Nodulární skleróza je histologická varieta lymfogranulomatózy, charakterizovaná hustým růstem pojivové tkáně, rozdělující se do hmoty nepravidelně tvarovaných buněk a lalůčků. Obsahují přerostlou lymfoidní hmotu s obrovským množstvím Berezovského-Sternbergových buněk. Onemocnění začíná nárůstem uzlin. Tato patologie je jednou z variant klasického Hodgkinova lymfomu.
Hodgkinova choroba je považována za vážné onemocnění postihující lymfatický systém. Onemocnění se může vytvořit v jakémkoli orgánu, který má lymfoidní tkáň (brzlík, mandle, slezina, adenoidy atd.).
Nodulární skleróza: příznaky
Hodgkinův lymfom může být u člověka, pokud má příznaky jako:
- hubnutí;
- zduřené lymfatické uzliny (často v oblasti krku);
- ztráta chuti k jídlu;
- dušnost;
- noční pocení nebo horečka;
- bolest na hrudi;
- zvětšená játra (5 % pacientů) nebo slezina (30 % pacientů);
- těžkost nebo bolest v břiše (u dětí);
- svědění kůže (pouze 1/3nemocní lidé);
- těžké dýchání;
- kašel.
Důvody
Lymfogranulomatózou se lze nakazit v jakémkoli věku, ale častější je u mladých mužů ve věku od 16 do 30 let nebo u starších lidí nad 50 let. Děti do 5 let prakticky neonemocní. Co přesně tuto nemoc vyvolává, není dosud známo. Existuje však předpoklad, že zdrojem jsou viry. Předpokládá se, že začátek tohoto onemocnění může být:
- stavy imunodeficience;
- infekční mononukleóza (způsobená virem Epstein-Barrové).
Nodulární skleróza Hodgkinova lymfomu se může vyřešit okamžitě, může trvat 3 až 6 měsíců nebo se protáhnout na 20 let.
Jaká jsou stadia nemoci?
Stupně Hodgkinova lymfomu se určují na základě laboratorních výsledků a na základě následujících ukazatelů:
- počet postižených lymfatických uzlin a jejich umístění;
- přítomnost těchto uzlů v různých oblastech bránice;
- nádory v jiných orgánech (například v játrech nebo slezině).
První fáze. V tomto případě je postižena pouze jedna lymfatická uzlina nebo lymfoidní orgán (slezina, Pirogov-Walderův prstenec).
Druhá fáze. Obvykle jsou zde postiženy lymfatické uzliny na obou stranách hrudníku, bránice a lymfatické orgány.
Třetí fáze. Tento stupeň Hodgkinova lymfomu je téměř stejný jako u druhého stadia. Má však dva typy nodulární sklerózytřetí fáze:
- v prvním případě jsou postiženy orgány umístěné pod bránicí (břišní lymfatické uzliny, slezina);
- kromě oblastí uvedených v první odrůdě jsou postižena i další místa s lymfatickými uzlinami umístěnými blízko bránice.
Čtvrtá fáze. Postiženy jsou nejen uzliny, ale i nelymfoidní orgány - kostní dřeň, játra, kosti, plíce a kůže.
Označení stupňů Hodgkinova lymfomu
Ukazatel závažnosti klinické situace a bolestivého průběhu jiných tkání a orgánů je označen písmeny.
A – žádné závažné celkové projevy nemoci.
B – přítomen jeden nebo více příznaků (nevysvětlitelná horečka, noční pocení, rychlý úbytek hmotnosti).
E – léze se šíří do tkání a orgánů v blízkosti postižených lymfatických uzlin.
S - došlo k poškození sleziny.
X - existuje vážný nádor obrovské velikosti.
Histologické typy onemocnění
Pokud jde o buněčnou strukturu lymfogranulomatózy, existují 4 formy malátnosti.
