Neuroendokrinní nádor pankreatu: klasifikace, léčba a komplikace, prognóza

Obsah:

Neuroendokrinní nádor pankreatu: klasifikace, léčba a komplikace, prognóza
Neuroendokrinní nádor pankreatu: klasifikace, léčba a komplikace, prognóza

Video: Neuroendokrinní nádor pankreatu: klasifikace, léčba a komplikace, prognóza

Video: Neuroendokrinní nádor pankreatu: klasifikace, léčba a komplikace, prognóza
Video: Rakovina vaječníků: Příznaky, rizikové faktory, léčba 2024, Červenec
Anonim

Kód pro neuroendokrinní nádor pankreatu v MKN 10 - C25. Právě tato kombinace v mezinárodním klasifikátoru označuje zhoubné novotvary lokalizované v uvedeném orgánu. Co jsou to za nemoci? Zkusme to zvážit podrobněji.

Obecné informace

Bez normálního fungování nervového systému, vylučujících žláz, nemůže lidské tělo fungovat a být v pořádku. Moderní medicína považuje tyto prvky za celek a zařazuje je do neuroendokrinního systému. Specifické buňky lokalizované v endokrinních žlázových strukturách jsou zodpovědné za produkci účinných látek. Jedním z důležitých prvků slinivky břišní jsou Langerhansovy ostrůvky. Kódování případu, kdy je v této oblasti detekován novotvar, je podle MKN C25.4. Neuroendokrinní nádor pankreatu tohoto formátu se může vytvořit, pokud se buňky uvedeného typu začnou dělit, fungovat, umírat nesprávným, nesprávným způsobem.

Uvedenocelá řada patologií není náhodně vyčleněna do samostatné skupiny. Její projevy, nuance objasnění diagnózy a léčebné metodiky se velmi liší od metod použitelných pro novotvary tvořené epiteliálními buňkami.

neuroendokrinní nádor slinivky břišní
neuroendokrinní nádor slinivky břišní

Anatomie a lékařství

Nervový systém, hormonální látky generované endokrinními strukturami vzájemně fungují. Signály z nervového systému se dostávají do hypotalamu, kde stimulují produkci hormonálních látek. Ty zase ovlivňují hypofýzu, aktivují nebo zpomalují činnost tropinů. Látky s průtokem krve se šíří po celém těle a stimulují sekreční funkci žlázových struktur.

Tvorbu hormonů neurčují pouze impulsy nervového systému. Důležitými faktory jsou procesy probíhající v těle, stav člověka jako celku a jednotlivých orgánů a struktur. Centrální nervový systém a sekreční systém jsou vzájemně propojeny: díky hormonům je práce nervů regulována přes nadledvinky. To se děje prostřednictvím uvolňování adrenalinu do krevního řečiště.

Slinivka: jak to všechno funguje

Pod kódem neuroendokrinní nádor pankreatu C25 označuje patologický stav spojený s nesprávnou funkcí gastroenteropankreatického NES. V lidském těle svou velikostí dominuje nad ostatními NSZ. Právě tento systém vědci zvláště dobře prostudovali. Bylo možné zjistit, že NES je tvořen neurony, apudocyty, které generují hormonální sloučeniny. Tyto buňky jsou rozptýleny po celém gastrointestinálním traktu,přítomný ve všech orgánech.

Nejdůležitější částí slinivky jsou z tohoto pohledu Langerhansovy ostrůvky, tedy ocasní zóna. V poměru k celému orgánu tvoří tyto ostrůvky pouze asi 2 % hmoty, tedy asi 1,5 g. Počet ostrůvků je mnohem působivější - bylo zjištěno, že jejich počet se blíží milionu.

neuroendokrinní nádor pankreatu, ICD kód 10
neuroendokrinní nádor pankreatu, ICD kód 10

Novotvary: nuance formace

Neuroendokrinní nádor slinivky břišní (G2, G1) se může vytvořit z jakékoli buňky tohoto typu lokalizované v určeném orgánu. Mechanismus vzniku onemocnění je proces nekontrolovaného buněčného dělení. V současné době nejsou nuance tvorby novotvarů dostatečně hluboce studovány. Bylo objasněno, že významné procento pacientů má mutaci v páru jedenáctého chromozomu. NET patří do kategorie vzácných onemocnění, což výrazně komplikuje specifikaci stavu: pouze vysoce kvalifikovaný lékař může určit jeho příznaky.

