otoků, bolestí, zhoršenou pohyblivostí. Fosfolipidový syndrom může být komplikován tromboflebitidou (zánět cévních stěn), který je doprovázen horečkou, zimnicí, zarudnutím kůže v postižené oblasti a ostrou, ostrou bolestí.
Tvorba krevních sraženin ve velkých cévách může vést k rozvoji následujících patologií:
- aortální syndrom (doprovázený prudkým zvýšením tlaku v cévách horní části těla);
- syndrom horní duté žíly (tento stav je charakterizován otokem, cyanózou kůže, krvácením z nosu, průdušnice a jícnu);
- syndrom dolní duté žíly (provázený poruchami krevního oběhu v dolní části těla, otoky končetin, bolestmi nohou, hýždí, břicha a třísel).
Trombóza ovlivňuje také činnost srdce. Onemocnění je často doprovázeno rozvojem anginy pectoris, přetrvávající arteriální hypertenzí, infarktem myokardu.
Poškození ledvin a hlavní příznaky
Tvorba krevních sraženin vede k poruchám prokrvení nejen v končetinách - trpí i vnitřní orgány, zejména ledviny. Při déletrvajícím rozvoji fosfolipidového syndromu je možný tzv. infarkt ledvin. Tento stav je doprovázen bolestí v dolní části zad, snížením množství moči a přítomností krevních nečistot v ní.
Trombus může zablokovat renální tepnu, což je doprovázeno silnou bolestí, nevolností a zvracením. Jde o nebezpečný stav – pokud se neléčí, je možné se rozvinoutnekrotický proces. K nebezpečným následkům fosfolipidového syndromu patří renální mikroangiopatie, při které se tvoří drobné krevní sraženiny přímo v ledvinových glomerulech. Tento stav často vede k rozvoji chronického selhání ledvin.
Někdy dochází k narušení krevního oběhu v nadledvinách, což vede k porušení hormonálního pozadí.
Jaké další orgány mohou být postiženy?
Fosfolipidový syndrom je onemocnění, které postihuje mnoho orgánů. Jak již bylo zmíněno, protilátky ovlivňují membrány nervových buněk, což se neobejde bez následků. Mnoho pacientů si stěžuje na neustálé silné bolesti hlavy, které jsou často doprovázeny závratěmi, nevolností a zvracením. Existuje možnost rozvoje různých duševních poruch.
U některých pacientů se krevní sraženiny nacházejí v cévách, které zásobují vizuální analyzátor krví. Dlouhodobý nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii zrakového nervu. Možná trombóza sítnicových cév s následným krvácením. Některé oční patologické stavy jsou bohužel nevratné: zrakové postižení zůstává pacientovi po celý život.
Na patologickém procesu se mohou podílet i kosti. U lidí je často diagnostikována reverzibilní osteoporóza, která je doprovázena deformací skeletu a častými zlomeninami. Nebezpečnější je aseptická kostní nekróza.
Pro nemoc jsou také charakteristické kožní léze. Často se na kůži horních a dolních končetin tvoří pavoučí žíly. Někdy si můžete všimnout velmi charakteristické vyrážky, která připomíná malé, přesné krvácení. U některých pacientů se objeví erytém na chodidlech a dlaních. Častá je tvorba podkožních hematomů (bez zjevné příčiny) a krvácení pod nehtovou ploténkou. Dlouhodobé narušení trofismu tkání vede ke vzniku vředů, které se hojí dlouho a obtížně se léčí.
Přišli jsme na to, co je to fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky onemocnění jsou nesmírně důležité otázky. Koneckonců, léčebný režim zvolený lékařem bude záviset na těchto faktorech.
Fosfolipidový syndrom: diagnóza
Samozřejmě je v tomto případě nesmírně důležité včas odhalit přítomnost onemocnění. Lékař může mít podezření na fosfolipidový syndrom i při odběru anamnézy. K této myšlence může vést přítomnost trombózy a trofických vředů u pacienta, časté potraty, známky anémie. V budoucnu se samozřejmě provádějí další vyšetření.
Analýza fosfolipidového syndromu má stanovit hladinu protilátek proti fosfolipidům v krvi pacientů. V obecném krevním testu si můžete všimnout snížení hladiny krevních destiček, zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů. Syndrom je často doprovázen hemolytickou anémií, kterou lze také pozorovat během laboratorní studie.
Kromě toho se provádí biochemický krevní test. Pacienti mají zvýšené množství gamaglobulinů. Pokud byla játra poškozena na pozadí patologie, pak množstvíbilirubin a alkalická fosfatáza. V případě onemocnění ledvin lze pozorovat zvýšení hladiny kreatininu a močoviny.
