Werlhofova choroba je závažná patologie krve, která je charakterizována snížením počtu krevních destiček, zvýšením jejich sklonu ke slepování (agregaci) a výskytem bodových krvácení a hematomů pod kůží. Toto onemocnění je známé již od starověku. V roce 1735 německý lékař Paul Werlhof popsal příznaky této nemoci. V současnosti se jedná o jednu z nejčastějších krevních patologií. Jiný název pro Werlhofovu chorobu je trombocytopenická purpura.
Příčiny onemocnění
V současné době nebyly přesné příčiny patologie stanoveny. Je možné vyčlenit pouze provokující faktory pro rozvoj onemocnění. Patří mezi ně:
- minulé infekce bakteriální nebo virové etiologie;
- operace na cévách s mechanickým poškozením krevních destiček;
- zhoubné novotvary kostní dřeně;
- dopadzáření na hematopoetický systém;
- patologická reakce těla na zavedení vakcín a terapeutických sér;
- dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce;
- závažné potlačení krvetvorby (aplastická anémie).
Jedním z názvů Werlhofovy choroby je idiopatická trombocytopenická purpura. Ukazuje na nejednoznačnost etiologie tohoto onemocnění. Idiopatie v medicíně se nazývají nemoci, které se vyskytují nezávisle, bez ohledu na léze jiných orgánů. Příčiny těchto patologií jsou obvykle neznámé.
V některých případech se Werlhofova choroba rozvine v důsledku autoimunitních poruch. Tělo mylně rozpozná krevní destičky jako cizorodé látky a začne proti nim vytvářet protilátky. Není však možné určit, co přesně takové selhání způsobuje. Autoimunitní forma onemocnění je také idiopatická patologie.
Existují také dědičné formy tohoto onemocnění. Ale jsou zřídka zaznamenány. Obvykle je patologie získána.
Jak se vyvíjí patologie
Mechanismus rozvoje Werlhofovy choroby a krevní obraz je charakterizován prudkým a rychlým poklesem hladiny krevních destiček. Z tohoto důvodu klesá srážlivost krve. Výživa cév se zhoršuje. Jejich stěny procházejí dystrofickými změnami. V důsledku toho klesá propustnost krevních cév, začnou procházet červenými krvinkami. Tak dochází k podkožnímu krvácení a také k vnějšímu a vnitřnímu krvácení.
poruchy imunity. Tělo začne produkovat patologické ochranné proteiny, které ničí krevní destičky. Dochází k masivní smrti těchto krvinek.
Děti mají často dědičné formy trombocytopenické purpury. V tomto případě je patogeneze Werlhofovy choroby spojena s nadměrnou aktivitou enzymů, které ničí krvinky. A také u genetických forem patologie je struktura krevních destiček často narušena.
Formy nemoci
V medicíně je zvykem dělit Werlhofovu chorobu podle závažnosti krvácivých projevů a závažnosti příznaků.
Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace existuje několik gradací patologie:
- Nula. Pacient nekrvácí ani nekrvácí.
- První. Existují jediné bodové krvácení (petechie) a skvrny (ekchymóza).
- Podruhé. Na obličeji, trupu a končetinách jsou četné petechie a ekchymózy.
- Třetí. Objevují se nejen kožní hemoragické vyrážky, ale také krvácení sliznic.
- Začtvrté. Pacient silně krvácí.
Nemoc je také klasifikována podle závažnosti průběhu:
- Snadná forma. Krvácení a krvácení chybí nebo jsou pozorovány ne více než jednou za rok.
- Patologie střední závažnosti. Hemoragické projevy se vyskytují maximálně 2krát ročně a po léčbě rychle mizí.
- Těžká forma. Exacerbace patologie se vyskytují více než 3krátlet a jsou obtížně léčitelné. Takové složité případy onemocnění často vedou k invaliditě pacienta.
Refrakterní trombocytopenie je považována za samostatnou formu onemocnění. Je obtížné léčit a opakuje se i po operaci.
Kód nemoci
Podle MKN-10 je Werlhofova choroba zahrnuta do skupiny patologií charakterizovaných poruchami srážlivosti krve, purpurou a krvácením. Tato onemocnění jsou označena kódy D65 - D69.
Kód D69 se týká onemocnění s purpurou a krvácením. V ICD je Werlhofova choroba označena kódem D69.3.
Klinický snímek
Příznaky onemocnění se obvykle objeví náhle. Někdy jejich vzniku předchází respirační nebo střevní infekce. Počáteční příznaky Werlhofovy choroby se projevují slabostí, únavou, bolestmi hlavy, nevolností a celkovou malátností. Prodromální stadium však netrvá dlouho a je brzy nahrazeno hemoragickým syndromem:
- Pod kůží se tvoří bodové krvácení a hematomy. Malá vyrážka se může sloučit a tvořit skvrny. Modřiny se objevují i bez modřin nebo s malým dopadem na tkáně (například tlakem).
- Krvácení z nosu a dásní.
- Krev se vylučuje ze střev během pohybu střev.
- Někdy dochází k silnému krvácení z trávicího traktu. To má za následek nevolnost a průjem. Zvratky a výkaly jsou černé.
- Ve vzácných případech dochází při kašli ke krvácení z plic.
- Měsíční výtok žen se stávánadměrně hojný. Děložní krvácení se objevuje v intermenstruačním období.
- V moči vidíte krev.
- Obzvláště nebezpečné jsou krvácení do mozkové tkáně. Vedou k rozvoji závažných neurologických příznaků (ochrnutí, křeče, letargie, poruchy zraku) a často končí smrtí. Takové jevy jsou pozorovány velmi zřídka, asi v 1 % případů, s velmi nízkým počtem krevních destiček.
Pokud má pacient na kůži pouze hemoragické vyrážky, pak lékaři tuto formu onemocnění nazývají „suchá“trombocytopenie. Pokud pacient trpí krvácením, pak se tyto příznaky nazývají „mokré“.
Werlhofova choroba je u dětí ve 30 % případů doprovázena mírným zvětšením sleziny. Dochází k hojnému krvácení z nosu. Hematomy na kůži nemocného dítěte se tvoří velmi snadno i bez vnějšího vlivu. Dívky mají děložní krvácení. Nejčastěji se onemocnění rozvine akutně po prodělaných infekcích.
Komplikace
Anémie je komplikací onemocnění. Hladina hemoglobinu klesá v důsledku velké ztráty krve. Tento stav je charakterizován slabostí, závratěmi, mdlobami.
Dalším nebezpečným důsledkem patologie je mozkové krvácení. Projevuje se silnou bolestí hlavy se zvracením, křečemi a dalšími poruchami centrálního nervového systému.
Diagnostika
Pokud pacient s hemoragickými vyrážkami vyhledá lékařskou pomoc, pakto umožňuje lékaři podezření na Werlhofovu chorobu. Klinická doporučení uvádějí, že tato patologie je diagnózou vyloučení. Je nutné provést komplexní vyšetření těla. Je nutné vyloučit jiná onemocnění, u kterých je počet krevních destiček nižší než 100x109/l.
Doporučujeme následující diagnostická opatření:
- Vyšetření a anamnéza. Lékař prohlédne kůži pacienta. Je nutné identifikovat přítomnost vyrážky, krvácení, genetické faktory, minulé infekce. Dále je nutné stanovit sklon ke krvácení „metodou špetky“. Pokud chytíte prsty a mírně zmáčknete kůži pacienta, pak pacient vytvoří hematom. Provádí se také manžetový test. Na předloktí pacienta nasaďte manžetu z přístroje na měření krevního tlaku a napumpujte do ní vzduch. U nemocného člověka se po silném stlačení vytvoří na kůži krvácení.
- Obecný hematologický test. Pokles krevních destiček na úroveň nižší než 100x109 / l lze pozorovat u Werlhofovy choroby. V krevním obraze se počet erytrocytů a leukocytů nezměnil. Hladiny hemoglobinu obvykle zůstávají normální, anémie je pozorována pouze při silném krvácení.
- Koagulogram. Tato studie pomáhá určit srážlivost krve, s touto patologií je tento indikátor obvykle výrazně snížen.
- Ppunkce kostní dřeně. Tento hematopoetický orgán obsahuje velké buňky zvané megakaryocyty. Krevní destičky jsou součástí jejich cytoplazmy. Oddělují se od megakaryocytů. U purpury je tento proces narušen, což se projeví při punkci.
- Vyzkoušejterychlost krvácení. U pacientů překračují ukazatele této analýzy normu.
- Krevní test pro biochemii. Pomáhá identifikovat komorbidity.
- Výzkum HIV, hepatitidy a herpetických infekcí. Umožňuje oddělit nemoc od sekundárních forem purpury.
- Myelogram. Pomáhá vyloučit onkologická onemocnění krvetvorného systému.
- Výzkum protilátek proti krevním destičkám. Pomocí této metody můžete identifikovat autoimunitní formu onemocnění.
Ženy navíc musí být vyšetřeny gynekologem a mammologem a muži – urologem nebo andrologem. To pomůže vyloučit onkologickou patologii.
Drogová terapie
Při léčbě Werlhofovy choroby jsou pacientovi předepisovány hormonální léky a imunosupresiva. Tyto léky snižují patologickou reakci těla na vlastní krevní destičky. Imunitní systém přestává ničit krvinky.
Předepište následující léky ze skupiny glukokortikoidních hormonů:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrokortizon";
- "Methylprednisolon".
K potlačení imunitní reakce se používají léky: Delagil, Chloroquin, Hingamine, Azathioprine. Používají se v lékařství k léčbě protozoálních infekcí. Tyto léky však současně působí také jako imunosupresiva.
Intravenózně podánoimunoglobulinové přípravky: "Octagam", "Sandoglobulin", "Lidský imunoglobulin", "Venoglobulin". Tyto léky však mohou způsobit nežádoucí účinky ve formě bolesti hlavy, zimnice, horečky. K odstranění těchto nežádoucích projevů užívají současně Dimedrol a Dexamethason.
Pokud nedojde k žádnému účinku užívání hormonů, použijí se interferonové přípravky. Je však třeba postupovat opatrně, protože tyto léky způsobují u některých pacientů příznaky podobné chřipce.
U těžkého hemoragického syndromu jsou předepisovány hemostatické léky: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Je také ukázáno použití kolagenové hemostatické houby. Přikládá se na místo krvácení, poté se přitlačí nebo obváže obvazem. To pomáhá zastavit hemoragické projevy.
Aby byla terapie účinná, musí pacient přestat užívat následující léky:
- "Kyselina acetylsalicylová" a další nesteroidní protizánětlivé léky;
- vazodilatátor "Kurantila";
- barbiturátová hypnotika;
- kofeinové drogy;
- antibiotikum "Carbenicilin".
Tyto léky ředí krev a mohou zhoršit příznaky.
Hematologické procedury
Transfuze krevních destiček je považována za neúčinnou. To může zlepšit stav pouze na krátkou dobu. Přece krevní destičky rychlezničena v těle pacienta. Pokud však pacientovi hrozí mozkové krvácení, je takový postup proveden.
V případě těžkého krvácení se provádí transfuze červených krvinek. To pomáhá vyhnout se anémii.
Aplikujte léčbu plazmaferézou. Krev se filtruje průchodem přes speciální přístroj. Tento postup pomáhá očistit tělo od protilátek proti krevním destičkám. Plazmaferéza však není indikována u všech pacientů. Nedoporučuje se při žaludečních vředech, zhoubných nádorech a těžké anémii z nedostatku železa.
Chirurgická léčba
V těžkých případech se provádí splenektomie (odstranění sleziny). Tato operace je indikována, pokud se pacient po 4 měsících hormonální a imunosupresivní léčby nezlepší. Operace je také nutná, pokud je pacient ohrožen život ohrožujícím krvácením. Splenektomie se vždy provádí ve spojení s hormonální léčbou.
V některých případech však ani operace nevede ke stabilní remisi. Po splenektomii většina pacientů přestane krvácet. Ale u některých pacientů je počet krevních destiček stále velmi nízký. V tomto případě jsou spolu s hormony předepsány silné imunosupresiva: Cyklofosfamid, Vinkristin. Často způsobují vedlejší účinky (padání vlasů, plešatost), ale jejich použití může dosáhnout remise.
Forecast
Prognóza Werlhofovy choroby vve většině případů příznivé. V 85–90 % případů lze při správné léčbě dosáhnout stabilní remise. U 10–15 % pacientů se nemoc stane chronickou a periodicky se opakuje.
Letalita u této patologie je 4–5 %. Pacienti umírají s těžkým krvácením a krvácením do mozku. Prognóza je výrazně horší, pokud nemoc není přístupná ani chirurgické léčbě.
Všichni pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou pod lékařským dohledem. Pravidelně musí podstupovat dispenzární vyšetření a projít hematologickými testy. Pokud má pacient byť jen mírné krvácení, je mu ukázáno urgentní vyšetření koagulantů.
Prevence
Protože příčiny patologie nebyly objasněny, nebyla vyvinuta speciální prevence trombocytopenické purpury. Pro prevenci nemocí můžete dodržovat pouze obecná pravidla:
- včas léčit infekční a virové patologie;
- při aplikaci vakcín a sér informujte lékaře o všech kontraindikacích;
- vyhýbejte se nadměrnému teplu a extrémnímu chladu;
- minimalizujte kontakt s alergeny;
- při užívání léků pečlivě dodržujte předepsané dávkování a dávejte pozor na vedlejší účinky.
Tato opatření pomohou poněkud snížit riziko patologie.
Pokud již byla u člověka diagnostikována trombocytopenická purpura, pak je nutné dodržovat doporučení ošetřujícího lékaře, aby se předešlo opakování onemocnění. Takoví pacientidlouhodobé vystavení slunečnímu záření a fyzioterapii jsou kontraindikovány. Je nutné dodržovat dietu s omezeným množstvím kořeněných jídel a vyhýbat se nadměrnému cvičení.