V převážném procentu případů je neuroendokrinní nádor slinivky břišní vytvořen jako bublina nebo destička. Oficiální název těchto forem (respektive): alveoli, trabeculae. U některých pacientů je progrese onemocnění poměrně pomalá, zatímco jiní se vyznačují fulminantním průběhem. Obecně, jak ukazují důkazy shromážděné medicínou, patologie je extrémně nepředvídatelná. Novotvar malých rozměrů není zdaleka vždy maligní. Závěr o jeho charakteru se dělá určením rychlostirozvoj. V některých případech je nádor lokalizován v jednom orgánu, v závažnějších případech se šíří do sousedních struktur.

Nuance projevu

Příznaky neuroendokrinního nádoru slinivky břišní v prvních fázích rozvoje onemocnění chybí nebo jsou extrémně rozmazané. Poměrně velké procento případů lze odhalit až v pokročilém stadiu, kdy se patologický stav vyvíjí již 5-8 let. Specifické projevy v prvních stádiích většiny nádorů nejsou typické. Určité problémy se zdravím pacientů jsou znepokojivé, ale nelze je propojit s neuroendokrinním systémem a předepisuje se léčba zcela jiných onemocnění.

diagnostika neuroendokrinního nádoru pankreatu
diagnostika neuroendokrinního nádoru pankreatu

Pokud se obáváte bolesti břicha, je možné předpokládat, že se jedná o neuroendokrinní nádor slinivky břišní (s metastázami nebo bez nich, určuje se po úplném vyšetření). Pocity mohou přicházet přerušovaně nebo být trvalé. Pacient hubne, cítí se neustále unavený. Dochází k poruše stolice, nevolnosti a zvracení. Na pozadí novotvaru klesá hladina cukru v krvi, puls se stává častějším, návaly horka jsou znepokojivé.

Kategorie a typy

Prognóza neuroendokrinního nádoru slinivky břišní v mnoha ohledech závisí na typu případu. Byl vyvinut systém pro jejich rozdělení do několika skupin. Hlavním hodnotícím kritériem je schopnost generovat hormonální sloučeniny, aktivita tohoto procesu. Existují čtyři druhy: aktivní, neaktivní, nefunkční a pracovní.

Prvním typem je neuroendokrinní nádor slinivky břišní, jehož buňky produkují biologické látky regulující fungování těla. Mezi celkovým počtem novotvarů tvoří aktivní novotvary asi 80 %. Mnohem méně běžná odrůda je neaktivní. Diagnostika takové patologie je nejobtížnější. Nefunkční NET mohou vylučovat hormonální sloučeniny. Případ se nevyznačuje specifickými příznaky. Konečně poslední kategorií je HSO, která generuje více, než je norma, množství hormonů. To lze obvykle určit poměrně brzy. Zvýšená produkce hormonů je často pozorována pod vlivem stresového faktoru. To může být odpověď na anestezii, biopsii.

Aktualizace stavu

Diagnostika neuroendokrinního nádoru slinivky břišní není pro moderního lékaře snadným úkolem. Podezření, že zdravotní problémy pacienta jsou právě z takového důvodu, je pravděpodobnější u vysoce kvalifikovaného a zkušeného lékaře, který se s podobnými případy již setkal. Pokud existuje předpoklad o možnosti existence NET, je nutné provést řadu studií, které předpoklad potvrdí či vyvrátí. Začínají studiem anamnézy daného člověka a jeho nejbližší rodiny. Objasnění dědičných patologií je důležitou informací pro analýzu příčin symptomů. Při úvodní schůzce je také pacient pečlivě vyšetřen, všechny stížnosti jsou objasněny a tyto informace jsou systematizovány.

Dalším krokem při určování neuroendokrinního nádoru slinivky břišní je odběr vzorků tekutin, tkání prolaboratorní výzkum. Pacient potřebuje získat buňky obsahující hormonální látky, pravděpodobně generované novotvarem. Lékař také stanoví seznam dalších účinných látek, jejichž rozbor pomůže získat užitečnější informace o případu. Pro získání vzorků pro biopsii se vybírají tkáňové oblasti, předepisuje se scintigrafie somatostatinem. Další fází je CT, ultrazvuk, MRI, rentgen. Lze objednat ultrazvukové vyšetření pomocí endoskopu.

prognóza neuroendokrinního nádoru pankreatu
prognóza neuroendokrinního nádoru pankreatu

Diagnóza potvrzena: co dál?

