Touretteův syndrom je závažná neurologická porucha. Obvykle se vyskytuje u dětí a dospívajících do 20 let. Chlapci trpí touto patologií mnohem častěji než dívky. Nemoc je doprovázena mimovolními pohyby, tiky a pláčem. Nemocný člověk není vždy schopen tyto akce ovládat. Patologie neovlivňuje duševní vývoj dítěte, ale závažné odchylky v chování výrazně brání jeho komunikaci s ostatními.
Pathogeneze
Jaký druh onemocnění je Tourettův syndrom? Projevy patologie na první pohled vypadají jako podivnosti v chování a někdy jako obyčejné špatné způsoby. Tato nemoc je však vážnou poruchou nervového systému a psychiky.
V současné době existují různé teorie o mechanismu rozvoje této poruchy. Bylo zjištěno, že v patologickém procesujsou zapojena bazální ganglia frontálního subkortexu. a čelní laloky. To jsou oblasti mozku, které jsou zodpovědné za motorické funkce. Je to jejich porážka, která vede ke vzniku tiků a nekontrolovaných pohybů.
Lidé s Tourettovým syndromem navíc vykazují zvýšenou produkci dopaminu. Tato látka je považována za "hormon potěšení", je zodpovědná za náladu člověka. Nadbytek dopaminu však vede k nadměrnému nervovému vzrušení. Děti trpící tímto onemocněním jsou proto často hyperaktivní. Tourettův syndrom u dospělých je často doprovázen zvýšenou impulzivitou, vznětlivostí, emoční nestabilitou.
Příčiny poruchy
Přesná etiologie tohoto syndromu nebyla stanovena. O původu onemocnění existují pouze hypotézy. Mezi lékařskými vědci jsou nejčastější následující předpoklady o pravděpodobných příčinách patologie:
- Genetický faktor. Pacienti se často zajímají o otázku, zda je Tourettův syndrom dědičný. Bylo zjištěno, že pokud jeden z rodičů trpí tímto onemocněním, je pravděpodobnost, že bude mít nemocné dítě, asi 50%. Dosud nebyl identifikován gen odpovědný za vznik syndromu. Někdy je patologie detekována nikoli u rodičů, ale u jiných blízkých příbuzných nemocných dětí. Když je gen předán, dítě nemusí nutně vyvinout Tourettův syndrom. Jak však člověk stárne, mohou se vyvinout jiné formy tiků nebo obsedantně-kompulzivní poruchy.
- Autoimunitní patologie. Pokud má člověk k tomuto onemocnění dědičnou predispozici, pak příčinuTourettův syndrom se může stát přenesenou streptokokovou infekcí. Po spále nebo faryngitidě se často objevují autoimunitní komplikace, které mají negativní vliv na nervový systém a mohou vyvolat tiky.
- Patologický průběh těhotenství u matky dítěte. Kyslíkové hladovění plodu, toxikóza a porodní trauma mohou vést k rozvoji Tourettova syndromu u dítěte. Onemocnění u dítěte se také může objevit, pokud nastávající matka užívá určité léky v raných fázích těhotenství.
- Užití neuroleptických léků. Antipsychotika mají nepříjemný vedlejší účinek, tyto léky mohou způsobit hyperkineze – stavy doprovázené chaotickými mimovolními pohyby. Tento syndrom také označuje hyperkinetické poruchy.
klasifikace ICD
Podle Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize se tato patologie týká klíšťat a je označena kódem F95. Úplný ICD kód pro Tourettův syndrom je F95.2. Do této skupiny patří onemocnění provázená mnohočetnými motorickými tiky v kombinaci s poruchami hlasu (vokalismy). Známkou tohoto typu patologie je přítomnost několika motorických tiků a alespoň jednoho vokalismu u pacienta.
Poruchy motoru
První projevy onemocnění se objevují ve věku 2-5 let. Rodiče a ostatní často berou tyto příznaky za charakteristiky chování dítěte. Dávejte pozor na následující znaky:
- Miminko často mrká, dělá grimasy, tváří se. Tytopohyby se neustále opakují a jsou nedobrovolné.
- Dítě často vytahuje rty a skládá je do tuby.
- Dochází k častým a mimovolním pohybům ramen a rukou (třes, záškuby).
- Dítě se pravidelně mračí, škrábe, vrtí hlavou.