- Nodulární skleróza Hodgkinova lymfomu je nejběžnější formou onemocnění a představuje přibližně 40–50 % všech případů. Nejčastěji je postihují mladé ženy, které jsou postiženy především lymfatickými uzlinami mediastina. V bioptickém materiálu jsou kromě Berezovského-Sternbergových buněk také velké lakunární buňky s pěnovou cytoplazmou a masou jader. Předpověď s tímtonemoc je obvykle dobrá.
- Lymfohistiocytární lymfom, který se tvoří v 15 % případů. Častěji ji lze nalézt u mladých mužů do 35 let. Má vynikající pětiletou míru přežití a má zralé lymfatické buňky, stejně jako Strenbergovy buňky. Tento typ onemocnění s malou malignitou a je detekován v počátečních fázích.
- Kombinovaná varieta je obvykle diagnostikována u starších osob a dětí. Vyznačuje se charakteristickým typickým klinickým obrazem a tendencí k generalizaci účinku. Histologické vyšetření odhalí různé varianty buněčných spojení, včetně Sternbergova. Nachází se u 30 % pacientů s lymfomem. Nodulární skleróza má v tomto případě relativně dobrou prognózu, a pokud je léčba předepsána včas, dochází bez problémů k solidní remisi.
- Nebezpečný granulom s destrukcí lymfoidní tkáně je pozorován zřídka, pouze v 5 % případů (většinou u starších osob). Charakteristickým znakem zde je, že zde nejsou žádné lymfocyty a převažují Sternbergovy buňky. Tato forma lymfomu má nejnižší pětiletou míru přežití.
Diagnostika
Diagnóza „lymfom“je stanovena pouze histologickým vyšetřením lymfatických uzlin a je považována za prokázanou pouze v případě, že v důsledku této studie byly nalezeny speciální mnohojaderné Sternbergovy buňky. V závažných případech je nutná imunofenotypizace. Cytologický rozbor lymfatické uzliny nebo punkce ledvin většinou k potvrzení nestačínodulární skleróza typu 1. Co je třeba udělat pro stanovení diagnózy onemocnění:
- všeobecné a biochemické krevní testy;
- radiografie plic (povinná v laterální a přímé projekci);
- biopsie lymfatických uzlin;
- ultrazvukové vyšetření všech typů periferních a intraabdominálních lymfatických uzlin, štítné žlázy, jater a sleziny;
- mediastinální počítačová tomografie k odstranění neviditelných lymfatických uzlin na konvenčním rentgenovém snímku;
- trepan-biopsie kyčelního kloubu k vyloučení poškození kostní dřeně;
- Skenování a rentgenové snímky kostí.
Terapie
Obsahuje radiační léčbu, chirurgii a chemoterapii. Výběr metody je dán fází malátnosti a přítomností pozitivních nebo negativních prognostických faktorů. Mezi příznivé faktory patří:
- nodulární skleróza a lymfohistiocytární typ zjištěný histologickým vyšetřením;
- do 40 let;
- objemy lymfatických uzlin, jejichž průměr nepřesahuje 6 cm;
- absence obecných projevů biologické účinnosti (vývoj biochemických parametrů krve);
- ne více než 3 přístupová místa.
Pokud alespoň jeden z těchto důvodů chybí, pak je pacient klasifikován jako pacient se špatnou prognózou.
Radioterapie
Celková radioterapie jako individuální metoda se používá u pacientů sStádia IA a IIA potvrzená při laparotomii a mající dobré prognostické faktory. Vytváří se volná pole s ozářením jakéhokoli druhu postižených lymfatických uzlin, stejně jako průchody odtoku lymfy.
Celkový absorbovaný podíl v metastázách léze je 40-45 g za 4-6 týdnů, v místech profylaktického ozáření - 30-40 g za 1-4 týdny. Také u širokoúhlého ozařování se k prevenci nodulární sklerózy ns1 používají metody vícepolního ozařování některých ložisek.
Radiační léčba může způsobit komplikace, jako je subkutánní fibróza, radiační pulmonitida a perikarditida. Zhoršení se objevují v jiném období – od 3 měsíců do 5 let po terapii. Jejich složitost závisí na zkonzumované dávce.
