Případy Huntingtonovy chorey nejsou v moderní medicíně příliš časté. Jedná se o chronické onemocnění, které je doprovázeno postupně progredujícím poškozením nervového systému. Bohužel k dnešnímu dni neexistuje účinná léčba, takže prognóza pro pacienty je špatná.
Co je Huntingtonova choroba?
Degenerativní chorea je dědičné onemocnění, které je spojeno se změnami určitých genů. Nejčastěji se onemocnění začíná projevovat mezi 20. a 50. rokem života. Ale případy Huntingtonovy chorey u dospívajících jsou extrémně vzácné.
U podobného onemocnění dochází v lidském mozku k postupné atrofii hlav caudatus nuclei. V důsledku takovéto degenerace se objevují hlavní příznaky onemocnění - jsou to hyperkineze, mentální abnormality a další poruchy.
Jak vidíte, příčiny Huntingtonovy chorey jsou výhradně genetické. Existují však rizikové faktory, které mohou spustit nástup onemocnění. Zejména degenerace často začíná na pozadíinfekční onemocnění, užívání některých léků a také hormonální a metabolické poruchy.
Huntingtonova chorea: fotografie a příznaky nemoci
Jak již bylo zmíněno, nejčastěji degenerativní procesy v mozku začínají v dospělosti. Stojí za zmínku, že pouze lékař po provedení všech nezbytných studií může stanovit diagnózu "Huntingtonovy chorey".
Příznaky a jejich intenzita závisí na stupni vývoje onemocnění. Jako první se zpravidla objevuje hyperkineze obličejových svalů. V důsledku postupné destrukce nervových vláken jsou pozorovány nedobrovolné svalové kontrakce - na tváři nemocných lidí lze často zaznamenat velmi výrazné grimasy, nekontrolované zvedání nebo snižování obočí, záškuby tváří. V některých případech je možná i hyperkineze končetin, při které pacienti ohýbají a uvolňují prsty, překříží nohy atd.
Jak nemoc postupuje, mění se i řeč pacienta. Nejprve je narušena výslovnost zvuků, poté se změní rychlost a rytmus konverzace. Přibližně polovina pacientů má pravidelné záchvaty.
Spolu s poruchami hybnosti existují také velmi zřejmé poruchy duševní. Pokud je v počátečních fázích Huntingtonovy chorey zvýšená vzrušivost a podrážděnost, pak v budoucnu dochází k výrazné emoční nestabilitě, ztrátě paměti, ztrátě schopnosti abstrakce, logického myšlení, vnímání, koncentrace. Konečně přicházídemence.
Existuje účinná léčba Huntingtonovy chorey?
Bohužel, všechny existující metody jsou určeny pouze ke zmírnění stavu pacienta a symptomatické léčbě. Neustálé sledování neurologem a užívání některých léků pomůže snížit projevy pohybových poruch a také zpomalit rozvoj duševních poruch. Prognóza pro pacienty s podobnou diagnózou je velmi zklamáním. Průměrná délka života člověka s touto diagnózou je 12-15 let po nástupu prvních příznaků.
