Existuje mnoho patologických stavů, které se dědí a jsou dány na genetické úrovni. Některé z nich se však neobjeví hned, ale až v dospělosti. Mezi taková onemocnění patří Gardnerův syndrom. Tato patologie se týká benigních novotvarů, někdy má tendenci se stát maligními, to znamená, že přechází v rakovinu.
Popis Gardnerova syndromu
Tato patologie se stala známou relativně nedávno. Poprvé ji popsal v polovině 20. století vědec Gardner. Byl to on, kdo vytvořil spojení mezi nezhoubnými formacemi kůže, kostí a trávicího traktu. Dalším názvem onemocnění je familiární (nebo dědičná) adenomatózní polypóza. Gardnerův syndrom je hrozný nejen s četnými kosmetickými defekty kůže. Předpokládá se, že polypóza tlustého střeva se stává maligní v 90-95% případů. Z tohoto důvodu se patologie označuje jako obligátní prekancerózní stavy. Diferenciální diagnostika se provádí u ateromů,Ricklenhausenův syndrom, solitární osteomy a střevní polypy.
Příčiny onemocnění a mechanismus vývoje
Gardnerův syndrom se týká dědičných patologií. Přenáší se na genetické úrovni od rodičů a dalších členů rodiny (prarodičů). Způsob dědičnosti tohoto onemocnění je autozomálně dominantní. To znamená vysokou pravděpodobnost přenosu patologie z rodičů na děti. Mechanismus rozvoje Gardnerova syndromu je založen na mezenchymální dysplazii. Vzhledem k tomu, že z této tkáně se tvoří kůže, kosti a sliznice gastrointestinálního traktu, je pozorován klinický obraz charakteristický pro toto onemocnění. Kromě dědičné predispozice se může mezenchymální dysplazie vytvořit pod vlivem škodlivých faktorů, které ovlivňují nitroděložní vývoj v prvním trimestru těhotenství.
Gardnerův syndrom: příznaky nemoci
Nejčastěji se onemocnění projevuje v adolescenci (od 10 let). V některých případech začínají první příznaky později – již v dospělosti. Gardnerův syndrom má následující projevy: jedná se o novotvary kůže, měkkých tkání, kostí a trávicího systému. Kromě střev se polypy mohou objevit v žaludku a dvanáctníku. Na kůži lze pozorovat ateromy, dermoidní a mazové cysty, fibromy. Je také možné, že se objeví benigní formace měkkých tkání. Patří sem lipomy a leiomyomy. Všechny tyto novotvary se mohou objevit na obličeji, pokožce hlavy, pažích nebo nohou. Kromě toho existují kostní léze. Patří také k benigním formacím, ale často brání funkcím. Například osteomy kostí dolní čelisti, lebky. Tyto výrůstky překážejí při žvýkání, mohou vyvíjet tlak na mozkové struktury. Nejhroznějším projevem onemocnění je polypóza střev a dalších orgánů gastrointestinálního traktu. Novotvary na sliznici trávicího traktu jsou ve většině případů maligní, to znamená, že se mění v rakovinu. Polypy nemusí být po dlouhou dobu cítit. Nejčastěji si pacienti stěžují na komplikace: střevní obstrukce, krvácení.
Léčba Gardnerova syndromu na Kubě: Výhody
Vzhledem k tomu, že onemocnění patří k obligátním prekancerózám, je nutné chirurgické odstranění novotvarů. Je velmi důležité diagnostikovat Gardnerův syndrom včas. Fotografie pacientů lze vidět v literatuře o onkologii nebo na speciálních stránkách. Kromě klinických projevů je nutné provést rentgen trávicího traktu, kolonoskopii. Kožní léze a střevní polypóza umožňují správnou diagnózu. Gardnerův syndrom se léčí v mnoha zemích. Mezi výhody kubánských klinik patří nejmodernější vybavení, náklady na chirurgické zákroky a vysoce kvalifikovaní specialisté z celého světa. Léčba spočívá v odstranění postižené části střeva. Můžete se také zbavit kosmetických defektů pleti.