Operace
Chirurgická léčba se zřídka používá samostatně, obvykle je nedílnou součástí terapie v komplexu. Provádí se splenektomie, operace průdušnice, jícnu, žaludku a dalších orgánů (pokud hrozí asfyxie, porucha průchodu potravy). Těhotenství zjištěné s probíhající Hodgkinovou chorobou musí být ukončeno.
Chemoterapie
Tento typ se používá jako jedna ze součástí komplexní léčby. K léčbě nodulární sklerózy se používají různé léky:
- alkaloidy („Vinblastin“nebo „Rozevin“, „Etoposid“nebo „Vincristine“, Onkovin“);
- alkalické směsi ("Mustargen", "Cyklofosfan" nebo "Embikhin", "Nitrosomethylmočovina" nebo "Chlorbutin");
- syntetické produkty („Natulan“popř"Prokarbazin", "Dakarbazin" nebo "Imidazol-karboxamid");
- Antineoplastická antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemoterapie
Používá se pouze ve zvláštních případech s orientačním účelem. Zpravidla je předepsána terapie několika léky s různým mechanismem účinku (polychemoterapie). Ve čtvrtém stadiu u pacientů s difuzními lézemi jater nebo kostní dřeně je tento typ léčby jedinou cestou – jedná se o klasický Hodgkinův lymfom. Nodulární skleróza se léčí podle následujících schémat:
- ABVD („Bleomycin“, „Dakarbazin“, „Adriablastin“, „Vinblastin“);
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Musstargen, Prokarbazin);
- CVPP (vinblastin, prednisolon, cyklofosfamid, prokarbazin).
Terapie probíhá formou krátkodobých (2, 7, 14 dnů) kurzů s dvoutýdenními přestávkami. Počet cyklů se mění s velikostí počáteční léze a náchylností k léčbě. Obvykle je úplné remise dosaženo předepsáním 2-6 cyklů. Poté se doporučuje provést ještě 2 cykly terapie. Pokud byla výsledkem částečná remise, pak se léčebný režim změní a počet cyklů se zvýší.
Medikace je doprovázena krvetvorným tlakem, alopecií, dyspeptickými projevy, které mizí na konci léčby. Nodulární skleróza také vede k takovým pozdním komplikacím, jako je neplodnost, leukémie a další zhoubné nádory (sekundární nádory).
Forecast
Určenorysy průběhu lymfogranulomatózy, klinické stadium onemocnění, věk pacienta, histologický vzhled a další. Při ostrém a subakutním procesu onemocnění není prognóza dobrá: pacienti obvykle umírají v období od 1-3 měsíců do 1 roku. Ale s chronickou lymfogranulomatózou je prognóza podmíněně pozitivní. Nemoc může trvat velmi dlouhou dobu, až 15 let (v některých případech mnohem déle).
U 40 % všech infikovaných, zejména v 1. a 2. stádiu, stejně jako z příznivých prognostických důvodů, po 10 a více let nejsou pozorovány relapsy. Pracovní kapacita v důsledku prodloužených remisí není narušena.
Prevence
Obvykle zaměřené na prevenci relapsu. Pacienti s lymfogranulomatózou jsou podrobeni dispenzárnímu vyšetření u onkologa. Ve studii, kterou je nutné první 3 roky provádět každých šest měsíců a poté jednou ročně, je nutné se zaměřit na biologické ukazatele účinnosti, které jsou často prvotními známkami relapsu (zvýšení hladiny fibrinogenu a globulinů, zvýšení POPs). Pacientům s lymfogranulomatózou škodí termální fyzioterapie, přehřívání a přímé sluneční záření. Bylo zjištěno zvýšení počtu relapsů v důsledku těhotenství.
Nyní jistě mnoho lidí ví, že Hodgkinův lymfom je variantou nodulární sklerózy, což je velmi nepříjemné a neřešitelné onemocnění.