Některým pacientům se také doporučují specifické imunologické krevní testy. Například mohou být provedeny laboratorní testy ke stanovení revmatoidního faktoru a lupus koagulantu. S fosfolipidovým syndromem v krvi, přítomností protilátek proti erytrocytům, lze zjistit zvýšení hladiny lymfocytů. Pokud existuje podezření na vážné poškození jater, ledvin, kostí, pak se provádějí instrumentální vyšetření včetně rentgenu, ultrazvuku, tomografie.
Jaké jsou komplikace nemoci?
Pokud se fosfolipidový syndrom neléčí, může vést k extrémně nebezpečným komplikacím. Na pozadí onemocnění se v cévách tvoří krevní sraženiny, což je samo o sobě nebezpečné. Krevní sraženiny ucpávají krevní cévy a narušují normální krevní oběh – tkáně a orgány nedostávají dostatek živin a kyslíku.
Na pozadí onemocnění se u pacientů často rozvine cévní mozková příhoda a infarkt myokardu. Zablokování cév končetin může vést k rozvoji gangrény. Jak bylo uvedeno výše, pacienti mají zhoršenou funkci ledvin a nadledvin. Nejnebezpečnějším důsledkem je plicní embolie – tato patologie se vyvíjí akutně a ne ve všech případech může být pacient doručen do nemocnice včas.
Těhotenství u pacientek s fosfolipidovým syndromem
Jak již bylo zmíněno, fosfolipidový syndrom je diagnostikován během těhotenství. Jaké je nebezpečí nemoci a co dělat v takové situaci?
Vlivem fosfolipidového syndromu se v cévách tvoří krevní sraženiny, které ucpávají tepny vedoucí krev do placenty. Embryo nedostává dostatek kyslíku a živin, v 95 % případů to vede k potratu. I když není těhotenství přerušeno, existuje riziko časného odtržení placenty a rozvoje pozdní preeklampsie, která je velmi nebezpečná pro matku i dítě.
V ideálním případě by žena měla být testována ve fázi plánování. Fosfolipidový syndrom je však často diagnostikován během těhotenství. V takových případech je velmi důležité včas zaznamenat přítomnost onemocnění a přijmout nezbytná opatření. Aby se zabránilo trombóze nastávající matky, mohou být antikoagulancia předepsána v malých dávkách. Žena by navíc měla pravidelně podstupovat vyšetření, aby lékař včas zaznamenal začínající odlučování placenty. Každých pár měsíců podstupují nastávající maminky kúru obecné posilovací terapie, užívají přípravky obsahující vitamíny, minerály a antioxidanty. Se správným přístupem těhotenství často končí šťastně.
Jak ošetření vypadá?
Co dělat, když má člověk fosfolipidový syndrom? Léčba je v tomto případě složitá a závisí na přítomnosti určitých komplikací u pacienta. Vzhledem k tomu, že se na pozadí onemocnění tvoří krevní sraženiny, je terapie primárně zaměřena na ředění krve. Systémléčba obvykle zahrnuje použití několika skupin léků:
- Především jsou předepisovány nepřímé antikoagulancia a antiagregancia („Aspirin“, „Warfarin“).
- Terapie často zahrnuje selektivní nesteroidní protizánětlivé léky, jako je nimesulid nebo celekoxib.
- Pokud je onemocnění spojeno se systémovým lupus erythematodes a některými dalšími autoimunitními onemocněními, může lékař předepsat glukokortikoidy (hormonální protizánětlivé léky). Spolu s tím lze použít imunosupresivní léky k potlačení aktivity imunitního systému a snížení tvorby nebezpečných protilátek.
- Imunitní globulin se někdy podává těhotným ženám.
- Pacienti pravidelně užívají léky obsahující vitaminy B.
- K celkovému hojení, ochraně cév a buněčných membrán se používají antioxidační léky a také léky, které obsahují komplex polynenasycených mastných kyselin (Omacor, Mexicor).
Postupy elektroforézy jsou užitečné pro stav pacienta. Pokud jde o sekundární fosfolipidový syndrom, je důležité kontrolovat primární onemocnění. Například pacienti s vaskulitidou a lupusem by měli dostávat adekvátní léčbu těchto patologií. Je také důležité včas odhalit infekční onemocnění a provádět vhodnou terapii až do úplného uzdravení (pokud je to možné).
Prognóza pro pacienty
Pokud byl diagnostikován fosfolipidový syndromvčas a pacient dostal potřebnou pomoc, je prognóza velmi příznivá. Bohužel je nemožné zbavit se nemoci navždy, ale pomocí léků je možné kontrolovat její exacerbace a provádět preventivní léčbu trombózy. Nebezpečné jsou situace, kdy je onemocnění spojeno s trombocytopenií a vysokým krevním tlakem.
V každém případě by všichni pacienti s diagnózou „fosfolipidový syndrom“měli být pod kontrolou revmatologa. Jak často se rozbor opakuje, jak často musíte podstupovat vyšetření u jiných lékařů, jaké léky musíte užívat, jak sledovat stav vlastního těla - o tom všem řekne ošetřující lékař.