Léčba neuroendokrinního nádoru slinivky břišní se volí na základě typu případu. Existuje několik hlavních metod a přístupů: cílená terapie, ozařování, chemoterapie, chirurgie, radioablace, biologická metoda. V současné době neexistují žádná opatření k prevenci novotvarů tohoto typu. To je způsobeno vzácností takových případů a nedostatkem dostatečných znalostí o procesu jejich formování. Mechanismus výskytu nebyl dosud přesně identifikován, což vylučuje možnost účinné prevence.

V převážném procentu případů terapeutický kurz zahrnuje chirurgický zákrok. Popsaná kategorie novotvarů umožňuje minimálně invazivní opatření. Je možné použít laparoskop. Současně je odstraněna minimální část nemocného orgánu, což minimalizuje komplikace a urychluje rehabilitaci pacienta. Pokud jsou zjištěny metastázy, musí být bezpodmínečně odstraněny.

Dobrý přístups neuroendokrinním nádorem pankreatu, nukleární, medikamentózní terapie. Tento přístup aktivuje destruktivní intracelulární procesy. Můžete se uchýlit k těmto metodám samostatně nebo je kombinovat s chirurgickým zákrokem. Obecně je prognóza neuroendokrinního nádoru pankreatu příznivější než u mnoha jiných forem maligních novotvarů v gastrointestinálním traktu. Nejlepší vyhlídky jsou ti s aktivními formami diagnostikovanými v rané fázi, pokud je možné zahájit adekvátní léčbu bez ztráty času.

Aktivní typy: inzulinom

Tento novotvar se skládá z beta buněk produkujících inzulín. Mezi ostatními případy NET tvoří tento typ až 75 %. Vyšší pravděpodobnost vzniku nádorového procesu u žen; věková skupina rizikové - 40-60 let. V hlavním procentu případů je detekován jediný nádor, umístění v orgánu je nepředvídatelné. Malé procento případů se vyskytuje mimo slinivku břišní. Rozměry novotvaru jsou zřídka větší než 1,5 cm. Barva je třešňová, žlutavě šedá nebo hnědá. Až 15 % případů je maligních.

Tato forma nádoru generuje velké množství inzulínu, což určuje hlavní příznak: obsah glukózy v oběhovém systému je výrazně snížen. Hypoglykémie je zvláště výrazná po cvičení nebo při dlouhém časovém intervalu mezi jídly. Snížená koncentrace glukózy způsobuje nesprávný energetický metabolismus, který má vliv na tělo a subkortex mozku. Pacient se cítí slabý a hladový. Aktivnější jsou potní žlázyjsou narušeny normy, frekvence a rychlost srdečního tepu, rušivé jsou třesy a dezorientace v prostoru, někdy i v čase. Paměť se postupně zhoršuje, vědomí je zmatené, pacient je apatický a trpí křečemi. Nejzávažnější komplikací tohoto typu pankreatického neuroendokrinního nádoru je hypoglykemické kóma.

Nuance případu

Odhalit inzulinom není snadné. Jedná se o relativně malý novotvar, jehož příznaky jsou charakteristické pro širokou škálu dalších patologií. Nejpřesnější studie jsou scintigrafie, endoskopický ultrazvuk, CT. Až 50 % případů je zachyceno radiodiagnostikou. Když je místo nejasné, ukáže se pozitronová emisní tomografie k objasnění případu. Pomocí angiografické analýzy můžete odhadnout nuance lokalizace.

