Harlekýnův syndrom: příznaky, rysy a léčba

Obsah:

Harlekýnův syndrom: příznaky, rysy a léčba
Harlekýnův syndrom: příznaky, rysy a léčba

Video: Harlekýnův syndrom: příznaky, rysy a léčba

Video: Harlekýnův syndrom: příznaky, rysy a léčba
Video: Fluoroscopy 2024, Listopad
Anonim

Novorozenci jsou velmi bezbranní. Dokonce i v děloze mohou být ovlivněny různými negativními faktory, které způsobují patologie ve vývoji drobků. V důsledku toho má malý po narození mnoho problémů. Jednou z nejstrašnějších odchylek je Harlekýnův syndrom. Nemoc byla pojmenována po postavě z italské komedie masek, která měla na sobě kostým vyrobený z pestrobarevných látek.

Harlekýnův syndrom u novorozenců

Lékaři zjistí problém ihned po narození dítěte. Harlekýnův syndrom lze podle nich vysvětlit nedokonalostí vývoje autonomního systému, který přestává kontrolovat správný cévní tonus. Onemocnění může vyvolat i prostá gravitace. Proč se tohle děje? Na vzrušující otázku nemohou lékaři dát jednoznačnou odpověď. Škála důvodů je velmi široká: od prostého selhání ve vývoji plodu až po nesprávný životní styl, který těhotná žena vede.

harlekýnový syndrom
harlekýnový syndrom

Syndrom se může projevit jak v celém těle, tak pouze v určitých částech těla. Takové děti, říkají lékaři, budou neustáletrpí nachlazením, protože je narušena jejich termoregulace. Arašíd se v každém ročním období silně potí, pak prudce podchladí, v důsledku čehož je vybaven neustálými virovými infekcemi. Syndrom navíc způsobuje mnoho nepohodlí, takže dítě často pláče, je neklidné a podrážděné.

Příznaky

Podle některých zpráv může být syndrom důsledkem fetální asfyxie nebo intrakraniálního poranění během porodu. Je také diagnostikována v případech poškození hypotalamu nebo prodloužené míchy. V každém případě je okamžitě volán neurolog ke konzultaci. Detekce onemocnění je poměrně jednoduchá: jejím hlavním příznakem je zarudnutí kůže, když dítě leží na boku. V tomto případě probíhá hranice změny barvy přesně podél linie páteře.

fotografie harlekýnského syndromu
fotografie harlekýnského syndromu

Nerovnoměrná barva částí těla se objevuje několik minut poté, co je dítě položeno. Tak se projevuje Harlekýnův syndrom. Fotografie malých dětí v lékařských encyklopediích ukazují nevzhledný obrázek - horní část jejich těla má normální barvu, spodní je jasně červená, někdy s namodralým nádechem. Tento jev je patrný několik minut. Někteří odborníci tvrdí, že syndrom může být známkou nedonošenosti.

Projevy kůže

Pokud se při popisu onemocnění použijí lékařské termíny, pak se Harlekýnův syndrom projevuje jako kompaktní keratinizace kůže. Není na něm žádná takzvaná zrnitá vrstva, místo toho jsou vidět plaky, které se tvoří při praskánípokožka. Tyto útvary jsou šestiúhelníkové, často oddělené tmavě červenými puklinami. Barva kůže je šedá nebo ikterická.

Děti narozené s tímto syndromem mají často jiné abnormality: mohou mít deformovaná ústa (vypadají jako rybí rty), everze očních víček, nesprávně vyvinuté, příliš ploché uši. V některých případech je mikrocefalie diagnostikována, když je lebka dítěte nedostatečně vyvinutá: v důsledku toho se rodí s velmi malým mozkem. Takové děti umírají v novorozeneckém období nebo když se narodí.

Funkce nemoci

Miminka ne vždy umírají, pokud mají harlekýnskou patologii. Syndrom není věta. Onemocnění nemusí být výrazné, navíc pokud je rychle a správně diagnostikováno, je možné stav drobků zmírnit speciálními přípravky. U takových dětí je narušen nejen přenos tepla, ale i rovnováha elektrolytů. Keratinizovaná kůže ztěžuje dýchání a pohyb. Infekce se může dostat do velkých trhlin a může se rozvinout sepse.

harlekýnový syndrom u novorozenců
harlekýnový syndrom u novorozenců

Naštěstí není toto onemocnění příliš časté. Na pohlaví dítěte přitom nezáleží: k patologii jsou náchylní chlapci i dívky. Lékaři říkají, že syndrom je často těžký. V tomto případě je prognóza ve většině případů značně nepříznivá. Etiologie syndromu nebyla dosud stanovena.

Terapie

Miminku je předepsána léčba, která je zaměřena na udržení normální tělesné teploty a stabilizaci rovnováhy vody a elektrolytů. Navíc takový pacientje nutná normální výživa, protizánětlivá, antibakteriální terapie. Použití retinoidů ve formě mastí a perorálních kapslí výrazně zvyšuje míru přežití, pokud je u dítěte diagnostikován Harlekýnův syndrom. Léčba spočívá v užívání léků, kde aktivními složkami jsou isotretinoin a acitretin. Navzdory tomu vady zůstávají na kůži až do konce dnů. Kvalita života u těchto pacientů je výrazně snížena.

léčba harlekýnového syndromu
léčba harlekýnového syndromu

Pokud syndrom není výrazný, pak se bez léků obejdete. Rodičům stačí udržovat v dětském pokoji normální teplotu – kolem +20 stupňů. Na klimatické změny je potřeba miminko zvykat postupně: nejprve se musí adaptovat na chlad a teprve potom na teplo. Procvičíte tak vegetativní systém a stěny cév miminka. Pamatujte: pokud se dítě potí, musíte okamžitě změnit oblečení. Takové postupy určitě poskytnou pozitivní výsledek.

Doporučuje: