Vrozená syfilis je onemocnění, které se přenáší na nenarozené dítě přes placentu prostřednictvím mateřské krve. Tato patologie přichází ve dvou formách – časná a pozdní syfilis.
Časná forma zahrnuje ty patologické stavy, které jsou pozorovány u plodu, u kojence a v raném dětství.
Pozdní vrozená syfilis se nalézá zpravidla po 14-16 letech, ale do té doby se nemoc neprojevuje. Někdy se vyskytují případy, kdy podezření na syfilis vznikne dříve, zhruba ve věku 6-7 let. To se však stává zřídka.
Příčiny patologie
Vrozená syfilis (příznaky se na fotografii bohužel neodrážejí) se rozvine, když se do plodu přes pupeční cévy dostane mikroorganismus zvaný treponema pallidum, který se tam může dostat i lymfatickými štěrbinami od matky se syfilidou.
Nenarozené dítě může být infikováno, pokud je matka infikována před těhotenstvím, a to se může stát v kterékoli fázi těhotenství. Patologické dysfunkce v orgánech plodu se zjišťují asi v 5-6 měsících. Jinými slovy, běhemformace.
Pathogeneze
Podle některých vědců může mít taková infekce významný dopad na chromozomální aparát mateřských buněk. Obvykle se liší:
- syfilitické gametopatie, což jsou degenerativní změny, ke kterým došlo v zárodečných buňkách dlouho před oplodněním vajíčka;
- blastopatie, což jsou léze embrya během blastogeneze;
- syfilitické embryopatie, což jsou patologické změny v těle plodu ve 4-22 týdnech vývoje.
Plod má různé fyzické vývojové vady, stejně jako neurologické dysfunkce a intelektuální retardaci. Duševní poruchy u vrozené syfilidy jsou poměrně časté.
K infekci nenarozeného dítěte přes placentu může dojít, pokud je matka infikována před početím a později, v různých fázích jeho vývoje. Bledý treponema, původce syfilis, vstupuje do plodu přes pupeční cévy. V tomto případě je vhodné provádět aktivní antisyfilitickou léčbu v raných fázích těhotenství, která může zaručit narození zdravého miminka.
Vzhledem k tomu, že sekundární syfilis se zpravidla vyskytuje s fenoménem spirochetémie, existuje vysoké riziko rozvoje patologií u dítěte žen, které trpí podobnou formou syfilis. K přenosu infekce na potomky navíc dochází nejčastěji v prvních letech po nakažení matky. Později tato schopnost postupně klesá.
Věří se, že narození nemocných dětí z matky, která trpívrozená syfilis ve druhé nebo dokonce třetí generaci. Takové případy jsou však extrémně vzácné. Výsledek takového těhotenství se liší:
- může skončit pozdním potratem;
- předčasný porod;
- stejně jako narození dětí s časnou nebo pozdní manifestací nemoci nebo latentní infekcí.
Pro ženy trpící určitou formou syfilis je typický různý průběh těhotenství, k němuž může dojít kdykoli v důsledku stupně infekce plodu a aktivity infekce samotné. Pravděpodobnost nakažení dítěte přenosem nemoci spermiemi zatím vědci neprokázali. Ale výzkum se provádí pravidelně.
Jaké jsou spolehlivé příznaky vrozené syfilis?
Příznaky vrozené infekce
V závislosti na tom, jaké klinické příznaky se v každém jednotlivém případě vyskytují, charakteristice projevu a načasování detekce vrozené syfilis se onemocnění obvykle dělí do následujících kategorií:
- Fetální syfilis.
- Časná vrozená syfilis – od narození do 5 let.
- Latentní vrozené formy pozorované u různých věkových skupin.
- Pozdní vrozená syfilis – u dětí starších 5 let.
Zvažme všechny tyto kategorie podrobněji. Nejprve popišme ranou formu onemocnění.
Časná vrozená syfilis
Tento druh tohoto onemocnění se může projevit ve formě následujících poruch apoškození dětské tkáně:
- kožní léze;
- sliznice;
- viscerální syfilis;
- syfilitická laryngitida;
- syfilitická oftalmopatie;
- syfilitická osteochondropatie;
- syfilitická faryngitida;
- syfilitická pneumonie;
- syfilitická rýma.
Latentní syfilis je vrozená infekce bez klinických projevů. Sérologický test a negativní test mozkomíšního moku u dítěte jsou však pozitivní.
Vrozená syfilis, blíže neurčená, je infekce bez bakteriologického nebo histologického průkazu u dětí. Jinými slovy, diagnóza může být stanovena v případech úplné absence vyšetření těla dítěte nebo když klinický obraz diagnózy neumožňuje přesně určit stupeň specifičnosti patologie.
Syfilis placenty
Syfilisová infekce placenty je zmnožení, hypertrofie jejích tkání. Vizuálně vypadá ochablé, křehké, snadno se trhá, těžce. Hmotnost placenty je v tomto případě přibližně ¼ hmotnosti plodu. Podle statistik je v polovině případů odhalení takové placenty spojeno s vrozenou syfilis. K potvrzení diagnózy "syfilis placenty" je nutné provést histologické vyšetření. Při syfilitické lézi se tvoří edém v placentě, rostou granulační buňky, dochází k poškození klků a cév. Zároveň objevujípůvodci onemocnění - bledý treponem.
Hlavním znakem fetální syfilis je přítomnost mikroorganismů v pupeční šňůře, kde se mohou nacházet ve velkém množství.
Zvažte projevy vrozené syfilis u plodu.
Fetální syfilis
V důsledku výskytu syfilitické infekce v placentě dochází k narušení zásobování plodu výživou a potřebného metabolismu, po kterém může dojít k nitroděložnímu úmrtí a potratu. V prvních měsících těhotenství nemusí být bledý treponém u plodu detekován, protože do jeho těla proniká pouze s rozvojem placentární cirkulace.
Počínaje 4. měsícem těhotenství plod vykazuje známky charakteristické pro takové onemocnění:
- plod má podváhu;
- vykazuje známky macerace;
- odhalují se specifické poruchy ve vývoji orgánů, které se projevují difuzní infiltrací, hypoplazií pojivové tkáně, změnami v cévách;
- původce syfilis se nachází ve tkáních vnitřních orgánů.
Poranění plic
Charakteristickým znakem vrozené syfilis u dětí může být poškození plic, fokální nebo difúzně specifická infiltrace interalveolárních sept, stejně jako hyperplazie alveolárního epitelu, vyplnění alveol tukovým obsahem. Plicní tkáň se stává bez vzduchu a má šedobílou barvu.
Poškození jater při této nemoci
Játra při infekcisyfilis se zvětšuje, zahušťuje, jeho povrch se stává hladkým. Nachází se také malobuněčná infiltrace a malá ložiska žluté nekrózy, často dochází k atrofii tohoto orgánu. Při řezu vypadá jaterní tkáň žlutohnědě, ukazuje závažnost sklerotických změn. Příznaky vrozené syfilis je těžké přehlédnout.
Poranění jiných orgánů
Slezina také houstne a zvětšuje se. Pokud jde o ledviny plodu, nejčastěji je postižena jejich korová vrstva. Existují nedostatečně vyvinuté glomeruly a tubuly, tvorba cyst, ložiska difúzní malobuněčné infiltrace. Ve slizniční vrstvě žaludku a střev mohou být zaznamenány ploché infiltráty a vředy.
Při vrozené syfilis je srdce postiženo jen zřídka. Zpravidla se detekují ložiska infiltrace malých buněk a otok buněk kolem hlavních cév, stejně jako oblasti nekrózy.
Na patologickém procesu se často mohou podílet nadledvinky, slinivka, gonády.
Zjišťují se zánětlivá onemocnění centrálního nervového systému, která se projevují jako produktivní leptomeningitida s vaskulární sklerózou nebo meningoencefalitida a granulární ependymatitida. Často se vyvíjí dřeň dásní.
Nejčastějším příznakem vrozené syfilis u dítěte je zjištění projevů specifické osteochondritidy 1, 2 a 3 stupňů nebo osteoperiostitis lokalizované na koncích tubulárních kostí.
Vzhled dítěte s podobnou patologií
Hlavní příznaky takové nemocijsou zvažovány následující patologické změny u dětí:
- suchá a vrásčitá pokožka obličeje;
- velká hlava s vysokými předními tuberkulami a výraznou žilní sítí;
- klesající nos;
- oblasti pigmentace na obličeji;
- končetiny jsou tenké a namodralé;
- dítě je velmi neklidné, kňučí, což je spojeno s jasnou lézí centrálního nervového systému;
- vývojová retardace, těžká hubenost;
- tvrdohlavá rýma, potíže s dýcháním a sáním;
- dystrofie s příznaky úplné absence tukové tkáně, proleženiny;
- různé kožní léze.
Syfilitický pemfigus
Tento příznak je jedním z hlavních příznaků vrozené syfilis u dětí, který je pozorován již při narození nebo v prvních dnech života.
Takové porušení má následující klinické projevy:
- umístění na dlaních, chodidlech, obličeji, površích záhybů předloktí a bérců, někdy po celém těle;
- velikost bubliny - 1-2 cm v průměru;
- povrch puchýřů je hustý a spodina je výrazně hyperemická a infiltrovaná;
- obsah puchýřů je serózní nebo hnisavý, méně často hemoragický (nachází se v něm velké množství patogenů);
- po otevření takových útvarů se tvoří infiltrované eroze;
- papulární vyrážky se objevují dříve, než se objeví.
Při absenci adekvátní antisyfilitické terapie mají děti tendenciumírají.
Patologický proces obvykle zahrnuje pouze jednotlivé orgány a systémy těla. Mírné příznaky jsou velmi charakteristické, jako např. při rozvoji sekundární recidivující syfilis. Na kůži perinea a tříselných záhybů, na nohou se tvoří velké papuly: často plačící a vegetující. Někdy se spojí a vytvoří velké bradavice, které začnou ulcerovat. U slabých dětí se mohou na pokožce hlavy objevit pustuly.
Někdy se objevují projevy syfilitické rýmy způsobující atrofický katar a perforaci nosní přepážky. Často je také pozorována difuzní nebo fokální alopecie, zvětšují se lymfatické uzliny.
Téměř u většiny dětí s vrozenou syfilis je postižen kosterní systém, charakterizovaný omezenou periostitidou a osteosklerózou. Často se vyskytuje difúzní periostitis prstů. Kostní dásně se vyskytují mnohem méně často. Dochází ke zvýšení jater, sleziny, rozvíjí se nefronefritida. Varlata u chlapců se zvětšují a stávají se hustými. Léze nervového systému jsou charakterizovány projevy mentální retardace, nervovými záchvaty, hydrocefalem, meningitidou. Možné je i poškození oka ve formě chorioretinitidy, atrofie zrakového nervu a parenchymální keratitidy. Zvažte příznaky pozdní vrozené syfilis.
Pozdní forma nemoci
Klinický obraz této formy syfilis je nejpatrnější ve věku 5 let, někdy i o něco dříve. Příznaky se však nejčastěji začínají objevovat ve věku14–15 let.
Většina nemocných dětí nemá téměř žádné známky vrozené syfilis, některé mohou vykazovat charakteristické změny vzhledu a vnitřních orgánů – sedlový nos, deformace lebky atd.
U pozdní syfilis, tuberkulóz na kůži, visceropatie, stejně jako onemocnění centrálního nervového systému, endokrinních žláz jsou zaznamenány. Klinické příznaky pozdní vrozené syfilis se zpravidla neliší od příznaků terciárního stadia syfilis. Objevuje se také ztluštění jater, léze sleziny, nefróza a nefronefritida. Při zapojení do patologických procesů kardiovaskulárního systému se vyvíjí nedostatečnost srdeční chlopně, endokarditida a myokarditida. Postiženy jsou i plíce a trávicí trakt. Typickým příznakem tohoto typu onemocnění je poškození štítné žlázy, gonád a nadledvin.
Diagnostika vrozené syfilis
Diagnostickou hodnotou může být pouze přítomnost určitých dystrofií (stigmat) v kombinaci s hlavními příznaky onemocnění. Při stanovení diagnózy jsou neocenitelné standardní sérologické studie, které jsou u časných forem vrozené syfilis považovány za pozitivní. V přítomnosti pozdních forem probíhají komplexní sérologické studie, které jsou považovány za pozitivní u 96 % pacientů, stejně jako imunofluorescenční reakce a imobilizace světlého treponemu.
Velmi důležitou diagnostickou roli hraje studium obsahu mozkomíšního moku, dále rentgenové vyšetření kostního aparátu, vyšetřenípediatr, oftalmolog, otolaryngolog, neuropatolog a další specialisté.
Při stanovení diagnózy časné vrozené syfilis nebo pasivní metody přenosu protilátek je velký význam přikládán kvantitativním reakcím. Titry protilátek u nemocných dětí jsou obvykle vyšší než u matek. U zdravých dětí se snižují, začíná docházet ke spontánní negativní sérologické reakci. V přítomnosti původců syfilis jsou titry protilátek trvalé nebo je pozorováno jejich významné zvýšení. V prvních dnech života může být sérologická reakce negativní, takže odborníci nedoporučují, aby se prováděla v prvních 14 dnech.
Diagnostická taktika
Skládá se z následujících činností:
- Současné vyšetření matky i dítěte.
- Nedoporučuje se odebírat krev pro sérologické studie u žen 14 dní před porodem a stejný počet po porodu;
- Nedoporučuje se odebírat krev pro sérologické studie z pupečníku plodu v prvních 14 dnech po porodu, protože v tomto období lze pozorovat proteinovou labilitu a nestabilitu koloidní složky séra.
- Při sérologických studiích matky a dítěte je nutné použít komplex určitých sérologických reakcí, např. Wassermanovu reakci, RIF a další.
- Uvědomte si, že pozitivní sérologický test u dítěte může být způsoben pasivním přenosem protilátek. Postupně však během několika měsíců po narození mohou takové protilátky vymizet a výsledkyvýzkum bude negativní.
Jak se léčí vrozená syfilis?
Metody terapie patologie
Původci syfilis jsou ve skutečnosti jedinými mikroorganismy, které si dodnes uchovaly, i přes dlouhá období penicilinové terapie, jedinečnou citlivost na penicilin. Tato infekce neprodukuje penicilinázy, nemá žádné jiné prostředky antipenicilinové ochrany, jako jsou mutace proteinů buněčné stěny nebo geny polyvalentní lékové rezistence, které byly dlouho vyvinuty jinými běžnými mikroorganismy. Proto je dnes hlavní metodou moderní antisyfilitické léčby dlouhodobé systematické užívání derivátů penicilinu ve vysokých dávkách.
Výjimkou je zde alergická reakce pacienta na deriváty penicilinu nebo potvrzená rezistence derivátu penicilinu izolovaného z postiženého kmene treponema pallidum. Mohou být doporučeny alternativní režimy s léky, jako je erythromycin nebo jiné makrolidy, které jsou pravděpodobně také účinné. Jejich účinnost však dosud nebyla potvrzena směrnicemi Ministerstva zdravotnictví, a proto se obecně nedoporučují.
Nebo použijte tetracyklin a cefalosporiny. Aminoglykosidy jsou v tomto případě schopny potlačit reprodukci bledého treponému, ale pouze ve vysokých dávkách, což má silný toxický účinek na tělo dítěte. Tímpoužití těchto látek jako monoterapie vrozené syfilis se nedoporučuje. Sulfonamidy nejsou vůbec účinné.
V případě neurosyfilis je nutné kombinovat perorální nebo intramuskulární podávání antibakteriálních léků s endolumbální aplikací a také s pyroterapií, která zvyšuje propustnost hematoencefalické bariéry pro antibiotika.
Při léčbě terciární syfilis na pozadí rezistence patogenu k antibakteriálním lékům, stejně jako při příznivém celkovém stavu pacienta, je povolena určitá toxicita terapie a zároveň, k antibiotikům lze přidávat deriváty bismutu nebo arsenu (Miarsenol, Novarsenol). Takové léky nejsou dostupné v lékárnách a jsou dodávány pouze do lékařských zařízení, protože jsou velmi vysoce toxické a používají se zřídka.
U syfilis je léčba sexuálního partnera pacienta povinná. V případě primární syfilis by měly být léčeny všechny osoby, které měly sexuální kontakt s pacientem v posledních 3 měsících. V případech sekundární syfilis jsou však léčeni všichni lidé, kteří měli takový kontakt s pacientem během roku.
Velmi důležitá je také prevence vrozené syfilis.
Prognóza onemocnění
Tento aspekt je zpravidla dán racionální terapií matky a také závažností onemocnění potomka. Dobrá prognóza má včasné zahájení léčby, výživnou stravu, správnou péči o dítě a povinné kojení, kterépřispívá k pozitivním výsledkům. Velkou roli hraje také načasování zahájení těchto aktivit, protože specifická léčba zahájená po 6 měsících je již méně účinná.
Podle statistik se u kojenců po úplném průběhu terapeutických postupů normalizují standardní sérologické reakce do konce prvního roku života, pozdní formy tohoto onemocnění - mnohem později.
Zkontrolovali jsme klasifikaci vrozené syfilis a metody její léčby.