Léčba neuroendokrinního nádoru pankreatu této třídy je nejúčinněji chirurgická. Při malých rozměrech je nádor okamžitě zcela odstraněn. Při průměru 3 cm a více je indikována resekce orgánového elementu. To je zvláště důležité, pokud je NET maligní. Správně provedená událost je klíčem k absolutnímu uzdravení.

neuroendokrinní nádor slinivky břišní
neuroendokrinní nádor slinivky břišní

Gastrinom

Mezi všemi NET je tento druh druhým nejčastějším. Tvoří až 30 % všech případů. Pravděpodobnost vzniku novotvaru u zástupců silnějšího pohlaví je vyšší; věková skupina rizikové - 30-50 let. Přibližně každý třetí případ umožňuje určit NET běhemvnější struktury vzhledem k orgánu. Rozměry obvykle nejsou větší než 3 cm. Sítě větší než stanovený průměr jsou považovány za maligní. Charakteristickým rysem této formy je tendence k časné tvorbě metastáz. Onemocnění se projevuje nadměrnou tvorbou gastrinu, který aktivuje tvorbu šťávy v žaludku. To způsobuje tvorbu vředů ve střevech. Takový proces je často prvním projevem nádoru.

Na gastrinom můžete mít podezření na řídkou stolici a záchvaty bolesti připomínající koliku. Peptický vřed vykazuje zvýšenou odolnost vůči léčbě. Existuje vyšší šance na NET, pokud byla diagnostikována rodičům.

Nuance případu

Objasnění gastrinomu komplikují malé rozměry novotvaru a projevy charakteristické pro rozšířený peptický vřed. K určení nádoru je nutné zkontrolovat oběhový systém na obsah gastrinu. Optimálním postupem je radioimunoanalýza. Objasnění lokalizace je možné pomocí ultrazvuku, endoskopického vyšetření, CT, MRI. Až 90 % všech NET tohoto typu je lokalizováno mezi krčkem žlázy, sestupnou střevní částí a společnou žlučovou cestou.

Terapeutický kurz zahrnuje radikální zásah. Pacientovi je ukázána operace. Pokud existuje vysoká pravděpodobnost malignity místa, pokud je novotvar charakterizován schopností šířit se do blízkých orgánů a tkání, je nutné odstranit nejen gastrinom, ale také prvek žlázy, ve kterém byl vytvořen. Odběr z těla pacienta pouze NET se nacvičuje pokudrozměry formace jsou malé. Na základě výsledků léčby je prognóza neuroendokrinního nádoru slinivky břišní pozitivní, můžete počítat s úplným uzdravením.

těhotenství po pankreatických neuroendokrinních nádorech
těhotenství po pankreatických neuroendokrinních nádorech

Glukagonom

Tento formulář je velmi vzácný. Může se objevit během degenerace buněčných alfa struktur produkujících glukagon. Pravděpodobnost odhalení takového onemocnění u mladých a zralých žen je vyšší. V průměru se u ženské poloviny vyskytuje patologie třikrát častěji než u mužů. Větší procento případů se vyskytuje v umístění útvaru v ocasu nebo hlavní části žlázy. Obvykle je NET single, rozměry jsou od 5 cm a více. Až 70 % všech případů je maligních. Aktivní produkce glukagonu stimuluje tvorbu inzulínu a v jaterních strukturách se glykogen rychleji odbourává.

Na onemocnění můžete mít podezření na migrující erytém doprovázený nekrotickými oblastmi. V hlubokém žilním systému se objevují tromby, stav pacienta se stává depresivní. Možná sekundární cukrovka. Při studiu krve překračují ukazatele glukagonu normy desítkykrát. K objasnění lokalizace je indikován ultrazvuk, CT.

Budoucnost po nádoru

Ženy s touto diagnózou se tradičně nejvíce obávají: je těhotenství možné po neuroendokrinních nádorech slinivky břišní? Jak ukázala klinická praxe, je to nejen možné, ale probíhalo to i v reálném životě. Kromě toho jsou známy úspěšné případy porodu a porodu dítěte, a to i na pozadíodstranění slinivky břišní kvůli dříve diagnostikované maligní NET. Samozřejmě nejprve budete muset projít kompletní léčbou a zotavením, počkat na stabilizaci stavu a teprve poté přemýšlet o plození. A přesto zůstává faktem: těhotenství po neuroendokrinních nádorech slinivky je možné, nacvičené, úspěšné a děti se mohou rodit naprosto zdravé.

neuroendokrinní nádor slinivky břišní
neuroendokrinní nádor slinivky břišní

Jak říkají lékaři, hlavním aspektem prognózy je správná operace v adekvátním časovém období. Precizně provedená akce se zapojením kvalifikovaných lékařů pomáhá zajistit člověku dlouhý a plnohodnotný život.

Doporučuje: