Jednou ze vzácných srdečních vad je Ebsteinova anomálie. Jedná se o vrozené onemocnění, při kterém je trikuspidální chlopeň srdce přesunuta do pravé komory, i když by měla být na hranici mezi komorou a síní. Nachází se dobře po proudu krevního řečiště.
Anatomické prvky
Ebsteinova anomálie vede ke skutečnosti, že dutina pravé komory se zmenšuje a pravá síň - více než normálně. Dříky ventilů jsou také odlišné. Mohou být nesprávně vyvinuté nebo posunuté. Je narušen vývoj celého chordálního a svalového aparátu, který uvádí do pohybu trikuspidální aparát.
Vzhledem k malé velikosti pravé komory z ní vytéká méně krve. A zvětšená velikost pravé síně je způsobena tím, že do ní vstupuje část žilní krve.
Mnoho pacientů s Ebsteinovou anomálií má také defekt síňového septa a otevřené foramen ovale. Tato průvodní neřest pro mnohé zachraňuje životy. Přes defekt septa z přetékající pravé síně dochází k výtoku krve. Pravda, zatímcožilní krev v levé síni se mísí s arteriální krví. To způsobuje nedostatek kyslíku v tkáních a orgánech.
Příčiny rozvoje onemocnění
U méně než 1 % lidí s vrozenými srdečními vadami je diagnostikována Ebsteinova anomálie. Důvody jejího vývoje se nepodařilo přesně určit. Podle předpokladů se objevuje v důsledku genetických anomálií. Také podle jedné verze může užívání léků obsahujících soli lithia během těhotenství vést k takovému rozvoji srdečního svalu.
Toto vrozené onemocnění je v 50 % případů doprovázeno defektem septa síní. V ostatních případech dochází k porušení rytmu. Lékaři dosud nebyli schopni zjistit, proč dochází k určitým kombinacím srdečních vad.
Možné varianty průběhu onemocnění
Ebsteinova anomálie je kritická vrozená srdeční choroba. Vyskytuje se u chlapců i dívek. Průběh onemocnění a prognóza bude záviset na stupni deformace trikuspidální chlopně. Důležité jsou také patofyziologické změny, ke kterým došlo v pravé síni a komoře.
V některých případech vada výrazně narušuje krevní oběh plodu. Dochází k srdečnímu selhání, vzniká vodnatelnost a ve 27 % případů dochází k intrauterinnímu úmrtí dítěte. S hlubokou patologií po narození děti umírají během prvního měsíce života. Podle statistik je to asi 25 % všech dětí, které mají Ebsteinovu anomálii. Diagnózu v těhotenství lze stanovit již ve 20týden.
Přibližně 68 % novorozenců s touto patologií žije do šesti měsíců a do 5 let - 64 % dětí. Do této skupiny patří miminka, u kterých je funkce trikuspidální chlopně a pravé komory uspokojivá. Ve většině případů umírají na progresivní srdeční selhání a poruchy rytmu.
Klasifikace typů onemocnění
Specialisté identifikují několik fází onemocnění, známého jako Ebsteinova anomálie. Příznaky budou záviset na tom, jak velké je poškození srdce. Nejvzácnější je asymptomatické stadium. Takoví pacienti si ani nemusí být vědomi patologie a vést normální život. Dobře snášejí fyzickou aktivitu.
Ve druhé fázi jsou klinické projevy výrazné. Tato anomálie se projevuje již v dětství a probíhá velmi těžce. Etapy jsou rozlišeny samostatně:
- II a – je charakterizována absencí srdečních arytmií;
- II b – záchvaty jsou běžné.
Třetí fáze se nazývá období trvalé dekompenzace. Je diagnostikována, když tělo není schopno kompenzovat činnost srdce žádnými pomocnými mechanismy.
Klinický obraz nemoci
Při narození jsou děti s Ebsteinovou anomálií modré. Cyanóza po 2-3 měsících života klesá kvůli tomu, že se snižuje odpor cév plic. Ale u dětí s menší vadou srdeční přepážky je riziko úmrtí na komplikace cyanózy a progresivnísrdeční selhání.
Děti s Ebsteinovou anomálií mají často následující příznaky:
- dušnost i v klidu;
- otoky, které jsou viditelné na dolních končetinách;
- zvýšená únava, zvláště patrná při fyzické námaze;
- poruchy srdečního rytmu;
- cyanóza kůže a rtů.
Modrost se u dětí objevuje dříve než příznaky srdečního selhání. Starší děti si mohou stěžovat na občasné bušení srdce.
Diagnostika nemoci
V některých případech je nemoc určena během těhotenství nebo bezprostředně po porodu v nemocnici. Existuje několik varovných příznaků, že lékař může mít podezření, že dítě má Ebsteinovu anomálii. Diagnostika zahrnuje auskultaci, rentgen hrudníku, echokardiografii, EKG. Všechny tyto metody v kombinaci umožňují přesné stanovení diagnózy.
Při auskultaci může lékař slyšet charakteristický rytmus, může to být třikrát nebo čtyřikrát. Přehluší vysokofrekvenční tichý systolický šelest trikuspidální insuficience. Rozštěpení druhého tónu je navíc výrazné, při dýchání se nemění. Středně diastolický chraplavý měkký šelest by měl být slyšet na vrcholu levé hrudní kosti.
Rentgen ukazuje zvětšený srdeční stín, což je způsobeno výrazným zvětšením pravé síně. Cévní vzor plic je obvykle bledý. Srdce má často podobu koule.
Jsou pozorovány změny ana EKG. Kardiogram vykazuje známky hypertrofie pravé síně, PQ interval je prodloužen a dochází k úplné nebo částečné blokádě pravého raménka raménka.
Na echokardiografii můžete vidět široké otevření trikuspidální chlopně. Přepážka je posunuta směrem nahoru.
Taktika akce v případě vrozené anomálie
Po stanovení diagnózy a určení stupně poškození je zvolena léčba. Takoví pacienti samozřejmě potřebují chirurgický zákrok. Jedinou výjimkou je malá skupina pacientů s asymptomatickou Ebsteinovou anomálií.
Léčba je založena na dalších souvisejících problémech. Pokud pacient normálně přežil dětství, může být operace odložena, dokud se neobjeví závažné příznaky srdečního selhání.
Všechna miminka s tímto problémem by měla být vyšetřena dětským kardiologem, který se specializuje na vrozené srdeční vady. Jeho stav by také měli sledovat kardiochirurgové.
Pokud u pacientů dojde k výraznému poklesu průtoku krve v plicích a jsou pozorovány známky srdečního selhání, pak jsou předepsány infuze ionotropních léků, prostaglandinů skupiny E. Je také indikována korekce metabolické acidózy. Tato léčba zvyšuje srdeční výdej a snižuje kompresi levé komory zvětšenou pravou stranou.
V případech, kdy je pozorována tachykardie, je nutné provést terapii speciálními antiarytmiky.
Indikacepro chirurgický zákrok
V novorozeneckém období se snaží nepodstupovat operaci. Ale je to nutné v případech, kdy je dysplazie pravé komory výrazná a je doprovázena zhoršeným antegrádním průtokem krve do plicního řečiště. Současně dochází k prudké expanzi pravých úseků a současné kompresi levé komory.
Relativní kontraindikace zahrnují věk do 4-5 let. V případě potřeby ale provádějí operaci i u novorozenců. Operace se také neprovádí u těch, kteří mají organické nevratné změny ve svých vnitřních orgánech.
Pacienti s diagnostikovanou Ebsteinovou anomálií mohou žít v průměru až 20 let bez operace. Jejich smrt je většinou náhlá. Vyskytuje se v důsledku komorové fibrilace srdce.
Provozní
Pouze s pomocí chirurgického zákroku lze situaci zcela napravit. Lékaři zároveň doporučují, pokud je to možné, provádět to ve vyšším věku kvůli příliš malé velikosti srdce v kojeneckém věku.
Operace se provádí na otevřeném srdci, aby byla implementována možnost její realizace, je organizován proces kardiopulmonálního bypassu. Přebytečná část pravé síně se sešije a trikuspidální chlopeň se pomocí stehů zvedne do polohy, která se blíží normálu. V případech, kdy to není možné, se odstraní a nahradí protézou. To vám umožní zapomenout, že pacient měl Ebsteinovu anomálii. U dospělých pacientů lze provést protetiku, aleděti do 15 let podstupují plastickou operaci chlopní.
Úmrtnost během operací nepřesahuje 2-5%. Pravděpodobnost smrtelného výsledku závisí jak na zkušenostech kardiochirurga, tak na závažnosti defektu. V téměř 90 % případů se pacienti mohou vrátit ke svému normálnímu životnímu stylu do jednoho roku.
Anesteziologové by těmto pacientům měli věnovat zvláštní pozornost. Ostatně k pacientům, kteří mají Ebsteinovu anomálii, je zapotřebí zvláštního přístupu. Vlastnosti anestezie by měly být lékaři známy. Musí počítat s tím, že tlak u takových pacientů může být nestabilní. Proto anesteziolog sleduje své pacienty po operaci.
Typy protéz
Ve většině případů je možné přesně rozhodnout, jak bude operace provedena, až když je pacient již na operačním stole. Pokud je možné provést plastickou operaci chlopní, pak je tato možnost preferována. Jsou ale situace, kdy je potřeba protéza u pacientů, kteří mají Ebsteinovu anomálii. To je název umělé chlopně, která vypadá jako prsten pokrytý syntetickým polštářkem. Uvnitř je mechanismus, který dokáže otevřít a zavřít takzvanou bránu. Může být mechanický nebo biologický. První možnost je vyrobena z titanové slitiny, zatímco druhá může být vyrobena z prasečí chlopně nebo košile z lidského srdce.
Při instalaci mechanického ventilu musí pacient neustále pít léky na ředění krve, ale pokud je dodržován režim, může fungovat déle. Biologické zařízení jeméně odolné.
