V lidském těle není jediný orgán, který by vždy a za jakýchkoli okolností zůstal zdravý. Bohužel, mnoho nemocí a defektů je položeno i během vývoje plodu. O jednom z nich si povíme v našem článku. Mnoho lidí Wilmsův nádor nezná. Co to je, někteří ani nevědí. V článku se pokusíme vypořádat s příznaky, příčinami a taktikou léčby této nemoci.
Wilmsův tumor koncept
Wilmsův tumor nebo, jak se mu také říká, nefroblastom, označuje zhoubná onemocnění ledvin, která se nejčastěji objevují v dětství. Obvykle je diagnostikována ve věku 2-5 let. Wilmsův nádor u dospělých je poměrně vzácný, tak málo prozkoumaný.
Děti, které touto nemocí trpí, mají bohužel nejčastěji jiné odchylky ve vývoji. Předpokládá se, že tvorba nádoru může začít v prenatálním období, protože jej lze detekovat již u dvoutýdenního dítěte.
Wilmsův nádor je obvykle lokalizován na jedné straně, ale existují případy aoboustranné poškození ledvin. Pokud se podíváte na nemocný orgán, lze si všimnout, že jeho povrch je nerovný, na řezu jsou viditelné oblasti krvácení a nekrózy a na některých místech jsou přítomny cysty. V tomto případě se říká, že pacient má cystický Wilmsův nádor.
Nádor je nejprve lokalizován pouze uvnitř ledvin. S následným vývojem prorůstá do sousedních tkání a orgánů – takto se šíří metastázy.
Fáze progrese onemocnění
Tento maligní nádor prochází ve svém vývoji několika stádii:
- Na samém začátku je nefroblastom lokalizován pouze v jedné ledvině. Děti během tohoto období nemusí pociťovat nepohodlí a nemají žádné stížnosti.
- Nádor se začíná šířit mimo ledvinu, ale zatím žádné metastázy.
- Další vývoj je doprovázen klíčením pouzdra a léze postihuje sousední orgány, lymfatické uzliny.
- Metastázy se nacházejí v játrech, plicích, kostech.
- V poslední fázi svého vývoje Wilmsův nádor u dětí již postihuje dvě ledviny.
Pravděpodobně nemá cenu vysvětlovat, že čím dříve je nádor diagnostikován, tím optimističtější může být prognóza pro pacienta.
Příznaky nemoci
Vzhledem k tomu, že patologii lze diagnostikovat v různých fázích, mohou se příznaky lišit v závislosti na tom. Nejčastěji, pokud je přítomen Wilmsův nádor, jsou příznaky následující:
- všeobecná nevolnost;
- slabost, a pokud je dítě úplněmalý, neustále spí;
- snížení chuti k jídlu;
- pozorovaný úbytek hmotnosti;
- vysoká teplota v některých případech;
- pokožka zbledne;
- může se zvýšit krevní tlak;
- krevní test ukazuje zvýšené ESR a snížený hemoglobin;
- v moči se objevuje krev;
- v těžkých případech lze pozorovat střevní obstrukci, protože je nádor stlačuje.
Při jakékoli nemoci se chování dítěte mění a Wilmsův nádor u dětí není výjimkou. Máma může vždy okamžitě tušit, že s dítětem není něco v pořádku.
Když nemoc zajde daleko, nádor je dobře cítit rukou. V tomto případě dítě pociťuje bolest, protože dochází ke stlačení sousedních orgánů, což jim brání v normálním fungování. U některých pacientů se břicho zvětší, pokud je diagnostikován Wilmsův nádor. Níže uvedená fotografie to dobře demonstruje.
Když se objeví velké množství metastáz, dítě začne náhle hubnout. Nejčastěji ke smrti dochází v důsledku plicní insuficience a nadměrného vyčerpání organismu. Je pozoruhodné, že výskyt metastáz nezávisí spíše na velikosti nádoru, ale spíše na věku pacienta. Ukazuje se, že u velmi malých dětí s takovou diagnózou je mnohem pravděpodobnější, že se úplně uzdraví.
Nejčastěji je však diagnostikován nejen Wilmsův nádor, ale obvykle je doprovázen dalšími vývojovými abnormalitami.
Komorbidity
Zřídka se stává, že je tento nádor diagnostikován jako jediná vývojová abnormalita. Nejčastěji je doprovázena komorbiditami:
- hypospadie, kdy se močová trubice u chlapců otevírá někde uprostřed penisu nebo dokonce v perineu;
- zvětšené vnitřní orgány, jako je velký jazyk;
- jedna končetina je větší než druhá;
- kryptorchismus;
- absence duhovky v oku (má pocit, že zornice není ničím obklopena).
