Výskyt rakoviny na naší planetě rok od roku roste. Takové patologie postihují různé části lidského těla. Kraniofaryngiom mozku je onemocnění, při kterém trpí nervový systém uvnitř lebky. Četnost výskytu je od jednoho do dvou případů na milion lidí.
Obecné informace
Každý by měl vědět, co je kraniofaryngiom mozku. Přestože je onemocnění vzácné, nikdo proti němu není imunní. Termín označuje patologický stav, který se tvoří ještě před narozením dítěte. Vrozené onemocnění se vysvětluje abnormální strukturou tkání embrya v oblasti hypofýzy. Onkologický proces patří do kategorie benigních. Onemocnění je klasifikováno jako disembryogenetické. Nádorové procesy se spouští, pokud je narušena tvorba epitelu v embryu, zatímco selhání postihuje kraniofaryngeální vývod.
Poslednízajišťuje spojení mezi mozkovými strukturami a hltanovou dutinou. Jak se plod vyvíjí, tato oblast postupně zarůstá. Některé selžou a ponechávají průchod otevřený. Epiteliální tkáně, které jej pokrývají na vnitřním povrchu, se tímto vývojem organismu promění v substrát pro nádorový proces.
Anatomie a biologie
Studie různých případů ukazuje, že kraniofaryngiom mozku u dospělých a dětí je pozorován s různými rysy topografie. Při hodnocení pouzdra je nutné zkontrolovat jeho lokalizaci vzhledem k tureckému sedlu. U některých se patologie nachází uvnitř roviny, u jiných se nachází přímo nad ní. Další možnou možností je stěna za Tureckým sedlem.
Endosuprasellární - taková varianta umístění patologického procesu, která je častěji diagnostikována s velkým novotvarem. Nádor vyplňuje turecké sedlo a dokonce se stává poněkud vyšší než to. Formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň a nervový systém odpovědný za její výživu, stlačuje dráhy CSF. Postupem času to vede ke specifickým příznakům. Nejnebezpečnější je situace, kdy zbytky tkáně tlačí na zrakový nerv. Neméně závažný případ - doprovázený klíčením nádorové tkáně ve třetí mozkové komoře.
Příčiny a faktory
Nádor je tvořen poměrně hustou tkání. Průměr novotvaru je od několika do pěti centimetrů. Příčiny onemocnění vědci v tuto chvíli neznají. Předpokládá se, žejakýkoli patologický faktor, kvůli kterému je vývoj embrya narušen, může vyvolat onkologické onemocnění. Pokud matka kouřila a pila alkohol, užívala léky nebo čelila zvýšenému stresu, mohlo se u dítěte, které porodila, rozvinout taková patologie. Může být vyprovokováno přetížením matky a podvýživou. Riziko nákazy benigním novotvarem je vyšší u těch, kteří se během vývoje plodu setkali s infekčním agens. Další rizika jsou spojena s toxikózou v časném období těhotenství.
Klinické projevy
Charakteristické příznaky onemocnění si můžete všimnout u novorozence, malého dítěte, dospělého. Příznaky kraniofaryngiomu mozku jsou poruchy nervového systému, který vyživuje mozek. Většina z nich má poruchu zrakového nervu. Schopnost vidět slábne, zorná pole se postupně zužují. U některých je vývoj procesu takový, že ovlivňuje stav nervového systému, který poskytuje schopnost rozeznávat vůně. V tomto kurzu člověk úplně ztratí čich nebo začne pachy vnímat nesprávně. Z lékařské praxe jsou známy případy pacientů trpících strabismem v důsledku onkologického onemocnění. Existuje nebezpečí neuralgie postihující trigeminální nerv.
O symptomech podrobněji
Příznaky mozkového kraniofaryngiomu zahrnují poruchu hypofýzy. v lidech,trpí rakovinou, vývoj této oblasti je zablokován. Organické tkáně nejsou dostatečně zralé, což vede k nemožnosti normálního fungování vnitřních sekrečních systémů. To ovlivňuje četné žlázy. Taková vývojová porucha je zvláště patrná u dětí - růst zaostává za vrstevníky, je pozorována vegetativní krize. Mnoho dětí trpících tímto onemocněním čelí potížím s přirozenou termoregulací.
Příznaky: věnujte pozornost
Závažnou variantou průběhu patologie je šíření nádorového procesu do mozkových komor. Tento vývoj situace ovlivňuje schopnost člověka spát a porušování je velmi trvalé.
V patologii existuje cerebrální syndrom. Kraniofaryngiom může být podezřelý při zvýšeném intrakraniálním tlaku a hydrocefalu. Hypertenze je indikována bolestmi hlavy. Pacient popisuje syndrom jako prasknutí. Mnoho lidí zvrací, ale poté se nezlepší.
Hydrocephalus
Kraniofaryngiom mozku u dětí a dospělých může způsobit hydrocefalus. Patologický proces vede k poškození organických tkání, které tvoří mozek. Je narušena funkčnost korové vrstvy, trpí vyšší funkce mozku. Asi polovina pacientů s popsanou diagnózou, kteří se dlouhodobě potýkají s patologií, se potýká s přetrvávajícím poklesem inteligence. Pacienti se vyznačují změnami osobnosti. Mnoho lidí má symptomatickou epilepsii. Poněkud méně často diagnostikované poruchycitlivost. Možné problémy s pohybem.
Zvláštností průběhu dotyčného onemocnění je vlnovitý charakter. Doba stabilizace je poměrně dlouhá, ale může se náhle změnit ve výrazný progresi onemocnění.
