Proč může mít člověk modrou skleru? Taková neobvyklá barva očního bělma by měla být vždy alarmující. To ostatně často ukazuje na vážné zdravotní problémy. Takové zbarvení skléry u dětí by mělo být zvláště znepokojivé. To může být příznak těžkých vrozených onemocnění. V takových případech je nutné co nejdříve konzultovat lékaře, zvláště pokud je tento projev doprovázen dalšími odchylkami v blahobytu.
Příčiny sklerálního zbarvení
Proč mají někteří lidé modré oči? Nejčastěji je takový neobvyklý odstín způsoben tím, že proteinová skořápka očí se ztenčuje a prosvítají krevní cévy. Odtud pochází namodralá barva bílkovin.
Existují další patologické stavy, které jsou symptomy modré skléry. Důvodem prosvítání krevních cév přes protein může být nedostatek kolagenu a vláken pojivové tkáně v očních tkáních.
Modrá barvaproteinů lze pozorovat i při nadbytku mukopolysacharidů v těle. Taková metabolická porucha může způsobit nezralost pojivové tkáně a prosvětlení krevních cév.
Změna barvy očního bělma však nemusí vždy znamenat patologii. U starších lidí lze pozorovat namodralé skléry. Důvodem jsou změny související s věkem.
Někdy se u dítěte v prvních měsících života objeví modré skléry. Dítě se s takovou vlastností očí narodí. Ne vždy to naznačuje onemocnění, v některých případech je takový příznak spojen s nedostatkem pigmentu v bílkovinách. Pokud je dítě zdravé, pak se asi do šestého měsíce života normalizuje barva skléry. Pokud namodralá barva proteinu přetrvává, pak to s největší pravděpodobností ukazuje na genetická onemocnění. Zároveň má miminko i další patologické příznaky, které závisí na typu onemocnění.
Možná onemocnění
V jakých patologiích má pacient modré skléry? Tyto nemoci lze rozdělit do tří skupin.
První skupina zahrnuje onemocnění, která se vyskytují s lézemi pojivové tkáně. Obvykle jsou vrozené a jsou dědičné. Mezi tyto nemoci patří:
- Lobstein-Van der Hewe syndrom;
- Marfanův syndrom;
- elastický pseudoxantom;
- Koulen de Vries syndrom;
- Ehlers-Danlosův syndrom.
Toto jsou poměrně vzácné patologie. S nimi je modrá skléra často pozorována u kojence od narození.
Do druhé skupiny patří onemocnění krve a kostí:
- anémie z nedostatku železa;
- Diamond-Blackfan anémie;
- nedostatek kyselé fosfatázy;
- Pagetova nemoc.
U těchto patologií je modrá barva skléry způsobena degenerativními změnami v rohovce oka a poškozením pojivové tkáně.
Třetí skupina zahrnuje oční onemocnění:
- myopie;
- glaukom;
- skleromalacie.
Tyto patologie nejsou systémové a neovlivňují pojivovou tkáň.
Lobstein-Van der Hewe syndrom
Toto onemocnění je třeba posuzovat samostatně. Je nejčastější příčinou vrozeného zbarvení očního bělma. Lékaři tuto patologii nazývají syndrom modré skléry. Toto je nejnápadnější, ale zdaleka ne jediný projev této nemoci.
Tato nemoc je vrozená. Podle lékařských statistik tímto syndromem trpí jedno dítě z 50 000 novorozenců. Miminko se rodí s namodralým zabarvením očního bělma, které časem nezmizí. Fotku pacientovy modré skléry můžete vidět níže.
Kromě toho mají pacienti následující abnormality:
- náchylný k častým zlomeninám;
- deformity kosterních kostí;
- špatný sluch;
- srdeční vady;
- defekty ve struktuře oblohy (rozštěp patra).
Lobstein-Van der Hewe syndrom se dělí na 3 typy (v závislosti na průběhu):
- V prvním případě dochází k těžkým zlomeninám kostív prenatálním období i během porodu. V tomto případě je často zaznamenána smrt plodu. Děti narozené živé nejčastěji umírají v raném dětství.
- Ve druhém případě dochází ke zlomeninám v kojeneckém věku. Jakýkoli neopatrný pohyb dítěte může vést k luxaci. Prognóza pro život je příznivější než v prvním případě, ale časté zlomeniny způsobují těžké deformace kostí.
- Ve třetím případě dochází ke zlomeninám ve věku 2-3 let. Do puberty je křehkost kostí výrazně snížena. Toto je nejpříznivější průběh patologie.
Takovou patologii nelze úplně vyléčit, protože je spojena s poškozením genů. Ke zmírnění pacientova stavu můžete provádět pouze symptomatickou terapii.
Onemocnění pojivové tkáně
Patologie pojivové tkáně, ve kterých jsou pozorovány modré skléry, jsou také vrozené. Je nutné věnovat pozornost doprovodným symptomům:
- Marfanův syndrom. Takoví pacienti se vyznačují vysokým vzrůstem, velkým rozpětím paží a hubeností. Pacienti mají snížené vidění, deformovanou páteř a srdeční abnormality. Modrá barva skléry není vždy patrná od narození, někdy oční bělmo mění barvu, jak léze vazivové tkáně postupuje.
- syndrom Coolen de Vries. Jedná se o vzácnou chromozomální anomálii. Nemocné děti mají poruchy ve struktuře obličeje: nepravidelný tvar nosu, odstávající uši, úzká palpebrální štěrbina. Psychomotorický vývoj zaostává za normou. Polovinapacienti trpící epileptickými záchvaty.
- Elastický pseudoxantom. Toto dědičné onemocnění postihuje kůži a oči. Na epidermis se často tvoří papuly. Kůže pacienta vypadá ochablá a snadno ochabuje. Z tohoto důvodu vypadají pacienti starší, než je jejich věk. Kromě modré skléry lze u pacientů pozorovat i další oční anomálie. Na sítnici se nacházejí pruhy, často jsou zaznamenány krvácení v očním bělmu.
- Ehlers-Danlosův syndrom. Toto vrozené onemocnění postihuje klouby, kůži a cévy. Pacienti mají nadměrnou pohyblivost a ohebnost kloubů, což často vede k luxaci. Zároveň je motorický vývoj dítěte opožděn v důsledku slabého svalového tonusu. Kůže pacientů se snadno poškodí a rány se hojí velmi pomalu.
Patologie krve a kostí
Různé typy anémie vedou k namodralému zabarvení skléry. Nedostatek hemoglobinu nepříznivě ovlivňuje stav pojivové tkáně. Tento stav je doprovázen slabostí, závratěmi, zvýšenou únavou. Barva kůže pacienta je bledá se zelenkavým nádechem.
Diamond-Blackfan anémie je dědičná. Kromě výše uvedených příznaků je doprovázena vrozenými anomáliemi: malá velikost lebky, pokleslá víčka, strabismus a zakrnělý růst dítěte.
S vrozeným deficitem kyselé fosfatázy se vyskytuje těžká anémie. Toto onemocnění u novorozenců je doprovázeno silným zvracením, poklesem krevního tlaku a křečemi. Prognóza onemocnění je extrémně nepříznivá, děti umírají do 1 roku věku.
Důvodem namodralé barvy skléry může být Pagetova choroba. Jedná se o zánětlivé onemocnění kostí, které je doprovázeno bolestmi a deformitami skeletu. To zvyšuje hladinu alkalické fosfatázy v krvi, což vede k anémii.
Oční nemoci
Modrá barva skléry někdy doprovází oční onemocnění. Pokud má pacient vysoký stupeň krátkozrakosti, pak se proteinová skořápka oka velmi ztenčí. Stejný jev je pozorován u vrozeného glaukomu.
Ve vzácných případech může být změna barvy očního bělma spojena se skleromalacií. Toto onemocnění postihuje především seniory. Na skléře se objevují zánětlivé uzliny, které pak nekrotizují. Příčinou onemocnění jsou metabolické poruchy a beri-beri.
Diagnostika
Při změně barvy skléry se pacienti nejčastěji obracejí na oftalmologa. Oční onemocnění však zřídka způsobují namodralý odstín bílkovin. Nejčastěji je to známka patologií pojivové tkáně nebo anémie. Pacient proto obvykle vyžaduje konzultaci s dalšími specialisty.
Při vstupním vyšetření oční lékař provádí následující vyšetření:
- kontrola zrakové ostrosti na speciálním přístroji;
- vyšetření fundusu;
- měření nitroočního tlaku.
Další diagnóza závisí na příčinětento příznak. Při podezření na patologii pojivové tkáně nebo anémii je pacient odeslán ke genetikovi, neurologovi nebo hematologovi. Poté specialista předepíše vyšetření v závislosti na navržené diagnóze.
Léčba
Modrá barva skléry není samostatnou nemocí. To je jen jeden z příznaků různých onemocnění. Proto bude léčba zcela záviset na základní patologii.
Vrozená onemocnění pojivové tkáně nelze zcela vyléčit. Proto je v takových případech indikována symptomatická terapie.
U anémie z nedostatku železa jsou předepisovány doplňky železa. Při vrozeném poklesu hemoglobinu jsou indikovány kortikosteroidní hormony a transfuze červených krvinek.
Pokud je namodralá barva skléry spojena s krátkozrakostí, doporučuje se nošení brýlí nebo čoček, laserová korekce zraku nebo operace výměny čočky. Chirurgický zákrok je nezbytný také u vrozeného glaukomu a skleromalacie.