Takové pohyby se nazývají jednoduché motorické tiky. Obvykle zahrnují jednu svalovou skupinu. Tiky se periodicky opakují ve formě záchvatů. Pohyby jsou nutkavé a malé dítě je nemůže zastavit silou vůle.
Jak nemoc postupuje, několik svalových skupin je zapojeno do patologických pohybů najednou. Záchvaty se stávají závažnějšími. Objevují se komplexní motorické tiky, které postihují nejen obličej, ale i končetiny:
- Dítě začíná neustále dřepovat.
- Dítě často poskakuje.
- Zaznamenáváme tleskání rukou nebo obsedantní dotyky prstů různých předmětů.
- U těžkých tiků dítě naráží hlavou do stěn nebo kouše do rtů, dokud nevykrvácí.
Touretteův syndrom je vždy doprovázen změnami v chování dítěte. Dítě se stává přehnaně emocionálním, neklidným a vrtošivým. Vyhýbá se kontaktu s vrstevníky. Dochází k výkyvům nálad. Dítě má časté deprese, které pak vystřídá zvýšená energie a agresivita. Děti se stávají nepozornými, je pro ně velmi obtížné soustředit se na vnímání informací nebo plnění školních úkolů.
Trpící dětitento syndrom, často sniff. Toto je také typ tiků, ale rodiče mohou tento příznak nemoci zaměnit za příznak nachlazení.
Poruchy hlasu
Spolu s mimovolními pohyby jsou pozorovány také poruchy hlasu. Přicházejí také ve formě záchvatů. Najednou dítě začne vydávat podivné zvuky: vytí, syčení, dunění, dunění. Děti během útoku často vykřikují nesmyslná slova.
Ve vyšším věku mají děti následující poruchy hlasu:
- Echolalia. Dítě opakuje části slov nebo celá slova a věty po ostatních.
- Palilalia. Děti opakují své vlastní fráze znovu a znovu.
- Coprolalia. Jedná se o nutkavé křičení urážek nebo nadávek. Tento příznak značně komplikuje život pacientů. Ne každý v okolí ví, o jakou nemoc se jedná. Tourettův syndrom zasahuje do běžné komunikace a života ve společnosti. Koprolálie je nejčastěji vnímána jako hrubost a nevychovanost. Z tohoto důvodu jsou pacienti často uzavření a vyhýbají se kontaktu s lidmi. Koprolálie se však vyskytuje pouze u 10 % pacientů.
Příznaky tohoto onemocnění nejčastěji odezní ve věku 18-20 let. Ne vždy tomu tak ale je, někdy motorické a hlasové poruchy přetrvávají po celý život. Zároveň jsou závažné formy patologie u dospělých vzácné, protože projevy onemocnění se s věkem snižují.
Fázenemoc
V lékařství existuje několik fází Tourettova syndromu. Čím méně je člověk schopen ovládat mimovolní pohyby a vokalismy, tím závažnější je nemoc:
- Tiky jsou v první fázi onemocnění téměř neviditelné. Člověk je dokáže ovládat, když je ve společnosti jiných lidí. Příznaky patologie mohou nějakou dobu chybět.
- Ve druhé fázi si pacient stále zachovává schopnost sebekontroly. Ne vždy se mu ale podaří projevy nemoci snahou vůle zastavit. Hlasové a motorické tiky si ostatní všimnou, intervaly mezi útoky se zkrátí.
- Třetí stadium onemocnění je charakterizováno častými atakami. Pacient ovládá tiky s velkými obtížemi.
- Ve čtvrtém stádiu jsou známky nemoci jasně vyjádřeny a člověk je není schopen potlačit.
Často se lidé v okolí zajímají o otázku: „Může pacient samostatně zastavit vznikající tiky a pláče?“. Jak nemoc postupuje, je pro pacienta stále obtížnější ovládat své činy. Obvykle před záchvatem pacient zažívá nepříjemný stav s neodolatelnou touhou udělat ten či onen pohyb. To lze přirovnat k potřebě kýchnout nebo škrábat kůži při svědění.
Diagnostika
Touretteův syndrom je diagnostikován a léčen neurologem nebo psychiatrem. Specialista může mít podezření na onemocnění podle následujících příznaků:
- nástup tiků před dosažením 18 let;
- délka trvání příznakůdlouhá doba (alespoň 1 rok);
- přítomnost alespoň jednoho hlasového tiketu v klinickém obrazu.
Je důležité si uvědomit, že mimovolní pohyby jsou pozorovány také u organických lézí centrálního nervového systému. Proto je důležité provést diferenciální diagnostiku Tourettova syndromu. Za tímto účelem jsou předepsány MRI a CT mozku. Měli byste si také udělat krevní test na obsah mědi. Tiky lze pozorovat při zvýšeném obsahu tohoto prvku v těle.
Psychoterapie
Psychoterapie hraje hlavní roli v léčbě Tourettova syndromu. Této nemoci se nelze úplně zbavit, ale její projevy lze výrazně zmírnit.
Psychoterapeutická sezení by měla probíhat dlouhodobě. Důležité je zjistit, v jakých situacích k záchvatům nejčastěji dochází. Typicky předchází vzniku tiků stres, pocit úzkosti a vzrušení. Práce psychoterapeuta by měla směřovat ke zklidnění psychiky pacienta. Je nutné rozvíjet pacientovu schopnost vyrovnat se s úzkostí a vzrušením.
Úkolem psychoterapeuta je maximální adaptace pacienta na život ve společnosti. Často pacienti pociťují pocity viny a studu za projevy své nemoci. To zvyšuje úzkost a vede ke zhoršení příznaků. Při psychoterapeutických sezeních odborník učí pacienta správnému chování při motorických a hlasových ticích. Obvykle pacient vždy cítí blížící se útok. V tomto okamžiku je důležité přesunout pozornost odmimovolné pohyby k jiné akci. Při mírném onemocnění to pomáhá předcházet záchvatu.
Léčivé ošetření
V pokročilých případech samotná psychoterapie ke zlepšení pacientova stavu nestačí. U středně těžkého až těžkého onemocnění je nutná medikace. Při léčbě Tourettova syndromu se používají následující léky:
- neuroleptika: Haloperidol, Truxal, Rispolept;
- antidepresiva: Amitriptylin, Azafen.
- antidopaminové léky: Eglonil, Bromoprid, Metoklopramid.
Tyto léky uklidňují centrální nervový systém a normalizují metabolismus v mozku. Takové léky může předepisovat pouze lékař. Všechny tyto produkty jsou přísně na předpis a nejsou určeny pro nezávislé použití.
Učit nemocné dítě
Pokud je Tourettův syndrom mírný, může dítě chodit do školy se zdravými vrstevníky. Učitelé však musí být na jeho vlastnosti upozorněni. Tiky se obvykle vzrušením zhoršují. K záchvatu mimovolních pohybů může dojít v okamžiku, kdy dítě odpovídá u tabule. Proto je užitečné, aby student navštívil psychoterapeuta, aby se naučil, jak zvládat vzrušení a úzkost.
Pro těžké formy Tourettova syndromuje zobrazen domácí trénink. Je velmi důležité zajistit dítěti dobrý odpočinek, zejména odpoledne. Často se záchvaty objevují po přepracování a nadměrné únavě. Děti s tiky je třeba zvláště chránit před stresem a nadměrným psychickým přetížením.
Forecast
Touretteův syndrom neovlivňuje očekávanou délku života pacienta. Nejčastěji projevy onemocnění vymizí nebo výrazně ustoupí v postpubertálním období. Pokud příznaky patologie přetrvávají do dospělosti, pak neovlivňují duševní schopnosti a nevedou k organickým změnám v mozku. S adekvátní léčbou a psychoterapií se pacient může dobře přizpůsobit životu ve společnosti.
Prevence
Speciální prevence tohoto onemocnění neexistuje. Je nemožné zabránit výskytu patologie u kojence, protože defektní gen, který tento syndrom vyvolává, nebyl identifikován.
Můžete pouze snížit pravděpodobnost, že pacient bude mít záchvaty. Chcete-li to provést, proveďte následující kroky:
- eliminujte co nejvíce stresové situace;
- navštěvujte lekce s psychoterapeutem;
- dodržujte denní režim.
Pro těhotné ženy je důležité jíst správně, vyhýbat se užívání léků a být neustále sledovány porodníkem-gynekologem. To pomůže snížit riziko narození dítěte s neurologickými problémy.