Upřesnění diagnózy
U dospělých, u dětí je kraniofaryngiom mozku onemocněním, v případě podezření musí být pacient pečlivě vyšetřen. Diagnostická opatření by měla být komplexní. Nejprve je pacient vyslechnut, poté odeslán k neurologovi k podrobnému vyšetření. Nutný je závěr endokrinologa. Pacient by měl navštívit očního lékaře. Lékaři zvolí instrumentální metody vyšetření. Jedním z nejdůležitějších je neuroendokrinní. Patologie je doprovázena nedostatečností hypofýzy, hypotalamu, silně ovlivňuje fungování nadledvin, štítné žlázy. K určení vlastností je nutné provést screening k identifikaci nuancí hormonálního profilu.
Vyšetření oftalmologem téměř vždy prokáže zvýšení tlaku uvnitř lebky. Při posuzování stavu fundusu lékař odhaluje stagnující procesy. Perimetrie umožňuje určit zúžení polí nebo úplnou ztrátu jednotlivých úseků ze zóny náchylnosti. U mnoha pacientů je narušena schopnost rozlišovat a identifikovat barvy, vidění je slabé a jev je často asymetrický.
Zkontrolujte vše
Při podezření na kraniofaryngiom mozku je pacientovi předepsáno CT vyšetření mozku. Nejinformativnější možnostMRI. Výsledky instrumentálního vyšetření dávají obecnou představu o struktuře kostí a měkkých tkání, které tvoří orgány. Tomogram vám umožňuje identifikovat nádorovou formaci, vyhodnotit rysy jejího tvaru a nuance lokalizace.
Výsledky MRI poskytují představu o rozměrech patologického procesu. Z nich můžete pochopit, jakým směrem se vyvíjí. Vrstvené obrázky odrážejí strukturu nádoru, dávají představu o zvýšeném tlaku uvnitř lebky a jeho závažnosti. Pokud MRI ukáže útvar s hustými stěnami a vnitřními zkameněními, není pochyb o spolehlivosti diagnózy.
Vlastnosti pouzdra
U kraniofaryngiomu mozku je možný průběh, který není doprovázen tvorbou kalcifikací. Obsah Rathkeho kapsy může být homogenní. Pro stanovení co nejpřesnější diagnózy je nutné poslat pacienta na další výzkumné aktivity.
Pokud je patologický proces velký, formace může vyvíjet tlak na lebeční kosti. V tomto případě budou obrázky ukazovat atrofované oblasti lebky. Podobné změny se mohou týkat prvků tureckého sedla.
Co dělat?
Léčba kraniofaryngiomů mozku se volí na základě charakteristiky onemocnění, podle současného klasifikačního systému klasifikovaného jako primární z hlediska malignity. Pro zlepšení prognózy pacienta je důležité zahájit terapeutickou kúru včas. Vyberte si komplexní program. Pacientovi byla doporučena operace a konzervativní léčba. Pomoc. Před operací musíte být nejprve krátce léčeni hormonálními léky, aby se minimalizovala pravděpodobnost komplikací. Léčba mozkového kraniofaryngiomu zahrnuje posun, pokud je hydrocefalus závažný a doprovázený obstrukcí. Takové opatření snižuje tlak uvnitř lebky, čímž snižuje poškození mozku.
Pro provoz jsou zvoleny stereotaktické techniky. Trepanace lebky je povolena. Rathkeho kapsa je zbavena náplně. K odstranění zbytkové tkáně a prevenci recidivy je kapsle naplněna bleomycinem, látkou, která aktivuje sklerotické procesy.
Používání endoskopu minimalizuje poškození mozku. Taková událost v rámci léčby mozkového kraniofaryngomu je mnohem lépe snášena. V posledních letech se rozšířily metody radiologické chirurgie, kdy se radioaktivní izotopy vstřikují do mozku.
Pokud je zvolena klasická operace, doporučuje se osteoplastická trepanace.
Operace: co bude dál?
Podle recenzí je mozkový kraniofaryngiom onemocnění, které se obtížně léčí. Pro zlepšení prognózy po operaci je pacientovi předepsán program hormonální terapie, který může snížit aktivitu zánětlivých ložisek a snížit tendenci mozkových tkání k edému. Podávají se diuretika a radiační léčba. Přestože je nádorový proces benigní, existuje riziko recidivy onemocnění a degenerace buněk na atypické.
Ve vzdálené přírodě po operaci se doporučuje substituční terapie syntetickými hormony. Zbytkové účinky jsou různé a závisí na případu. Někomu zrak slábne, není vyloučena možnost absolutní slepoty. U pacientů se snižuje potence, u žen je cyklus narušen. Důsledky patologie mohou být diabetes insipidus a hypotyreóza, adrenální insuficience. Někteří si udržují projevy infantilismu po celý život.
Forecast
Určeno velikostí útvaru, závisí na včasnosti diagnózy. Přežití během deseti let se odhaduje na 40–80 %. To platí pouze pro ty, kteří podstoupili operaci včas. Současně je třeba poznamenat, že operace nevylučuje recidivu. V průměru se onemocnění vrací u každého pátého pacienta. I když není možné úplně odstranit nádorovou tkáň, zlepšení prognózy je dosažitelné absolvováním radiační léčby.
Recenze
Jak vyplývá z recenzí, kraniofaryngiom mozku patří mezi závažná onemocnění. Dokonce i ti, kteří dostali vhodnou léčbu včas, často čelili hrozným následkům. Lékaři, kteří mají zkušenosti s diagnostikou a léčbou tohoto onemocnění, uznávají jeho problematickou povahu, komplikovanou jeho vzácností a nízkou úrovní znalostí. Neexistují prakticky žádné recenze lidí, kteří se vyrovnali s kraniofaryngiomem, protože patologie je extrémně vzácná.
