Vrozený hydrocefalus je nadměrné hromadění mozkomíšního moku v mozku od narození. S tímto typem patologie se rozšiřují ventrikulární systémy mozku a subarachnoidální prostor. Tento jev je známější jako vodnatelnost novorozence. Nicméně podle MKN-10 je vrozený hydrocefalus definován přesně jako „hydrocefalus“a nic jiného.
U této patologie se vlivem mozkomíšního moku zvyšuje tlak na mozek, což vede k poškození orgánu, rozvoji tělesného a duševního postižení. Abychom tomu všemu předešli, je nutné zahájit léčbu co nejdříve a přispívá k tomu včasná diagnostika onemocnění.
Podle statistik každý tisící novorozenec trpí vrozeným hydrocefalem. Patologie se často vyskytuje u dětí narozených s abnormálním vývojem mozkové trubice.
Dalším typem onemocnění je získaný hydrocefalus, který se rozvine kdykoli po narození.
Co je
Vrozený hydrocefalus je způsoben abnormálním hromaděním mozkomíšního moku uvnitř mozku. Alkohol je produkován choroidálním plexem mozku. Kromě toho úroveň produktivity závisí na denní době. Normálně člověk obsahuje asi 150 mozkových tekutin. Pokrývá míchu a mozek, vyplňuje komorový systém, který se skládá ze čtyř komor. CSF protéká komorami mozku, vystupuje do subarachnoidální dutiny, kde je reabsorbován do krevního řečiště.
Absorpce a produkce CSF jsou vyvážené procesy. Samotná kapalina má speciální účely. Působí jako tlumič nárazů pro mozek, poskytuje ochranu před otřesy a otřesy. CSF také dodává živiny, které mozek potřebuje ke správnému fungování.
Likér poskytuje onkotickou a osmotickou rovnováhu. CSF akumuluje protilátky, které chrání mozek před bakteriemi a viry. Tekutina se podílí na regulaci krevního oběhu v uzavřeném prostoru lebeční dutiny, páteřního kanálu.
Pokud existuje nerovnováha mezi produkcí a odstraňováním tekutiny, dochází k expanzi mozkových komor. V důsledku jejich zvýšení se zvyšuje tlak na mozek, což může vést k vážnému neurologickému poškození orgánu.
Mezinárodní klasifikace nemocí
Vrozený hydrocefalus v MKN-10 označuje skupinu vrozených anomálií, deformací a chromozomálních poruch (Q00-Q99). Tato třída zahrnuje širokou škálu vrozených anomálií ve vývoji nervového systému, očí, uší, krku, krevního oběhu, dýchání, patra arty.
V MKN 10 je vrozený hydrocefalus zařazen do skupiny vrozených vývojových vad nervového systému - Q00-Q07. Tato skupina zahrnuje různé cefalie, malformace, včetně vrozených anomálií mozku, míšního kanálu a míchy. U MKN-10 CNS CM je vrozený hydrocefalus popsán v sekci Q03.
Typy patologie
V současné době neexistuje jednotná klasifikace hydrocefalu. Důvody rozmanitosti jsou polyetiologie, rozmanitost morfologických projevů.
Podle etiologických vlastností se vrozený hydrocefalus (kód ICD 10 Q03) dělí na následující typy:
- Hydrocefalus, při kterém je udržován normální kraniální tlak. Obvykle je patologie pozorována u lidí starších 50 let. Ve většině případů není příčina patologického stavu určena.
- Vrozený hydrocefalus. Může k němu dojít v důsledku vrozených infekčních patologií, kterými trpí matka během těhotenství, s vrozenými vývojovými anomáliemi a řadou dalších důvodů.
- Získaný hydrocefalus. Nejčastěji se vyvíjí jako komplikace mrtvice, mozkových nádorů, po úrazu hlavy.