Diagnostika Wilmsova tumoru
Když je nefroblastom teprve na začátku svého vývoje, je poměrně obtížné stanovit správnou diagnózu, protože neexistují žádné výrazné příznaky. Z tohoto důvodu je ve většině případů léčba zahájena již ve stadiu 3 nebo 4.
Rodiče musí pečlivě sledovat stav dítěte, a pokud je pozorována bledost, vysoký krevní tlak, snížený tonus, je možné vyšetřit nádor, pak by mělo být okamžitě dokončeno úplné vyšetření. Obvykle zahrnuje následující typy diagnostiky:
- Test krve a moči. Proteinurie, makrohematurie se nacházejí v moči a ESR je zvýšena v krvi, je zaznamenána anémie.
- Urografie umožňuje stanovit přesnou diagnózu ve více než 70 % případů. Je možné vidět obrysy ledviny a v přítomnosti nádoru jsou patrné sebemenší změny tvaru orgánu a dysfunkce.
- Ultrazvuková tomografie také usnadňuje zobrazení velikosti nádoru a jeho umístění.
- Wilmsův nádorUltrazvuk vypadá jako heterogenní útvar s cystami uvnitř.
- Pomocí rentgenové počítačové tomografie je možné vidět nejen nádor na jedné ledvině, ale také analyzovat stav druhé ledviny a také vidět přítomnost metastáz v sousedních ledvinách. orgány.
- U velkých nádorů se obvykle předepisuje angiografie. To se také provádí za účelem objasnění umístění nefroblastomu vzhledem k velkým cévám, takže během operace má chirurg představu o stavu věcí.
- Ultrazvuk a CT mohou určit stupeň metastázování nádoru do orgánů a tkání.
Metody lékařského výzkumu jsou v současnosti na takovém stupni vývoje, že umožňují stanovit správnou diagnózu téměř v 95 % případů. Ale v 5 % se chyby ještě vyskytnou, např. pokud byla na ultrazvuku multilokulární cysta zaměněna za Wilmsův nádor, tak až při operaci ji lze odhalit. U ultrazvukového skenování je přesnost 97 %, u CT je o něco menší. I když existují případy, kdy je Wilmsův nádor kombinován s cystou.
Další vyšetření je zaměřeno na detekci metastáz, aby se zvolila správná taktika léčby onemocnění. Pokud se u dětí vyvine Wilmsův nádor, léčba je předepsána v každém případě individuálně s přihlédnutím k charakteristikám organismu a stádiu vývoje onemocnění.
Příčiny nefroblastomu
Není možné přesně říci, co způsobuje vznik nádoru. Předpokládá se, že je to způsobeno mutací v DNA buněk. V malémprocent případů se přenáší z rodičů na děti. Nejčastěji však výzkumníci nenajdou souvislost mezi dědičností a rozvojem Wilmsova nádoru.
Lékaři se domnívají, že existují některé rizikové faktory, které vedou k nefroblastomu. Patří mezi ně následující:
- Žena. Podle statistik mají dívky častěji tuto nemoc než chlapci.
- Dědičná posloupnost. Ačkoli rodinné případy jsou vzácné.
- Přísluší k rase negroidů. U tohoto typu populace se onemocnění vyskytuje 2krát častěji.
Obecně lze poznamenat, že přesné příčiny rozvoje Wilmsova nádoru nebyly dosud stanoveny.
Léčba nefroblastomu
K léčbě jakéhokoli onemocnění lze zpravidla přistupovat z různých úhlů pohledu. Při zjištění Wilmsova nádoru u dětí je léčba předepsána na základě výsledků histologického vyšetření. Odborníci se domnívají, že dobrá histologie dává příznivější prognózu. To však neznamená, že špatné testy jsou signálem k ukončení léčby.
Pokud mluvíme o nefroblastomu, pak se k jeho léčbě používají následující metody:
- chirurgie;
- radioterapie.
Chemoterapie funguje dobře i u Wilmsova nádoru.
Taktika léčby se volí individuálně pro každého malého pacienta. Bude záležet nejen na stadiu vývoje nádoru, ale také na stavu těla dítěte.
Chirurgickýintervence
Odstranění ledviny je nefrektomie. Dodává se v několika typech:
- Jednoduché. V tomto případě chirurg během operace odstraní zcela postiženou ledvinu. Pokud je druhý orgán zdravý, může dobře fungovat „pro dva“.
- Parciální nefrektomie. Při této operaci lékař odstraní pouze rakovinný nádor uvnitř ledviny a přilehlé poškozené tkáně. Nejčastěji je taková manipulace nucena provést, pokud již byla druhá ledvina odstraněna nebo je také nemocná.
- Odstranění radikálů. Odstraňuje se nejen ledvina s okolními strukturami, ale i močovod, nadledvinka. Lymfatické uzliny mohou být také odstraněny, pokud se v nich najdou rakovinné buňky.
Během operace se vždy může ukázat, že jsou poškozeny sousední tkáně, pak je třeba situaci navigovat a odstranit vše infikované. V závažných případech, kdy nefroblastom (Wilmsův nádor) postihuje obě ledviny u dítěte, musí být oba orgány odebrány, aby se zachránil život dítěte.
Po bilaterální nefrektomii je dítěti podána hemodialýza, aby se krev vyčistila od toxinů. Naplnit život po odebrání obou ledvin je možné až po operaci transplantace tohoto orgánu od dárce, kterého je dost těžké najít. Takoví pacienti někdy stojí ve frontě na transplantace celé roky.
Po operaci k odstranění nádoru je nádor odeslán na analýzu ke studiu specifik rakovinných buněk, jejich agresivity a rychlosti reprodukce. To je nezbytné pro nalezení nejúčinnějšího průběhu chemoterapie.
Chemoterapie v léčběnefroblastom
Pokud nelze nádor odstranit, je léčba redukována na jiné metody, jako je použití chemoterapie.
Během takové léčby jsou předepisovány chemoterapeutické léky, které pomáhají ničit rakovinné buňky. V lékařské praxi se pro tyto účely nejčastěji předepisují:
- Vincristine.
- "Daktinomycin".
- "Doxorubicin".
Taková léčba je pro tělo poměrně náročná, dochází ke změnám v práci mnoha vnitřních orgánů, například:
- proces hematopoézy je narušen;
- vlasové folikuly jsou poškozené, což způsobuje plešatost během chemoterapie;
- buňky gastrointestinálního traktu trpí, což vyvolává ztrátu chuti k jídlu, zvracení, nevolnost;
- imunita klesá, takže tělo je náchylnější k různým infekcím.
Rodiče by se měli před zahájením chemoterapie zeptat lékaře na možné vedlejší účinky a přijmout nezbytná opatření na podporu dětského organismu.
Pokud je dítě nuceno předepisovat vysokou dávku léků, lékař by měl upozornit, že to může způsobit destrukci buněk kostní dřeně, a navrhnout jejich zmrazení. Po ošetření mohou být rozmraženy a zavedeny do těla dítěte, začnou své přímé povinnosti v produkci krvinek. Takže kostní dřeň poškozená během chemoterapie bude obnovena.
Radiační terapie
Pokud je silnýWilmsův nádor progreduje, léčba nutně zahrnuje radiační terapii. Kombinuje se s chemoterapií, pokud je nefroblastom ve stádiu 3-4 svého vývoje. Radiační terapie pomáhá zabíjet rakovinné buňky, které „uniknou“chirurgovi během operace.
Během tohoto postupu je důležité, aby dítě nehybně leželo, protože paprsky směřují přímo do oblasti nádoru. Pokud je pacient velmi malý a je problematické dosáhnout jeho imobility, pak se mu před výkonem podá malá dávka sedativ.
Ozáření vyžaduje dodržování přesných doporučení. Bod, do kterého budou paprsky směřovat, je označen barvivem. Vše, co by nemělo spadnout do radiační zóny, je pokryto speciálními štíty.
Všechna preventivní opatření však nezachraňují nežádoucí účinky, které se pak vyskytnou:
- nausea;
- slabost;
- podráždění kůže v místě ozáření;
- průjem.
Lékař by měl předepsat léky, které zmírní stav pacienta a zmírní vedlejší účinky.
Terapie v závislosti na stadiu onemocnění
U jakéhokoli onemocnění je léčba vždy vybírána individuálně. To platí zejména pro děti. Wilmsův nádor také vyžaduje pečlivou analýzu a výběr adekvátních terapií. To bere v úvahu nejen fázi vývoje onemocnění, ale také věk dítěte, jeho stav a vlastnosti těla.
- V první a druhé fázi vývoje nádoru, kdy proces postihuje pouze jednu ledvinu a rakovinné buňky se neliší v agresivitě,léčba obvykle spočívá v odstranění postiženého orgánu a následné chemoterapii. Může být také nutná radiační terapie.
- 3 a 4 stadia nefroblastomu vyžadují odlišný přístup. Nádor přesahuje ledvinu, takže jej již nelze odstranit bez zasažení sousedních orgánů. V tomto případě je předepsáno chirurgické odstranění části nádoru s následnou chemoterapií a ozařováním.
- 5 stadium je charakterizováno výskytem patologie v obou ledvinách. Provádí se částečné odstranění nádoru při ovlivnění sousedních lymfatických uzlin. Po operaci se provádí ozařování a chemoterapie. Pokud je nutné odstranit obě ledviny, je pacientovi předepsána dialýza a poté je nutná transplantace zdravých orgánů.
Všechny děti jsou jiné a každá individuální reakce těla na léčbu nádoru. Před schválením léčebného plánu by rodiče měli prodiskutovat všechny problémy s lékařem. Potřebují vědět, jaký účinek mají léky na tělo, jak se vyhnout nebo zmírnit vedlejší účinky během léčby.
Provádění klinických studií
Každý rok přibývá nových metod a způsobů léčby různých onemocnění. To platí zejména pro rakovinné nádory, protože jejich úmrtnost je vysoká.
V mnoha zemích se nejen dospělí, ale také děti mohou účastnit klinických zkoušek nejnovějších způsobů léčby Wilmsova otoku. Rodiče se mohou zeptat lékaře, zda se takové testy u nás provádějí, zda je možnost se jich zúčastnit.
Pokud existuje možnost, pak lékařby měl poskytnout úplné informace o bezpečnosti léčby. Stojí za zmínku, že účast v takových experimentálních studiích často dává další šanci v boji proti nemoci.
Lékař by ale měl také varovat, že v průběhu léčby se mohou vyskytnout nepředvídatelné vedlejší účinky, které dosud nebyly pozorovány, a nikdo nemůže zaručit 100% vyléčení.
Relapse
Je důležité nejen se s nemocí vyrovnat, ale také zajistit, aby nedošlo k recidivě. Bohužel se to děje u nefroblastomu jak během terapie, tak po ní. Provádějí se testy, a pokud jsou uspokojivé, jsou předepsány záložní režimy chemoterapie:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyklofosfamid v kombinaci s daktinomycinem nebo ifosfamidem.
- Karboplatina.
Každý případ je jiný a některým pacientům, u kterých dojde k recidivě, je podávána vysoká dávka chemoterapie a následně transplantace krevních kmenových buněk. Nejlepší efekt bude, když zkombinujete operaci s ozařováním a polychemoterapií.
Wilmsův nádor v anamnéze těhotné ženy
Ledviny v lidském těle plní jednu z hlavních funkcí – čistí krev od toxinů a metabolických produktů. V těhotenství nesou dvojí odpovědnost nejen za stav matky, ale i za život nového, vyvíjejícího se organismu.
Pokud nastávající matka podstoupila operaci k odstranění ledviny dávno předtímtěhotenství, může být prognóza celkem příznivá. Mnoho žen bezpečně projde těhotenstvím a porodí zdravé děti.
Existují však výjimky, kdy nový stav může vyvolat recidivu nemoci. Pak musíte ukončit těhotenství, abyste zachránili ženě život.
Někdy může Wilmsův nádor přenesený v dětství vyvolat rozvoj pyelonefritidy a může také ovlivnit funkční vývoj plodu. I když je většinou výsledek těhotenství příznivý, riziko metastáz zůstává 10-20 let po odstranění ledviny.
Prognóza pro pacienta s nefroblastomem
Aby byla v přítomnosti Wilmsova tumoru stanovena definitivní prognóza, je nutné posoudit jeho velikost, stadium vývoje a histologickou analýzu. Nejnepříznivější je přítomnost nádoru většího než 500 g a ve 3-4 stádiích vývoje se špatnou histologií.
Pokud je předepsán komplexní adekvátní terapeutický režim, pak je míra přežití pacientů asi 60 %. V počátečních stádiích lze nádor léčit ještě efektivněji, k uzdravení dochází u 80–90 % lidí.
Vzhledem k tomu, že neexistují žádná speciální opatření, která by takovému onemocnění zabránila, můžeme pravidelné prohlídky doporučit pouze v případě ohrožení dítěte. Čím dříve je nádor detekován, tím vyšší je šance na uzdravení.