Podle morfologických znaků je hydrocefalus okluzivní a komunikující. Ten je charakterizován zhoršeným vstřebáváním mozkové tekutiny v důsledku poškození určitých struktur.
Podle charakteru průběhu se patologie dělí na akutní, subakutní a chronickou. První typ se vyskytuje před rozvojem hrubé dekompenzace. Akutní forma trvá až třidní. Pak přichází subakutní stadium, které se vyvíjí asi měsíc. V chronickém průběhu se patologické změny vyvíjejí pomalu, až šest měsíců nebo déle.
Formy onemocnění u dětí
Vrozený hydrocefalus (kód ICD-10 výše) má několik stupňů závažnosti. Může být střední, při níž se postranní komory rozšíří až na tři centimetry a minimální tloušťka mozkové kůry je více než dva centimetry. Když se komory rozšíří na čtyři centimetry a plášť se zúží na jeden, mluví o silné vodnatelnosti. Kritická forma je charakterizována rozšířením komor na pět centimetrů nebo více a zúžením mozkového pláště na pět milimetrů nebo méně.
Příčiny vrozeného typu onemocnění
Nejčastější příčinou vrozeného hydrocefalu je stenóza Sylvian Falls, která spojuje čtvrtou komoru se třetí. Není neobvyklé, že k onemocnění dochází v důsledku intrakraniálního krvácení pod epindimem mozkového akvaduktu, způsobeného aneuryzmatem mozkové žíly. Nejčastěji je vrozený hydrocefalus mozku uzavřeného typu, tj. okluzivní.
V polovině případů onemocnění v anamnéze jsou zjištěny infekční patologie matky. To je další příčina vrozeného hydrocefalu u dítěte. Příklady patologií, které způsobují vodnatelnost, jsou:
- Cytomegalovirus. Jedná se o jeden z nejčastějších typů virů přenášených transplacetálně – přenáší se placentou z matky na plod. Vystavuje plod riziku abnormálního vývoje.
- Rubella. Patologie není nebezpečná, ale sinfekce během těhotenství, zejména v raných fázích, existuje vysoká pravděpodobnost závažných porušení tvorby plodu.
- Prase. Onemocnění se týká akutních infekčních patologií, při kterých jsou postiženy žlázy, zejména příušní.
- Syfilis. Nemoc patří k venerickým. Pokud je těhotná žena infikována v raných fázích těhotenství, může patologie vést k potratu, retardaci růstu plodu a předčasnému porodu.
- Toxoplazmóza. Patologie je parazitická, způsobená toxoplazmou. U vrozeného typu onemocnění dochází k anomálii ve vývoji nervového systému dítěte.
Existuje řada dalších patologických stavů, které vedou k rozvoji vrozeného hydrocefalu mozku.
Příznaky nemoci
Hlavním znakem, který naznačuje vodnatelnost u dítěte, je zvětšení velikosti hlavy. Můžete také zaznamenat následující příznaky:
- porucha dýchání;
- zmrzlý, náchylný ke kontrakci svalů paží, nohou;
- opožděný vývoj některých fází, např. dítě se nemůže naučit sedět, plazit se;
- vyboulené fontanely, měnící svůj tvar;
- porucha chuti k jídlu;
- odmítnout pohnout hlavou;
- pokožka hlavy je tenká, žíly jsou viditelné.
Vrozený hydrocefalus u dětí se může projevit porušením umístění zornice, je blízko spodní části víčka. Tento příznak je známý jako příznak zapadajícího slunce. Mohou se také objevit křeče, zvracení.
Příznaky
Pokud je vrozenávnitřní hydrocefalus neprogreduje, pak nemá závažné příznaky. Nejčastěji u těchto dětí zůstává obvod hlavy normální, ostatní klinické příznaky prakticky chybí.
Jak vodnatelnost postupuje, dochází k dynamickému nárůstu velikosti hlavy. U nedonošených dětí v prvním měsíci života by se obvod neměl zvětšovat o více než jeden centimetr za týden. S rychlejším růstem lékaři naznačují vodnatelnost.
Příznaky progrese onemocnění jsou následující příznaky:
- oteklé fontanely;
- hlava je zdeformovaná, proporce lebky nejsou respektovány, výrazná převaha mozkové oblasti;
- svalový tonus narušený;
- křeče;
- třes brady;
- šlachové reflexy.
Ve chvílích zvýšeného nitrolebního tlaku dítě zvrací, zrychluje se puls, ruší se dýchání. Dochází k opožďování psychomotorického vývoje, jsou narušeny funkce autonomního nervového systému, mění se funkce hlavových nervů.
Diagnostické metody
K určení diagnózy se používají různé diagnostické metody. Zahrnují: sběr stížností, anamnézu, vyhodnocení klinických dat. U dětí dochází ke zvýšení hlavy, nevolnosti, zvracení, bolesti hlavy. Novorozenci neustále pláčou kvůli bolesti. Instrumentální diagnostické metody ve formě MRI, CT jsou povinné a provádí se vyšetření fundu. Často je nutná konzultace s neurochirurgem.
Existují metody pro detekci vrozenýchhydrocefalus mozku in utero. K tomu je předepsáno stanovení alfa-fetoproteinu v krevním séru, plodové vodě a karyotypu. Provádí se ultrazvukové vyšetření. Tyto metody umožňují určit anomálii ve vývoji nervového systému a těhotná žena rozhodne, zda bude těhotenství ukončeno. Tento přístup pomáhá snižovat porodnost dětí s abnormálním vývojem nervového systému v mnoha zemích světa.
Tato diagnostická technika se provádí u rizikových žen. To jsou všichni ti, jejichž práce je spojena s těžkou fyzickou prací, kteří trpěli infekčními chorobami během těhotenství, kteří mají špatnou ekologickou situaci, pracují v nebezpečné výrobě.
Po narození je neustále měřen obvod hlavy dítěte. S odchylkou od normy začnou běžet různé testy. Nejjednodušší a cenově nejdostupnější metodou je provedení diafanoskopie - prosvícení hlavy světlem. Ultrazvuk je povinný, tomografii lze předepsat. Umožňuje vidět dutinu s tekutinou, posoudit její velikost, závažnost mozkového edému.
Ultrasonografie
Fetální ultrasonografie, neurosonografie je jedinou primární diagnostickou metodou, která umožňuje určit vrozený hydrocefalus mozku a sledovat stav komor, subarachnoidálních prostorů. Tato technika se používá nejen pro nitroděložní vyšetření, ale také pro vyšetření starších dětí.
Kraniografie
S vědomím toho, jak se vrozený hydrocefalus projevuje, se provádí kraniografická metodavyšetření. Pomáhá posoudit kostní tkáň lebky, stav stehů, tvar spodiny a vidět místní změny. U různých typů a stupňů vodnatelnosti je pozorováno různé umístění příčného sinu.
Oftalmoskopie
Cévní systém mozku a oka jsou přímo propojeny. Se zvýšením intrakraniálního tlaku se ztíží odtok krve žilami fundu. Tento jev vede ke vzniku edému zrakových nervů, drobným krevním výronům na sítnici. Přítomnost překrvení v fundu je přímým příznakem vysokého krevního tlaku.
Tests
Při diagnostice jsou povinné infuzní a drenážní testy. Umožňují určit kvantitativní parametry, elastické vlastnosti tkání, liquorodynamiku.
Testovací metodou je vypuštění bederní nádržky a snížení tlaku v dutinách. Při infuzi fyziologickým roztokem dochází ke krátkodobému zvýšení tlaku v dutinách, poté se snižuje. Výpočty se provádějí pomocí speciálních vzorců k určení rychlosti tekutiny, odporu a dalších parametrů.
Testování pomáhá určit, zda je nutná operace.
Léčba
Příčiny a léčba vrozeného hydrocefalu spolu úzce souvisí. Lékař může předepsat operaci nebo zvolit konzervativní metodu terapie.
Konzervativní metody zahrnují léky snižující intrakraniální tlak, volí se diuretika.
Terapie zahrnuje také léky, které eliminují zánětlivý proces,vedoucí k rozvoji vodnatelnosti. Mohou to být antibiotika a další léky. S progresí onemocnění dochází k okluzím, je indikován chirurgický zákrok.
Ve většině případů medikamentózní léčba nepřináší požadované výsledky, což je základem pro chirurgický zákrok. Obvykle se dělí do několika skupin:
- Intervence k dočasnému snížení ICP a neutralizaci kranio-cerebrální nerovnováhy.
- Chirurgický zákrok k odstranění tekutiny do jiných tělesných systémů.
- Operace provedené za účelem obnovení cirkulace tekutin.
- Intervence k potlačení produkce CSF.
- Chirurgický zákrok k aktivaci sorpce CSF.
Chirurgická léčba zahrnuje odstranění příčiny, která vedla k nahromadění tekutiny v mozku, provedení bypassu. Zahrnuje implantaci silikonové hadičky, kterou je tekutina odváděna z lebky do jiné dutiny.
Metody chirurgické léčby
V různých obdobích vývoje dávala neurochirurgie přednost operacím posunu CSF . Umožňují okluzi cest CSF shuntem s implantací chlopňového systému. Při operaci se do mozku zavede katétr, kterým je přebytečný mozkomíšní mok odváděn do jiných částí těla. To může být kombinace s břišní dutinou, srdečními komorami. Lékař zavede jeden konec katétru do komory mozku,pak vytváří podkožní tunel. Obvykle takový postup dává pozitivní výsledky, po kterých není nutné provádět opakované operace. Mohou se však objevit komplikace, jako je infekce nebo zablokování zkratu.
Pacienti s vodnatelností chodí celý život se zkratem. Pokud je instalována v dětství, pak jak rostou, je provedeno několik dalších operací, při kterých je trubice nahrazena delší.
V některých případech je zobrazen plastický akvadukt mozku. Provádí se u pacientů s okluzí endoskopickou akvaduktoplastikou.
U pacientů je rostrální ústí mozkového akvaduktu pokryto tenkou a elastickou pojivovou tkání, která vznikla v důsledku krvácení a infekcí. Jeho odstranění je jednoduché, ale před tímto zákrokem je provedeno důkladné vyšetření pacienta pomocí tomografie.
Pro léčbu novorozenců v případech, kdy dochází k masivnímu subarachnoidálnímu, intraventrikulárnímu krvácení, jsou diuretika kombinována s vykládacími punkcemi bederní, ventrikulární oblasti. Když se objeví intratekální hematom, provede se procedura k jeho odstranění.
Systém odvodnění vám umožňuje normalizovat ICP a také řídit dynamiku mozkomíšního moku. To umožňuje vyhnout se hypertenzním krizím CSF a odložit operaci bypassu.
Pro děti s nízkou tělesnou hmotností lze instalovat další podkožní rezervoár, který umožňuje opakované odčerpávání mozkové tekutiny, kontrolu ICP.
Při léčbě progresivního hydrocefalu se provádí bypass. V 50 % případů se ihned po instalaci zkratu u dětí celkový stav vrátí do normálu, což téměř zcela eliminuje pooperační komplikace.
Po operaci
Zavádí se zkrat k léčbě hydrocefalu. Nejčastěji zůstává na celý život. Může však být vyžadováno pravidelné lékařské sledování tlaku ve ventilu. Chirurg ho sleduje.
Po operaci bypassu je navíc nutné sledovat zdravotní stav neustálými návštěvami lékaře. To je způsobeno tím, že každá operace může být komplikovaná. Aby se tomu zabránilo, doporučuje se pravidelně podstupovat preventivní prohlídky u chirurga, neurologa. Tito specialisté budou sledovat vývoj hydrocefalu a určí, zda lze zkrat odstranit.
Komplikace vodnatelnosti
Komplikace vodnatelnosti mohou být:
- ztráta sluchu, zrakové postižení až slepota;
- svalová slabost;
- narušený metabolismus sacharidů, tuků;
- dochází k narušení dýchacího systému, SS;
- regulace tělesné teploty je narušena.
Když nastanou komplikace, riziko úmrtí je vysoké. Aby se předešlo komplikacím, je nutné zahájit léčbu patologie co nejdříve. Umožňuje vám dosáhnout buď úplného uzdravení, nebo stabilní remise.
S implantovanými shunty žijí lidé celý svůj život. Pokud se vodnatelnost po několika letech nevrátí, zkrat se odstraní. Tento výsledek je považován za úplné zotavení.
Komplikace po operacích
Pooperační komplikacepozorováno asi ve 20% případů, pozdě - v 15%. Časné komplikace jsou charakterizovány zánětlivými změnami, tvorbou fibrinózních sraženin.
Někdy se vyskytnou infekční komplikace v podobě bakteriální meningitidy, ventrikulitidy. Méně časté glomerulonefritida, endokarditida. Při prodlouženém průběhu ventrikulitidy dochází k periventrikulární encefalitidě.
Komplikace může způsobit:
- infekční procesy v pooperačních ranách;
- kontaminace bočníkem s růstem patogenu na něm;
- nekrotické komplikace.
Neinfekční ventrikulitida vyvolaná antiseptiky se nejčastěji vyskytuje po ventrikulostomii.
Hypertermie, horečnatý stav může být způsoben reakcí hypotalamu na zahřívání světelného toku endoskopu.
Nejvzácnější komplikace jsou krvácení vedoucí k bulimii a diabetes insipidus.
Prevence
K prevenci vrozeného hydrocefalu se provádí důkladné vyšetření těhotných žen, zvláště pokud jsou ohroženy. Ženám se doporučuje dodržovat denní režim, eliminovat stresové situace, přepracování. Rovněž jsou přijímána opatření k prevenci infekčních patologií, jako je meningitida, encefalitida, syfilis a další onemocnění, která vedou k infekci plodu, jeho abnormálnímu vývoji.
Novorozenci musí podstoupit transkraniální ultrasonografii. Tento diagnostický postup se provádí první den života k vyloučení krvácení a vrozených vývojových vad centrálního nervového systému. Ověřeníintraventrikulární krvácení, neurosonografické monitorování se provádí každý den.
Při narůstající ventrikulomegalii by děti měly být na jednotce intenzivní péče pod neustálým dohledem. V některých případech je vhodné okamžitě provést ventrikulosubgaleální drenáž za účelem evakuace CSF.
V dětské chirurgii je nejméně traumatickou metodou v léčbě hydrocefalu endoskopická ventrikulostomie, která se provádí u dětí starších jednoho roku.
Postižení
V některých případech je dítěti přiřazena skupina postižení pro vrozený hydrocefalus. Je určena mírou ztráty zdraví. Status "dítě se zdravotním postižením" se uděluje na 1 nebo 2 roky nebo do 18 let.
Hydrocefalus je zařazen na seznam patologických stavů, při kterých je dítě postiženo před dosažením 16 let věku. Aby však bylo jasné, která skupina bude podána, je nutné absolvovat lékařskou prohlídku, na které lékaři učiní závěr o zdravotním stavu, existujících poruchách, vývojových anomáliích.
Včasná léčba umožní dítěti žít, vyvíjet se normálně, bez odchylek od normy. I když dostane bypass, existuje šance, že bude žít plnohodnotný život nebo se plně uzdraví.
Moderní medicína se naučila pomáhat lidem s různými nemocemi a vodnatelnost není výjimkou.
